Sjögreni sündroom

Määratlus

Sjögreni sündroomi (seda nimetatakse ka Sjögren-Larssoni sündroomiks) kirjeldasid esmakordselt 1933. aastal Rootsi silmaarst Henrik Sjögren. See on silmade kuivus ja suuõõne seoses reumaatilise haigusega, krooniline polüartriit.

Sissejuhatus

Sjögreni sündroom on autoimmuunhaigus, mida kirjeldati esmakordselt 1933. aastal ja mille korral keha immuunsüsteemi on suunatud peamiselt süljenäärmete ja pisaranäärmete vastu. See kuulub nn kollagenooside hulka. Sjögreni sündroom põhjustab selliseid sümptomeid nagu haigus avastatakse a veri test, milles autoantikehade, st antikehade patsiendi enda keha vastu.

Ravi on haiguse seletamatu põhjusliku põhjuse tõttu tänapäevalgi keeruline. Kaebusi käsitletakse: Silmatilgad vastu kuivad silmad, juua palju kuiva vastu suu, valuvaigistid ja valulike liigeste kaasamise eest. Lisaks võib kasutada ka põletikuvastaseid ravimeid.

Prognoos on üldiselt hea, kuid sõltub kaasnevatest haigustest.

  • Silmade kuivus (juhtiv sümptom),
  • Kuivad limaskestad suu, nina ja kurgu piirkonnas ja
  • Ühised kaebused iseendaga. Selle haiguse esinemise põhjus pole siiani teada.

Mis on Sjögreni sündroomi klassifikatsioon?

Kui sellised haigused nagu lümfoom, AIDS, sarkoidoos või transplantaat-peremeesorganismi haigus, neid klassifitseerimiskriteeriume ei kasutata. Kui äsja mainitud haigusi ei esine ja muid reumaatilisi haigusi pole teada, võib üle 90% tõenäosusega eeldada, et esmane Sjögreni sündroom esineb kohe, kui 4 kriteeriumist 6-st on täidetud (punkti 6, ainult SS-A / Ro olemasolu antikehade on kohustuslik). Kui mõni muu (reumaatiline) haigus (näiteks reumatoidne) artriit (krooniline polüartriit), erütematoosne luupus or sklerodermia) on teada, on sekundaarse Sjögreni sündroomi esinemise tõenäosus üle 90%, kui esimene või teine ​​kriteerium ja kuues kriteerium ning kaks kriteeriumi nr.

3, 4 ja 5 on täidetud. Arutletakse, et sekundaarse Sjögreni sündroomi diagnoosi võib kinnitada, kui tüüpilised sümptomid (näiteks kuivusprobleemid) ja SS-A / Ro või SS-B / La antikehade on kohal. Nendel asjaoludel ei ole kohustuslik teha täiendavaid uuringuid, näiteks a huule biopsia.

  • Silma kaebused Vähemalt üks positiivne vastus ühele allpool esitatud küsimustiku küsimustele 1–3.
  • Vähemalt üks positiivne vastus ühele alloleva küsimustiku küsimustele 4-6.
  • Silma avastused Positiivne Schirmeri või Rose Begali test.
  • Koe leiud 1 mm50 süljenäärmekoes vähemalt 4 lümfoidrakkude fookus (> 2 mononukleaarset rakku)
  • Süljenäärmete osalus Vähemalt üks positiivne tulemus järgmises 3 testis: süljenääre stsintigraafia, parotiidne sialograafia stimuleerimata sülje voolu (<1.5 ml15 minutit).
  • Süljenäärmete stsintigraafia,
  • Paroti dialoogigraafika
  • Stimuleerimata sülg vool (<1.5 ml15 minutit).
  • Autoantikehade tuvastamine Vähemalt üks positiivne tulemus: SS-A / Ro- või SS-B / La antikehad Antinukleaarsed antikehad (ANA) Reumatoidfaktorid
  • SS-A / Ro või SS-B / La antikehad
  • Antinukleaarsed antikehad (ANA)
  • Reumatoidfaktorid
  • Süljenäärmete stsintigraafia,
  • Paroti dialoogigraafika
  • Stimuleerimata sülg vool (<1.5 ml15 minutit).
  • SS-A / Ro või SS-B / La antikehad
  • Antinukleaarsed antikehad (ANA)
  • Reumatoidfaktorid

Haigestunud patsientide peamised kaebused on silmade kuivus, suu ja muud limaskestad. Kui need kaebused ilmnevad ja neid ei saa seletada allergia või muu sarnasega, tuleks kaaluda ka Sjögreni sündroomi.

  • Silmade seotus: füsioloogiliselt niisutab pisarakile meie silmade pinda.

    Pisarakile koosneb erinevatest komponentidest, mis vabanevad erinevatest näärmetest. Kui see pisarakile on ebapiisav, luuakse “kuiva silma” pilt. Tüüpilised on järgmised omadused: kui need kaebused ilmnevad ja neid ei saa seletada allergia või muu sarnasega, tuleks kaaluda ka Sjögreni sündroomi. Silmade kuivustunne Silma võõrkeha tunne (“liiv silmas”) Punane ja põletikuline silmad suurendasid silmade pisaravoolu

  • Silmade kuivustunne
  • Silmade võõrkeha tunne (“liiv silmas”)
  • Punased ja põletikulised silmad
  • Suurenenud silmade pisaravool
  • Suu osalemine: Mõjutatud pole mitte ainult pisaranääre, vaid ka süljenäärmed mis vastutavad sekretsiooni eest sülg sisse suuõõne (parotid nääre, alalõualuu ja keele parotiidnäärmed).

    Siin ilmnevad järgmised sümptomid: Suu ja kurgu kuivus Sagedane joomine Limaskesta ja igemete põletik

  • Suu ja kurgu kuivus
  • Joo sageli
  • Limaskesta ja igemete põletik
  • Muud juhatuse liikmed: võivad mõjutada ka teisi keha limaskesta: nina, hingetoru ja bronhid. Elundi kaasamine hõlmab näiteks järgmist: liigesed, lihased ja kopsud. Muud organid on harva või väga harva mõjutatud.
  • Silmade kuivustunne
  • Silmade võõrkeha tunne (“liiv silmas”)
  • Punased ja põletikulised silmad
  • Suurenenud silmade pisaravool
  • Suu ja kurgu kuivus
  • Joo sageli
  • Limaskesta ja igemete põletik

Kahtlust väljendab arst, tavaliselt an silmaarst ja ENT või hambaarst kirjeldatud sümptomite põhjal.

Usaldusväärse diagnoosi saamiseks viiakse läbi antikehade testid. Need testid avastavad autoantikehade SS-A ja SS-B, mis on tüüpilised Sjögreni sündroomile. Üksikasjaliku artikli paljude erinevate autoantikehade ja nende põhjustatud autoimmuunhaiguste kohta leiate aadressilt Autoantikehad

  • Kas olete kannatanud üle kolme kuu igapäevaste, stressirohkete silmade ja suu kuivuse käes?
  • Kas tunnete oma silmades sageli võõrkeha (liiva)?
  • Kas te kasutate pisaraasendajaid rohkem kui 3 korda päevas?
  • Kas olete kannatanud igapäevase suukuivuse käes rohkem kui kolm kuud?
  • Kas põdesite täiskasvanuna suu süljenäärmete korduvat või püsivat turset?
  • Kas olete sunnitud kuiva toidu neelamiseks midagi jooma?

Lisaks klassikalistele Sjögreni sündroomi sümptomitele, näiteks kuiv suu ja kuivad silmadvõivad põdejad kannatada mitmesuguste muude vaevuste all.

Paljud patsiendid kannatavad peavalu, mis võib olla erineva raskusastmega. Migreensarnaseid rünnakuid iiveldus ja valgustundlikkus võib esineda ka Sjögreni sündroomi korral. Juuste väljalangemine võib olla märk sellest rauapuudus Sjögreni sündroomiga patsientidel.

Dehüdratsioon naha ja limaskestade membraan põhjustab sageli väikseid veritsusi ja veri häirida võib ka hüübimist. Kui inimene regulaarselt kaotab veri, see võib avalduda kui rauapuudus. Kuid juuste väljalangemine võivad käivitada ka erinevad ravimid, mida kasutatakse Sjögreni sündroomi ravis (näiteks immunosupressiivsed või tsütostaatilised ravimid).

Sjögreni sündroomi põhjuslik teraapia pole tänapäevalgi võimalik - põhjuse vastu ei saa võidelda. Ravitakse ainult sümptomeid. Meditsiini erinevad erialad käivad käsikäes.

. silmaarst määrab silmade niisutamiseks pisaraasendajad, nn “kunstpisarad”. Hambaarst soovitab sülge suurendavaid aineid nagu magustamata sidrunikommid või suuveed. Ühiste kaebuste korral valuvaigistid või võib manustada põletikuvastaseid ravimeid.

Üldiselt tuleks tagada piisav vedeliku tarbimine vähemalt 1.5 liitrit päevas. Kuigi sümptomaatiliseks paranemiseks on mitmeid ravimeid ja ravimeid mitteseotud lähenemisviise, ei peeta Sjögreni sündroomi veel ravitavaks. Kuid hiljuti on uuritud uusi ravivõimalusi haiguse aktiivsuse kontrollimiseks ja patsientide elukvaliteedi parandamiseks.

Uuteks ravimeetoditeks on nn bioloogilised ravimeetodid ja ravimid (“bioloogilised ravimid”), mis toimivad immunomoduleerivalt. See tähendab, et narkootikume kasutatakse ravimi moduleerimiseks immuunsüsteemi nii et see ei oleks enam aktiivne keha enda struktuuride vastu. Praegu ei ole Sjögreni sündroomi raviks ühtegi selle valdkonna ravimit heaks kiidetud, kuid selles valdkonnas on praegu käimas intensiivsed uuringud, mistõttu on lähitulevikus lootust paremate ravivõimaluste osas. Teaduslikust vaatepunktist lähevad homöopaatilised preparaadid ei paku Sjögreni sündroomile piisavat asendusravi ega ole mingil juhul piisav haiguse progresseerumise ennetamiseks või pidurdamiseks.

Alternatiivsed ravimeetodid võivad siiski parandada elukvaliteeti ja aidata sümptomeid leevendada. Homöopaatilist ravi võib kavandada ja sellega võib kaasneda kogenud homöopaat. Põletiku ja sümptomite ägeda süvenemise korral tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole.

Diagnoosi panemiseks võtab arst vereproovi, mida seejärel uuritakse erinevate võimalike ainete suhtes laboratoorsed väärtused ja antikehad. Tavaliselt iseloomustab Sjögreni sündroomi polüklonaalne hüpergammaglobulineemia. See tähendab, et vere immuunrakud toodavad teatud antikehade (gamma-globuliinid) suurenenud taset.

Juba see ei tõesta siiski Sjögreni sündroomi olemasolu, kuna hüpergammaglobulineemiat esineb paljude haiguste korral, näiteks nakkushaiguste või krooniliste põletikuliste soolehaiguste korral. Paljude veres leiduvate antikehade tõttu suureneb ka vere settimise määr (BSG). Patsientidel võib olla ka punaste vereliblede puudus (aneemia), valged verelibled (leukopeenia) ja / või veri vereliistakute (trombotsütopeenia).

50-80% Sjögreni sündroomiga patsientidest tuvastavad teatud positiivselt autoantikehade, ANA (tuumavastased antikehad). Need on immuunrakkude toodetud antikehad, mis on suunatud keha enda rakutuumade vastu. Tavaliselt kaitsevad antikehad keha võõrkehade, näiteks bakterid or viirused.

ANA positiivne avastamine võib seega olla näidustus autoimmuunhaigusest, mille korral immuunsüsteemi tunnistab ekslikult keha enda struktuure võõrana ja hävitab need. Teised autoantikehad, mis viitavad Sjögreni sündroomile, on SS-A antikehad ja SS-B antikehad. Need valgud sihtida muid komponente rakutuum.

Antikehade antikehad süljenäärmed ehk nn reumatoidfaktorid on ka mõnel patsiendil märgatavad. Antikehade tase veres ei võimalda teha järeldusi haiguse tõsiduse kohta, kuna see sõltub peamiselt kliinilistest sümptomitest. Sjögreni sündroomi lõpliku diagnoosi saamiseks tuleb alati hinnata positiivseid laboritulemusi koos kliiniliste sümptomitega.

Ligi 50% -l haigestunutest esineb haigus iseenesest, st ilma muude kaasuvate haigusteta: nn esmane Sjögreni sündroom. Sekundaarne Sjögreni sündroom on tavaliselt reumaatiline põhihaigus (näiteks krooniline polüartriit). Täpne põhjus pole teada.

Kahtlustatakse immuunsüsteemi talitlushäireid. See näib olevat suunatud keha enda rakkude, nn autoimmuunhaiguse vastu. Sjögreni sündroomi ei saa vältida.

See on immuunsüsteemi talitlushäire, mis pöördub iseenda keha vastu ja üritab selle vastu võidelda. Kuni tänaseni ei ole selle autoimmuunhaiguse areng veel täielikult mõistetav, mistõttu ei saa ennetavaid meetmeid rakendada. Sjögreni sündroom on a krooniline haigus seda ei saa veel ravida.

See tähendab, et patsiendid peavad selle haigusega elama kogu elu. Sellest hoolimata on Sjögreni sündroomil suhteliselt hea prognoos, sest haigus areneb väga aeglaselt. Primaarse Sjögreni sündroomi alguses mõjutavad tavaliselt süljenäärmed ja pisaranäärmed.

Kude ründab valged verelibled (lümfotsüüdid) ja lõpuks hävitati. Seda märgatakse silma ja suu kaebustega (dehüdratsioon). Haiguse progresseerumisel võivad teised elundid, näiteks nahk, närvisüsteem, liigesed ja siseorganid mõjutatud.

Seetõttu on kannatanute elukvaliteet sageli oluliselt madalam. Sekundaarse Sjögreni sündroomi kulg, mis esineb teiste haiguste (nt reumatoid) korral artriit või krooniline hepatiidi B) määratakse põhihaiguse järgi. Ravimid ja piisav ravi (nt kunstliku pisara või sülje manustamine) võivad sümptomeid leevendada ja elukvaliteeti oluliselt parandada.

Haigus ei ole iseenesest surmav. Sjögreni sündroomiga patsiendid surevad sageli südame-veresoonkonna haigustesse, infektsioonidesse või lümfoomidesse (lümf nääre vähk). Üldiselt on Sjögreni sündroomi prognoos hea, kuid sõltub kaasnevatest haigustest, näiteks liigeste haaratusest jne. Enamikul juhtudel on Sjögreni sündroom healoomuline, kuna haigus areneb hoolimata tänasest ravi puudumisest väga aeglaselt, ja seetõttu on selle prognoos suhteliselt soodne.

Vastavalt sellele ei ole enamikul patsientidest oodatav eluiga vähenenud. Oodatav eluiga sõltub aga suuresti sellest, kas tegemist on muude organitega. Lisaks pisar ja süljenäärmed ja mitmesugused muud näärmed (näiteks higinäärmed) närvisüsteem or siseorganid võib ka haigus mõjutada.

Eriti inimesed, kellel on Sjögreni sündroom kops Haiguse enneaegse suremise tõenäosus on neli korda suurem. Lisaks suurendab Sjögreni sündroom märkimisväärselt erinevate pahaloomuliste kasvajate tekke riski lümf sõlmed (näiteks mitte-Hodgkini lümfoom, MALT-lümfoom või marginaalse tsooni lümfoom). Sjögreni sündroom võib progresseeruda kas aeglaselt või ägenemistena.

Ägenemine tähendab, et haiguse aktiivsus on püsiv, kuid sümptomid ei ole alati võrdselt väljendunud. Uus põletik kutsub esile „retsidiivi“, mida iseloomustavad ägedad sümptomid nagu kuivus silmade ümbruses ja suus. Mõjutatud tunnevad end siis kurnatuna, jõuetuna ja väsinuna.

Sageli eelneb tagasilangusele suurem füüsiline koormus või liigsed nõudmised, kuid see ei pea tingimata nii olema. Alkoholi, kofeiiniga jookide (kohv ja tee) või kõrge suhkrusisaldusega toiduainete tarbimine võib samuti põhjustada põletikulise aktiivsuse tekkimist organismis ja vallandada tagasilanguse. Sjögreni sündroomi korral on kehas põletikulised protsessid, mis on suunatud näärmete ja paljude teiste organite vastu.

Tervislik ja tasakaalukas dieet võib parandada sümptomeid, toetada ravi ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Haiguse peamine omadus on silmade ja suu kuivus. Sel põhjusel peaksid patsiendid jooma nii palju vedelikku kui võimalik, vältides kofeiiniga kohvi, rohelist ja musta teed, kuna need tõmbavad kehast vett.

Sama kehtib ka alkoholi ja vürtsikate toitude kohta. Suhkrused joogid süvendavad ka kaebusi, mistõttu peaksid kannatanud kasutama vett, magustamata teesid või väga lahjendatud puuviljamahlu. Suhkruvaba näts või pulgakommid võivad stimuleerida näärmete süljetootmist ja on seetõttu hea valik.

Paljud inimesed peavad pärast Sjögreni sündroomi diagnoosimist muutma oma toitumisharjumusi. Neil on sageli üks või mitu toidutalumatust (nt gluteeni suhtes). Söögid peaksid koosnema peamiselt järgmistest võimalustest: liha, piimatoodete, töödeldud toitude ja suhkrut sisaldavate toitude liigset tarbimist tuleks piirata nii palju kui võimalik.

See tagab piisava vitamiinid, organism saab mineraale ja mikroelemente imada.

  • Palju värskeid köögivilju,
  • Kala,
  • Oliiviõli ja
  • Puu on olemas.

Sjörgreni sündroomi iseloomustavad muutused limaskestades ja nahas. Haigus hävitab järk-järgult keha näärmeid.

Seetõttu kuivavad limaskestad ning nahk muutub kuivaks ja ketendavaks. Sjögreni sündroomiga kaasneb sageli lillakasvärv naha muutused, naha põletikuline punetus (rõngakujuline erüteem), haavandid ja sügelus. Mõned patsiendid arenevad Raynaudi sündroom kaasuva sümptomina.

See viib sõrmede vereringe vähenemiseni, mille tõttu nahk kahjustatud piirkondades muutub valgeks. Hiljem muutub värv koes hapnikupuuduse tõttu siniseks ja see põhjustab reaktiivselt suurenenud vereringet, sõrmed muutuvad punaseks ja valutavad. Naha tüüpilise trikolooringu (valge-sini-punane) tõttu Raynaudi sündroom on tuntud ka kui "kolmevärviline nähtus".

See vereringehäire võib kesta mitu tundi ja selle põhjustab Sjögreni patsientidel sageli külm või stress. Sjögreni sündroomi all kannatavatel patsientidel on võimalus taotleda raske puudega kaarti. Puude määr (GdB) sõltub igapäevaelu füüsilistest piirangutest.

Sõltuvalt sümptomitest, mida asjaomane isik kannatab, on erinevad punktid, mis vastavad GdB-le (nt 30 punkti vastab GdB-le 30). Meditsiiniekspert määrab puude raskusastme individuaalselt. Sjögreni sündroomi täpne põhjus on endiselt ebaselge, kuid üha rohkem on tõendeid selle kohta, et lisaks keskkonnamõjudele ja hormonaalsetele teguritele aitavad haiguse arengule kaasa ka geneetilised komponendid.

Sellest hoolimata on Sjögreni sündroomi lapsele edasikandumise oht suhteliselt madal - 1-3%. Kuna haigus mõjutab eriti keskealisi naisi, juhtub sageli, et patsiendid on rasedad või soovivad neid rasestuda. Sjögreni sündroomi olemasolul tuleks lapse soov hoolikalt koos raviarsti ja günekoloogiga kavandada, kuna haiguse ravi tuleb tavaliselt muuta rasedus.

Paljud Sjögreni sündroomi korral kasutatavad ravimid tuleb katkestada, kuna neid peetakse kahjulikuks mikroobe või nende preparaatide ohutus rasedus pole piisavalt kindel. Primaarse Sjögreni sündroomiga naistel ei ole suurenenud risk nurisünnitus or enneaegne sünnitus võrreldes kogu elanikkonnaga. Sekundaarse Sjögreni sündroomi korral sõltub see tegur suuresti põhihaigusest.

Äärmiselt harvadel juhtudel võivad ema autoantikehad kanduda loote vereringesse rasedus. Selle tulemuseks võib olla südamerütmihäired ja B-rakuliste lümfoomide (PSA pahaloomuline kasvaja) areng lümf sõlmed) lapsel. Sjögreni sündroomi olemasolu ei tähenda, et haigestunud naised ei peaks lapsi saama.

Oht enneaegne sünnitus or nurisünnitus raseduse ajal haigus ei suurenda ja risk lapsele edasi kanduda on suhteliselt väike. Lapsed soovivad naised peaksid siiski teadma, et lapse kasvatamine võib olla erakordne psühholoogiline ja füüsiline koormus, eriti kui te pole füüsiliselt vormis. Igal juhul peaksid patsiendid arutama oma raviarstiga pereplaneerimist, et ravimitega saaks enne katkestada disain ja raseduse ajal võib kaaluda alternatiivset ravivõimalust.

Sageli esineb autoimmuunhaigus nagu Sjögreni sündroom koos teiste haigustega ja vastupidi. Näiteks üle 20% Hashimoto-ga patsientidest türeoidiit kannatavad ka Sjögreni sündroomi all. Kui Sjögreni sündroom esineb koos Hashimoto tõvega, nimetatakse seda sekundaarseks Sjögreni sündroomiks (erinevalt primaarsest Sjögreni sündroomist, mis esineb ilma kaasuvate haigusteta).

Hashimoto oma türeoidiit on ka autoimmuunhaigus, mis põhjustab kroonilisi haigusi kilpnäärme põletik. Selle tulemusel kilpnääre muutub väheaktiivseks ning patsiendid tunnevad end kurnatuna ja väsinuna. Kahe haiguse täpne suhe pole veel täielikult teada, kuid mõlemal juhul on autoimmuunprotsessidel oluline roll.