Sklerodermia

Sõna pärineb vanakreeka keelest ja tähendab "kõva nahka". Skleroderma on haruldane põletikuline reumaatiline haigus kollagenooside rühmast, mis võib omandada kergeid ja raskeid, eluohtlikke vorme. Haigus mõjutab väikest veri laevad ja sidekoe.

Siin saab Teid kollageen ladestub, mis avaldub karastatud nahakoldetena. Skleroderma on autoimmuunne (kreeka autos = ise) haigus, mistõttu see on spetsiifiline valgud (autoantikehade) on avastatud veri. Haigusel on mitmesuguseid vorme, kusjuures kahjustatud on kas ainult nahk (lokaliseeritud skleroderma), teistes vormides aga siseorganid nagu seedetrakt, kopsud, neerud või süda on samuti mõjutatud (süsteemne skleroderma).

Skleroderma klassifikatsioon

Lokaliseeritud skleroderma esineb kolmes vormis: Morphea: jämedad kolded, mille sisemuses on liiga vähe või liiga palju pigmenti ja mida ümbritsevad punetused väljastpoolt (erüteem), peamiselt pagasiruumi Generalized morphea: nagu morphea, kuid ühtlane ja laialt levinud, nägu on vaba Lineaarne skleroderma: riba- või kanalikujulised fookused, mis paiknevad peamiselt jäsemetel ja peas üksikud sõrmed (esialgne Raynaud 'nähtus), seejärel jäsemete ja näo, hiljem siseorganite nakatumine, sageli seoses nn CREST sündroomiga (C = kaltsinoos, naha lupjumine; R = Raynaud' nähtus, vt eespool ; E = (o) söögitoru motoorika häire, söögitoru liikumishäire; S = sklerodaktüülia, funktsionaalse kahjustusega sõrmede naha kõvenemine nt sõrmed; T = telangiektaasia, naha kapillaarsete veresoonte lokaalne laienemine)

Sklerodermia põhjused

Haiguse täpne põhjus pole siiani teada. Perekondlikku esinemist on kirjeldatud juhuslikult. Samuti on teatatud süsteemse sklerodermia sagenemisest söe- ja kullakaevandustes.

Molekulaarsel tasandil ilmnevad mõnikord nn DR1, DR2 või DR5 tüüpi HLA antigeenide tasemed. Samuti on palju tõendeid rakkude vahendatud autoimmuunse reaktsiooni kohta, mis viib raku siseseina kahjustumiseni veri laevad (endoteeli kahjustus). Samuti on levinud omandatud geneetilised muutused.

Põhjuslikku seost ülalnimetatud mõjude ja sklerodermiaga ei õnnestunud aga siiani tuvastada. Diagnoosi saab teha laborikeemia abil. Tuumavastane antikehade (ANA) on kõrgenenud enam kui 95% sklerodermaga inimestest.

Need on valgud toodab keha ise, mis ründavad keha enda rakutuumi. Kui testitakse üldiselt ainult ANA-d, on see suhteliselt ebatäpne. ANA võib olla positiivne ka näiteks reumatoidravi korral artriit.

Seetõttu vaadatakse mõnevõrra täpsemalt ja valitakse täiesti kindlad ANA-d, näiteks Anti-Scl70, mida süsteemse Sklerodermie abil suurendatakse. CREST-i sündroomi korral anti-tsentromeer antikehade saab kasutada sündroomi diagnoosimiseks, kuna neid võib leida 70-90% sündroomiga patsientidest. The vereanalüüs võivad olla aneemilised, nagu rauapuudus võib esineda soolestikus. Juhul kui neer infestatsioon, kõrgenenud seerum kreatiniin võib leida verd või valku uriinis.