Termin C-valgu puudulikkus viitab kaasasündinud või omandatud hüübimishäirele, mille korral hüübimine suureneb valgu C kontrolli puudumise tõttu ja kulgeb mõnikord kontrollimata. Sellega kaasneb suurenenud risk veri trombid, mis moodustuvad kõige väiksemas veres laevad (kapillaarid), mis võib põhjustada hapnikupuudust ja kudede surma. Tagajärjed ulatuvad punetusest ja nahast nekroos et mitme organi rike, mis on ravimata jätmise korral surmav.
Alused
Inimese võime veri hüübida vigastuse või trauma korral on oluline omadus. See hoiab ära sisemise ja välise verejooksu ning töötab vajaduse korral 13 nn koagulatsioonifaktori keeruka kaskaadina. Kuid selleks, et vältida veri alates tahtmatust hüübimisest vigastamata piirkondades, allub hüübimisele erinevates punktides täpne kontroll.
Üks neist sisaldab valku C. Valk C on valk, mida toodetakse Aafrikas maks ja seda peab veres leiduma teatud koguses. Vigastamata vaskulaarsed piirkonnad aktiveerivad valgu C, moodustades aktiveeritud valgu C (aPC), mis omakorda seondub teise valgu, valguga S, ja pärsib koos sellega hüübimisfaktoreid 5 ja 13. Selle pärssimise tõttu ei saa kaskaad välja voolata ja häireteta. verevool terves anumas on tagatud. See süsteem on organismi kõige olulisem reguleeriv mehhanism hüübimise pärssimiseks. Kui seda valku C esineb ebapiisavas kontsentratsioonis, kannatab patsient C-valgu defitsiidi all.
Põhjustab
Nagu eespool mainitud, võib valgu C defitsiiti eristada kaasasündinud ja omandatud põhjustel. Kaasasündinud tugev C-valgu defitsiit on õnneks äärmiselt haruldane haigus, mille statistiline esinemissagedus populatsioonis on umbes. 1: 30,000 XNUMX.
C-valgu defitsiidi eest vastutab DNA-s sisalduv C-valgu geeni (PROC geen) mutatsioon. Selle mutatsiooni võivad pärida ka lapsed. See suurendab riski, et ka haigete vanemate lapsed kannatavad C-valgu puuduse all.
1. tüüpi eristatakse 2. tüübist vere kontsentratsiooni ja võime järgi oma ülesandeid täita. 1. tüüpi C-valgu puudulikkust iseloomustab asjaolu, et valk esineb veres redutseeritud kujul ja samal ajal oluliselt vähenenud koguses (tõeline valgu C defitsiit). Seevastu II tüüpi valgu C defitsiidiga patsiendil on peaaegu piisavalt valke, kuid ta ei saa oma ülesannet täita (C-valgu defekt).
Mõlemad tüübid võivad põhjustada suuri sümptomeid ja isegi surmaga lõppeda. Teiselt poolt on omandatud põhjused, mis võivad viia valgu C puuduseni. Muud haigused või tervis olukorrad on peamiselt põhjustatud puudusest, mis tekib siis sekundaarselt ja mille saab tavaliselt kõrvaldada põhihaiguse ravimisega.
Põhimõtteliselt võib olla vastutav valgu C vähenenud tootmine või suurem tarbimine. Tüüpilised omandatud põhjused on maks, valgu C, näiteks maksatsirroosi, moodustumise koht, maksafibroos või viirus maksa põletik (hepatiidi). Kasvajad, mis hävitavad maks kude võib hiline staadiumis põhjustada ka valgu C puudust.
Lisaks põhjustab ravi antikoagulantidega nagu Marcumar C-valgu puudust, mistõttu on hädavajalik anda hepariin Marcumariga ravi alustades mõneks päevaks kattuvalt. K-vitamiin on vajalik valgu C moodustamiseks. Järelikult on K-vitamiini puudus tingitud alatoitumine või alatoitumus viib ka omandatud valgu C defitsiidini. Suurem tarbimine, mis põhjustab C-valgu puuduse, on sepsises eriti levinud. Sepsis on tõsine kliiniline pilt, kus veri ja seega keha on üle ujutatud bakteriaalsete patogeenidega.
