Vaskuliidid

Vaskuliidid on põletikulised reumaatilised haigused, mida iseloomustab kalduvus (enamasti) arterite põletikule veri laevad. Vaskuliit on immuunreaktiivselt vallandatud põletik veri laevad. Eristada saab järgmisi vaskuliidi vorme:

  • Primaarsed vormid vaskuliit - ilma tuvastatava põhjuseta.
    • Anti-GBM (glomerulaarne basaalmembraan) haigus (sünonüüm: Goodpasture'i sündroom; ICD-10 M31.0) - mõjutatud on glomerulaarsed (mõjutavad neerusid) ja kopsu (mõjutavad kopse) kapillaare või teisisõnu on see kombinatsioon glomerulonefriit (neerude glomerulite (neerukehade) põletik) koos kopsuverejooksuga
    • Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (EGPA), varem Churg-Straussi sündroom (CCS) (sünonüümid: allergiline granulomatoosne angiit; Churg-Straussi granulomatoos; Churg-Straussi sündroom; CSS; RHK-10 M30. 1) - granulomatoosne (umbes: "graanuleid moodustav") põletik väikestest ja keskmise suurusega veri laevad mille käigus eosinofiilsete granulotsüütide (põletikulised rakud) infiltreeritakse ("läbitakse") kahjustatud koesse [vt allpool "Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (EGPA) ”].
    • Granulomatoos koos polüangiidiga (GPA), varem Wegeneri granulomatoos (sünonüümid: allergiline angiit ja granulomatoos; glomerulaarhaigus Wegeneri granulomatoosis; glomerulaarhaigus Wegeneri granulomatoosis; Glomerulonefriit in Wegeneri granulomatoos; Granuloom gangraenescens; granulomatoosne polüangiit; granulomatoos Wegener; Klinger-Wegener-Churgi sündroom; kopsu granulomatoos; McBride-Stewarti sündroom [granuloom gangraenescens]; Wegeneri tõbi; nekrotiseeriv hingamisteede granulomatoos; rinogeenne granulomatoos; hiidrakuline granuloarteriit; hiidrakkude granuloarteriit Wegener-Klinger-Churg; Wegeneri granulomatoos; Wegener-Klinger-Churgi sündroom; Wegener-Klinger-Churgi sündroom koos kopsu osalusega; Wegeneri haigus; Wegeneri haigus koos kopsu haaratusega; Wegeneri granulomatoos (või muus järjekorras Wegener-Klinger-Churgi sündroom); Wegeneri sündroom; RHK 10 M31. 3) - nekrotiseeriv (koe suremas) vaskuliit (vaskulaarne põletik) väikestes ja keskmise suurusega anumates (väikeste veresoonte vaskuliidid), mis on seotud granuloom moodustamine (sõlm moodustumine) ülemises osas hingamisteed (nina, siinused, keskkõrva, orofarünks), samuti alumised hingamisteed (kopsud) [vt allpool “Granulomatoos koos polüangiidiga"].
    • Isoleeritud leukotsütoklastiline naha vaskuliit (ICD-10 L95.9) - definitsiooni järgi piirdub nahk; esineb valdavalt seoses nakkuste või muude esilekutsuvate sündmustega (nt uimastite allaneelamine)
    • Kawasaki sündroom (sünonüüm: mukokutaanne lümf sõlme sündroom, MCLS; M30.3) - äge, palavikuga süsteemne haigus, mida iseloomustab väikeste ja keskmise suurusega arterite nekrotiseeriv vaskuliit
    • Mikroskoopiline polüangiit (MPA) (sünonüümid: mPAN; ICD-10 M31.7) - väikeste (“mikroskoopiliste”) veresoonte nekrotiseeriv (kudedes surev) vaskuliit (vaskulaarne põletik), ehkki see võib mõjutada ka suuremaid veresooni; see on sarnane granulomatoos koos polüangiidiga ja eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga seotud ANCA-ga autoantikehade [vt allpool “Mikroskoopiline polüangiit"].
    • Nodoosne polüarteriit (PAN, sünonüümid: Kussmaul-Maieri tõbi, nodarteripõletik; M30.0) - on autoimmuunhaiguste rühma kuuluv keskarterite nekrotiseeriv vaskuliit; PAN võib käivitada viirusnakkused (nt B-hepatiidi viirus (HBV), C-hepatiidi viirus (HCV) nakkus)
    • Schönlein-Henochi purpur [uus: IgA vaskuliit (IgAV)] (sünonüümid: anafülaktoidne purpur; äge infantiilne hemorraagiline ödeem; Schönlein-Henochi tõbi; Purpura anaphylactoides; Purpura anaphylactoides; Purpura Schönlein-Henoch (PSH); Seidlmayer cocard purpura; ; D69. 0) - immunoloogiliselt vahendatud kapillaaride vaskuliit ja pre-kapillaar ja kapillaarijärgsed anumad, tavaliselt ilma tüsistusteta; multisüsteemse haigusena mõjutab see eelistatult nahk, liigesed, sooled ja neerud [vt “Schönlein-Henochi purpur”Allpool.
    • Hiidrakuline arteriit arteritis temporalis ja Takayasu arteritis (M31.5) - suurte ja keskmise suurusega arterite vaskuliit.
  • Vaskuliidi sekundaarsed vormid - esinevad teise haiguse taustal, st.

Sooline suhe: GBM-vastase (glomerulaarse basaalmembraani) haiguse korral mõjutavad mehed umbes kaks korda sagedamini kui naised. Polüangangiidiga eosinofiilses granulomatoosis mõjutavad naised umbes kaks korda sagedamini kui mehed. Mehi ja naisi mõjutab polüangiidiga granulomatoos võrdselt. ja mikroskoopiline polüangiit. Noodosa polüarteiidi korral mõjutavad mehed umbes kolm korda sagedamini kui naised. Sisse hiiglane raku arteriit, mõjutavad naised kaks korda sagedamini kui mehed. Sageduse tipp: vaskuliidi sagedus üldiselt suureneb vanusega. Põhjapoolsetes riikides esinevad vaskuliidid sagedamini kui lõunapoolsetes riikides. Anti-GBM-i (glomerulaarse basaalmembraani) haiguse sageduse tipp on vanuses 20 kuni 40 aastat. Polüangangiidiga eosinofiilse granulomatoosi sageduse tipp on vahemikus 40-50 aastat. vanus. Polüangangiidiga granulomatoos võib esineda igas vanuses. Kawasaki sündroomi esinemissageduse tipp on peaaegu eranditult aastal lapsepõlv (80%). Suurim esinemissagedus Schönlein-Henochi purpur on peaaegu eranditult aastal lapsepõlv. Suurim esinemissagedus hiiglane raku arteriit on üle 60 aasta vanune. Vaskuliidi levimus on umbes 200 juhtu 1,000,000 5 100,000 inimese kohta. Polüangangiidiga granulomatoosi levimus on umbes 5 juhtu 100,00 0.5 inimese kohta. Nodosa polüarteriidi levimus on vähem kui 1 juhtu 1,000,000 elaniku kohta. Anti-GBM (glomerulaarse basaalmembraani) haiguse esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes 1-2 haigust 1,000,000 0.9 100,000 elaniku kohta aastas. Polüangangiidiga eosinofiilse granulomatoosi esinemissagedus on umbes XNUMX–XNUMX haigust XNUMX XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas. Polüangiidiidiga granulomatoosi esinemissagedus on ligikaudu XNUMX haigust XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas. Eraldatud leukotsütoklastilise esinemissageduse nahk vaskuliit on umbes 15 haigust 1,000,000 4 1,000,000 elaniku kohta aastas. Mikroskoopilise polüangiidi esinemissagedus on umbes 15 haigust 25 100,000 15 elaniku kohta aastas. Schönlein-Henoch purpura esinemissagedus on umbes 20-100,000 haigust XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas. Hiidrakulise arteriidi (RZA) esinemissagedus on Põhja-Euroopas umbes XNUMX-XNUMX haigust XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas. Kursus ja prognoos: Anti-GBM (glomerulaarse basaalmembraani) haigus on kiiresti progresseeruv (progresseeruv), mistõttu varajane diagnoosimine on kuuri jaoks väga oluline. Haigus kordub harva, see tähendab harva. Isoleeritud leukotsütoklastiline nahavaskuliit paraneb tavaliselt ilma tagajärgedeta. Immunosupressiivse ravimi kasutamine ravi ANCA-ga seotud vaskuliidid (AAV) - polüangiidiga granulomatoos, polüangiidiga eosinofiilne granulomatoos, mikroskoopiline polüangiit - on viimastel aastatel mõjutatud inimeste oodatavat eluiga oluliselt parandanud. Kordused on sagedased, mistõttu patsiente tuleb hoolikalt jälgida. Riskifaktorid kordumise sageduse kahekordistumiseni, glükokortikoidide varajase lõpetamiseni. ravija väiksem koguarv tsüklofosfamiid annus/teraapia kestus. Infektsioonid võivad vallandada ägenemised (haiguse kordumine). Kawasaki sündroomi suremus (suremus võrreldes haigusega inimeste koguarvuga) on ligikaudu 1%. Polüangiidiga eosinofiilse granulomatoosi 5-aastane elulemus on optimaalse korral üle 80% ravi. Kõige tavalisemad surma põhjused on müokardiinfarkt (süda rünnak) ja südamepuudulikkusPolüangangiidiga granulomatoosi korral on 5-aastane elulemus ilma piisava ravita paar kuud (<6 kuud). Piisava ravi korral on see> 85%.