Sünonüümid laiemas tähenduses
Wegeneri tõbi, allergiline angiit ja granulomatoos, Klinger-Wegener-Churgi sündroom, Wegeneri granulomatoos, Wegener-Klinger-Churgi hiidrakuline granuloarteriit, rinogeenne granulomatoos
Määratlus
Wegneri granulomatoos on haigus, mille puhul väikesed veri laevad muutuvad kogu kehas põletikuliseks (süsteemne vaskuliit). See viib koesõlmede (granuloomide) moodustumiseni. Enamasti on kahjustatud kõrvad, hingamisteed, kopsud ja neerud. The veri laevad on muutunud nekrootiliselt ja granulomaatiliselt.
Epidemioloogia Rahvastiku esinemissagedus
Wegneri granulomatoos on suhteliselt haruldane, seda esineb umbes 5-7 inimesel 100,000 50 kohta. Naised haigestuvad meestest harvemini, haigus esineb kõige sagedamini umbes XNUMX-aastaselt, kuid on teatatud ka juhtumitest, kus lapsed ja noorukid haigestuvad.
Sümptomid
Wegneri granulomatoos algab sageli püsiva verise nohu, ninaverejooksu ja kroonilise ülekoormusega nina. Sinusiit saab ka sellega seostada. Põletik keskkõrva (keskkõrvapõletik), kõrvavalu, pearinglust ja isegi kurtust võib esineda ka nii haiguse alguses kui ka selle käigus.
Haiguse käigus hirmsus, kuiv köha, liigese ja lihase valu sageli esineda. Neerupõletik laevad (glomerulonefriit) on levinud ka haiguse käigus. Lisaks võib olla silmavalu, silmapõletik ja isegi nägemishäired, samuti muutused nahas, nagu verejooks, punased laigud ja sõlmed.
Täpne põhjus pole veel teada. Kindel on see, et see on keha anumate põletik (üldistatud vaskuliit) põhjustatud autoimmuunsest antikehade. Seotud antigeen ei ole teada, käsitletakse muu hulgas inhaleeritavaid allergeene ja nakatumist Staphylococcus aureus.
Diagnoos
Kuna sümptomid võivad olla väga erinevad, nõuab Wegeneri granulomatoosi diagnoosimine laboratoorset keemilist, mikroskoopilist (histoloogilist) ja kliinilist leidu. Koeproov (biopsia), kus mikroskoopilise uuringu käigus avastatakse teatud kujul suurenenud rakud (granuloomid) ja surevad rakud (nekroos). Juhul kui neer kaasatus, neer biopsia võib paljastada tavaliselt muutunud neer rakke.
A veri test kindlasti autoantikehade (enamasti c-ANCA, harvemini p-ANCA) on vaja ka. Need antikehade on suunatud keha enda vastu valged verelibled (leukotsüüdid, eriti neutrofiilsed granulotsüüdid). Lühend ANCA tähistab anti-neutrofiilset tsütoplasmaatilist antikeha.
Samuti võivad veres olla kõrgenenud põletikumarkerid (näiteks CRP). Kreatiniin võib olla ka kõrgenenud, kui Wegneri granulomatoos on kaasnenud neer. Röntgen või CT-uuring näitab sageli muutusi kopsudes (granuloomid ja armid).
