Werlhofi tõve korral - kõnekeeles tuntud kui Werlhofi tõbi - (tesauruse sünonüümid: Äge oluline trombotsütopeenia; Äge idiopaatiline trombotsütopeenia; Krooniline essentsiaalne trombotsütopeenia; Krooniline idiopaatiline trombotsütopeenia; Krooniline idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur; Essentsiaalne trombotsütopeenia; Evansi sündroom; Hemorraagiline purpur; Idiopaatiline trombotsütopeenia; Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur; Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof; Werlhofi tõbi; Purpura haemorrhagica; Trombotsütopeeniline purpur; Trombotsütopeeniline purpura idiopathica; Transfusiooni suhtes refraktaarne essentsiaalne trombotsütopeenia; Vereülekandega refraktaarne idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur; Vereülekande suhtes refraktaarne Evansi sündroom; Vereülekande suhtes refraktaarne Werlhofi tõbi; Vereülekande suhtes tulekindel Werlhof purpura; Werlhof purpura; Werlhof-Wichmanni sündroom; RHK-10-GM D69. 3: idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur) on idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri (ITP) vorm. Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur viitab trombotsütopeenia (puudujääk vereliistakute <150,000 XNUMX / μl) ilma tuvastatava põhjuseta. Lisaks lüheneb trombotsüütide elulemus ja antikehade on leitud veri mõjutatud üksikisikutele.
Selle kulgu järgi võib idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri jagada:
- Äge idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP) - mõjutatud on peamiselt lapsed; tavaliselt eelneb hingamisteede või seedetrakti infektsioon; isepiirav kulg (peatub iseenesest).
- Krooniline idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (kestus> 6 kuud) - mõjutab peamiselt täiskasvanuid; siin on täheldatud mao klastrilisi paralleelseid infektsioone bakteriga Helicobacter pylori
Sooline suhe (progresseerumise äge vorm): poisse ja tüdrukuid mõjutatakse võrdselt. Sooline suhe (progresseerumise krooniline vorm): mehed ja naised on 1: 3.
Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri esinemissagedus (uute juhtude sagedus) täiskasvanutel on umbes 6-8 juhtu 100,000 XNUMX elaniku kohta aastas (Saksamaal).
Kursus ja prognoos: optimaalsega ravi, on idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri prognoos täiskasvanutel soodne. Paranemise määr on 70–80%. Spontaanne ravi pole haruldane, eriti lastel. Letaalsus (suremus, mis on seotud haiguse all kannatavate inimeste koguarvuga) on 4%. Kõige tavalisem surma põhjus on intratserebraalne hemorraagia (ICB; aju verejooks ajukoes ise).
Haigus on sageli korduv (korduv). Kui see on sagedane, tehakse splenektoomia (kirurgilise eemaldamine) põrn) tuleks kaaluda. Kuid põrna eemaldamise järgselt võib tekkida ka kordumine (kordumine).
