Sünonüümid laiemas tähenduses
Nefroblastoom, kasvaja, vähk Wilmsi kasvaja on pahaloomuline segakasvaja, mis koosneb rabdomüoblastiliste ja heteroblastiliste embrüonaalsetest adenosarkoomi osadest, samuti erinevalt diferentseerunud neerukoe osadest ja on tavaliselt tuvastatav ühes või mõlemas neerus. Mõnikord võib kasvaja juba täita suuri osi kõhuõõnde. Suurus ei ole tingimata prognostiline kriteerium, kuna selle suurusega kasvajaid võib siiski kirurgiliselt hõlpsasti eemaldada.
Erinevate uuringute põhjal on välja töötatud klassifikatsioon, nn SIOP klassifikatsioon (International Society of Pediatric Oncology). Kui kasvaja on 1. staadiumis, on see piiratud ühe neer ja kapsel on terve. 2. etapis ületab kasvaja juba neer kapsel ja kasvab rasvkude or veri laevad, kuid on siiski kirurgiliselt täielikult eemaldatav.
Kui peritoneaalne metastaas on juba tuvastatav ja operatsioon pole elutähtsate elundite sissetungi tõttu võimalik, nimetatakse seda 3. staadiumiks. 4. etapp on kaugel metastaasid on juba tuvastatavad kops, maks, luu või aju. Kahepoolne neer nakatumist nimetataks siis 5. etapiks.
Wilmsi kasvaja põhjused on tänapäeval veel suures osas teadmata. Ainult geneetiline seos oli leitav. Defektse geeniga 11p13 või 11p15 kandjatel on eriti oht nefroblastoomi või nn WAGR-sündroomi tekkeks.
Lisaks tegelikule Wilmsi kasvajale hõlmab see sündroom ka defekti iiris silmade moodustumine (aniridiad) ja lapse kasvu vähenemine või viivitamine. Kokkuvõttes on Wilmsi kasvaja haruldane kasvaja, mis esineb Saksamaal umbes 70–100 korda aastas (0.9 / 100 000 / aastas).
Kuid see on kõige levinum kasvaja lastel ja moodustab 6-8% kõigist lapsepõlv kasvajad. Eriti sageli kannatavad lapsed vanuses 2–5 aastat. Pärast 10. eluaastat saab nefroblastoomi diagnoosida vaid harva.
5% juhtudest võib kasvaja muutusi täheldada lapse mõlemas neerus. Poisse mõjutab see statistiliselt sagedamini kui tüdrukuid. Wilmsi kasvaja sümptomid on enamasti üsna ebatäpsed.
Lapsed kannatavad sageli isukaotus, oksendamine, kõhuvalu ja palavik. Harvem tekib verine uriin (hematuria), kuna see tähendab juba, et kasvaja on tunginud kuseteedesse. Vanemad võivad juba kõhuõõnes palpeerida, mis vastab seejärel kasvaja ulatusele.
Mõnikord kannatavad ka lapsed kõhukinnisus või kõhulahtisus, kaalulangus, kahvatus, kuseteede infektsioonid või kõrge vererõhk. Suunatav ravi on peamiselt kasvaja või elundite kirurgiline eemaldamine (kui võimalik), mida kasvaja mõjutab. Kasvaja täielik eemaldamine on tavaliselt võimalik ainult 1. ja 2. etapis (vt eespool).
Kui kasvaja on 1. staadiumis, alustatakse enne operatsiooni esmalt ravi kemoterapeutilise ainega, et kasvajat võimalikult palju vähendada. Pärast kasvaja ja kahjustatud neeru kirurgilist eemaldamist (nefrektoomia), nn operatsioonijärgne keemiaravi Seejärel viiakse läbi kasvajarakkude hävitamine, mis on endiselt olemas ja mida pole kirurgiliselt eemaldatud. 2. etapis lisaks kasvajat vähendavale keemiaravi enne operatsiooni (operatsioonieelne-neoadjuvantne keemiaravi) ning kasvaja ja neerude eemaldamine viiakse läbi paralleelse kiirgusega kemoteraapia.
3. ja 4. etapis oleks lisaks kasvaja vähendamisele vaja enne operatsiooni kiiritusravi keemiaravi. Kui leiud on muutunud nii väikeseks, et operatsioon on ka opereeritav, eemaldatakse kasvaja ja neer ning sellele järgneb keemiaravi koos järgneva kiiritusega. Kasvaja suuruse vähendamise ravi nimetatakse ka allapoole.
Kasutatav kemoterapeutiline aine on tavaliselt vinkristiin koos adriamütsiiniga (võimalik, et lisaks aktinomütsiin D pluss ifosfamiid / tsüklofosfamiid). Keemiaravi jätkatakse 5-10 kuud pärast operatsiooni. Operatsioon toimub järgmiste etappidena: esiteks tehakse tsentraalselt asetatud kõhu sisselõige.
Seejärel eraldatakse neer neeruvoodist olulise neeru kinnitamise teel laevad. Igaüks metastaasid mis võib olla avastatud, eemaldatakse ka lümf sõlmed piki peamist tuiksoon (aordi) ja õõnesveen eemaldatakse ka profülaktiliselt, isegi kui selles kohas pole tõendeid kasvaja nakatumise kohta. Mõlemate neerude kahjustuse korral eemaldatakse suurema leiuga neer täielikult, seejärel opereeritakse teist neeru elundi säilitamiseks.
Selle lokaliseerimisest eemaldatakse ainult kasvaja. Lisaks keemiaravi teadaolevatele tüsistustele (juuste väljalangemine, iiveldus, oksendamine, väsimus, limaskestade põletik jne), kiiritamine võib põhjustada ka vaagna deformatsioone, kopsufibroosi ja müokardi kahjustusi.
Operatsioonijärgne komplikatsioon on nn kasvaja tromb õõnesveen, mida esineb 5% juhtudest. Kuna Wilmsi kasvaja arengumehhanism on suures osas teadmata, pole profülaktilisi meetmeid teada. Kuigi Wilmsi kasvaja (nefroblastoom) on haruldane kasvaja, on see laste seas kõige levinum kasvaja.
See on erinevate kudede pahaloomuline segakasvaja, kuid pärineb tavaliselt ühest või mõlemast neerust. Lisaks mittespetsiifilistele kaebustele nagu iiveldus, oksendamine, kaalulangus, käegakatsutav mass või verine uriin peaksid patsiendile meelde tuletama diagnoosi saanud nefroblastoomi. Kasvaja levik klassifitseeritakse nn SIOP klassifikatsiooni järgi.
Seega on 1. ja 2. staadium lokaalselt piiratud ja tavaliselt opereeritavad, samas kui 3. ja 4. etapis on kasvaja juba kehas levinud ja seda ei saa otseselt opereerida. Lisaks patsiendi küsitlemisele peaks arst läbi viima ka kõhu palpatsiooni, an ultrahelion uriini uurimine, võimalik, et ka kompuutertomograafia ja röntgenikiirgus nn kasvaja staadiumiks (kasvaja levik). Kõigi etappide kasvajad tuleb kõigepealt eelnevalt ravida keemiaraviga ning pärast kasvaja kirurgilist eemaldamist ja neerude järeltöötlust.
Mõnes etapis võib pärast või enne ja pärast operatsiooni olla vajalik täiendav kiirgus. Erinevate kemoteraapia ainete manustamist tuleb jätkata 5-10 kuud pärast kirurgilist protseduuri. Üle 75% on Wilmsi kasvaja paranemise määr üsna hea, ehkki see sõltub staadiumist ja jääb vahemikku 100% (1. etapp) kuni 50-60% (3. ja 4. etapp). Jätka teemat: Wilmsi kasvaja prognoos
