Lühiülevaade
- Prognoos: olenevalt kasvaja omadustest ja kasvaja alarühmast on hea prognoosiga hästi ravitav, kuid teatud kasvajarühmade kulg on ebasoodne
- Sümptomid: peavalu, pearinglus, iiveldus/oksendamine, unehäired, neuroloogilised kaebused, nagu nägemis-, kõne- ja keskendumishäired ning halvatus, motoorsed häired, nagu kõnnihäired
- Põhjused: käivitajad pole selgelt teada. Riskiteguriteks peetakse kromosomaalseid muutusi, geneetilisi eelsoodumusi ja kiirgusmõju.
- Diagnoos: füüsilised uuringud, kudede, vere ja tserebrospinaalvedeliku testid, magnetresonantstomograafia (MRI), kompuutertomograafia (CT),
- Ravi: operatsioon, kiiritus- ja/või keemiaravi, psühholoogiline abi.
Mis on medulloblastoom?
Medulloblastoom on kõige levinum pahaloomuline ajukasvaja lastel ja noorukitel, moodustades 20 protsenti kõigist juhtudest. Medulloblastoomi diagnoositakse tavaliselt viie kuni kaheksa aasta vanuselt. Poisid haigestuvad veidi sagedamini kui tüdrukud. Täiskasvanutel esineb kasvaja palju harvemini. Medulloblastoom moodustab umbes ühe protsendi kõigist ajukasvajatest.
Igal kolmandal haigestunud inimesel on medulloblastoom diagnoosimise ajaks juba levinud. Enamikul juhtudel paiknevad kasvaja metastaasid kesknärvisüsteemis (ajus ja seljaajus). Väga harva tekivad need luus või luuüdis.
Medulloblastoomide klassifikatsioon
Medulloblastoom suureneb väga kiiresti ja kasvab mõnikord ümbritsevasse koesse. Seetõttu on Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) klassifitseerinud selle "väga pahaloomuliseks" (klass 4). Lisaks jagunevad medulloblastoomid vastavalt WHO klassifikatsioonile nende koetüübi/välimuse (= histopatoloogiliselt) järgi:
- Klassikaline medulloblastoom (CMB, klassikaline medulloblastoom)
- Desmoplastiline/nodulaarne (nodulaarne) medulloblastoom (DMB, desmoplastiline medulloblastoom)
- Ulatusliku nodulaarsusega medulloblastoom (MBEN, ulatusliku nodulaarsusega medulloblastoom)
- Suurrakuline medulloblastoom (LC MB, suurrakuline medulloblastoom) / anaplastiline medulloblastoom (AMB, anaplastiline medulloblastoom)
Erinevate kasvajavormide tõttu erinevad ka ravivõimalused ja prognoos.
Milline on medulloblastoomi eeldatav eluiga?
Haiguse kulg ja medulloblastoomi prognoos sõltuvad erinevatest kriteeriumidest, nagu patsiendi vanus ning kasvaja suurus, asukoht ja staadium. On soodne, kui kasvaja on kirurgiliselt täielikult eemaldatav, metastaase ei esine ja tserebrospinaalvedelikus kasvajarakke ei leidu.
Kui üksikud kasvajarakud jäävad pärast operatsiooni pähe, kasvab kasvaja sageli uuesti (retsidiiv). Tavaliselt tekivad retsidiivid esimesel kolmel aastal, harvadel juhtudel isegi kümme aastat pärast edukat ravi. Seetõttu teeb raviarst kõikidele patsientidele kontrolluuringuid mitme aasta jooksul pärast edukat ravi.
Intensiivraviga on medulloblastoom praegu enam kui pooltel lastest pikaajaliselt ravitav, kuid harva täielikult ravitav. Seega on viie aasta pärast soodsatel ehk väiksema riskiga haigetel veel elus 75–80 protsenti lastest. Kümne aasta pärast on umbes 70 protsenti endiselt elus.
Erinevate kasvajavormide tõttu erinevad ka ravivõimalused ja prognoos.
Milline on medulloblastoomi eeldatav eluiga?
Haiguse kulg ja medulloblastoomi prognoos sõltuvad erinevatest kriteeriumidest, nagu patsiendi vanus ning kasvaja suurus, asukoht ja staadium. On soodne, kui kasvaja on kirurgiliselt täielikult eemaldatav, metastaase ei esine ja tserebrospinaalvedelikus kasvajarakke ei leidu.
Kui üksikud kasvajarakud jäävad pärast operatsiooni pähe, kasvab kasvaja sageli uuesti (retsidiiv). Tavaliselt tekivad retsidiivid esimesel kolmel aastal, harvadel juhtudel isegi kümme aastat pärast edukat ravi. Seetõttu teeb raviarst kõikidele patsientidele kontrolluuringuid mitme aasta jooksul pärast edukat ravi.
Intensiivraviga on medulloblastoom praegu enam kui pooltel lastest pikaajaliselt ravitav, kuid harva täielikult ravitav. Seega on viie aasta pärast soodsatel ehk väiksema riskiga haigetel veel elus 75–80 protsenti lastest. Kümne aasta pärast on umbes 70 protsenti endiselt elus.
Põhjuste ja riskitegurite kohta lisateabe saamiseks lugege artiklit Ajukasvajad.
Kuidas medulloblastoomi diagnoositakse?
Ajukasvaja sümptomitega inimesed külastavad sageli esmalt oma perearsti või lastearsti. Ta uurib täpseid sümptomeid ja nende kulgu. Kui ta leiab kesknärvisüsteemis pahaloomulise kasvaja tunnuseid, suunab ta patsiendi tavaliselt edasisteks uuringuteks vähihaiguste spetsialiseeritud keskusesse (onkoloogia). Õige diagnoosi panemiseks teevad seal koostööd erinevate erialade arstid. Selleks on vajalik üksikasjalik haiguslugu (anamnees) ja mitmesugused uuringud.
MRI ja CT
Medulloblastoomi saab kõige paremini visualiseerida magnetresonantstomograafia (MRI) abil. Enamasti süstitakse patsiendile enne uuringut veeni kontrastainet. Kasvaja neelab selle kontrastaine ja süttib MRI-pildil ebaregulaarselt. See muudab selle asukoha, suuruse ja leviku määramise väga lihtsaks. Kuna medulloblastoom võib levida lülisambakanalisse, teeb arst pildi lisaks peale ka selgroost.
Tserebrospinaalvedeliku uurimine
Tserebrospinaalvedeliku uuring (CSF-diagnoos) täiendab medulloblastoomi üksikasjalikku diagnoosi. Selle protseduuri käigus eemaldab arst peene õõnsa nõelaga tserebrospinaalvedelikku (CSF), tavaliselt seljaaju kanalist (nimmepunktsioon). Arst uurib proovi kasvajarakkude suhtes ja seega metastaaside olemasolu seljaajus.
Biopsia ja geenide uurimine
Lisaks võtab arst tavaliselt kasvaja koeproovi (biopsia) ja uurib seda mikroskoobi all. Koeproovide abil saab teha edasisi peenkoeuuringuid, mille abil saab kasvajat täpselt klassifitseerida ja riski hinnata. Näiteks uurib arst teatud geene kasvajarakkude geneetilises materjalis ja määrab kasvaja ühte neljast molekulaargeneetilisest rühmast.
See on vajalik selleks, et kavandada järgnev ravi mõjutatud isiku jaoks optimaalselt.
Millised on medulloblastoomi ravimeetodid?
Pahaloomulisuse tõttu vajab medulloblastoom kiiret ja intensiivset ravi.
Kirurgia
Kiiritus ja keemiaravi
Kasvaja metastaaside puudumisel saavad lapsed pärast operatsiooni kolm kuni viis aastat pea- ja seljaaju kiiritusravi. Sellele järgneb sageli keemiaravi. Parimal juhul hävitavad mõlemad protseduurid üksikuid kasvajarakke tserebrospinaalvedeliku radadel.
Kui medulloblastoom on juba metastaseerunud, töötab arstide meeskond välja veelgi individuaalsema ja intensiivsema raviplaani.
Alla kolme- kuni viieaastastel lastel on kiiritusravi pigem ebasoodne ega soovitata. Seetõttu saavad nad tavaliselt keemiaravi vahetult pärast operatsiooni, mis koosneb mitme vähirakke tapava ravimi kombinatsioonist. Näited hõlmavad keemiaravi ravimeid, nagu vinkristiin, CCNU ja tsisplatiin.
Šundi implantatsioon
Mõnikord blokeerib medulloblastoom tserebrospinaalvedeliku kanaleid. Kui neid ei saa isegi operatsiooniga uuesti avada, on vaja tserebrospinaalvedelik kunstlikult tühjendada. Selleks asetavad kirurgid väikese toru tserebrospinaalvedeliku kanalitesse (CSF šunt). Selle kaudu voolab tserebrospinaalvedelik kas välisesse anumasse või kehasse. 80 protsendil juhtudest ei jää CSF šunt koesse püsivalt. Niipea, kui tserebrospinaalvedelik voolab iseenesest piisavalt välja, eemaldab arst šundi.
Kaasnevad ravimeetmed
Akuutsele ravile haiglas järgnevad olenevalt sümptomitest taastusravi. Enamik haiglaid pakub patsientidele ja nende peredele ka psühhosotsiaalset tuge.
Uurimise ja ravi kohta lisateabe saamiseks lugege artiklit Ajukasvaja.
