Süsteemne erütematoosluupus (SLE)

Süsteemne erütematoosluupus: sagedus

Euroopas mõjutab süsteemne erütematoosluupus (SLE haigus) ligikaudu 25–68 inimest 100,000 XNUMX inimese kohta. Naistel on umbes kümme korda suurem tõenäosus haigestuda sellesse autoimmuunhaigusesse kui meestel ja see esineb tavaliselt fertiilses eas. SLE ilmneb sageli pärast rasedust.

Süsteemse erütematoosluupuse esinemissagedus on erinevates etnilistes rühmades erinev. Näiteks aafriklased ja asiaadid kannatavad oluliselt sagedamini kui eurooplased.

Süsteemne erütematoosluupus: sümptomid

Süsteemne erütematoosluupus võib põhjustada sümptomeid erinevates organites ja organsüsteemides. Näiteks võivad mõjutada veresooned, nahk, juuksed, kopsud, süda, neerud ja/või liigesed. Lisaks võib haiguse kulg inimeseti väga erineda. Sellest tulenevalt on SLE kliiniline pilt mitmekesine.

Luupuse üldised sümptomid

Luupuse sümptomid erinevates organites ja organsüsteemides.

Sõltuvalt sellest, milliseid organeid ja/või organsüsteeme haigus mõjutab, ilmnevad spetsiifilisemad luupuse sümptomid. Mõned neist ilmnevad haiguse alguses, teised alles haiguse edasisel käigul.

  • Nahk ja juuksed: päikese käes avatud nahapiirkondades (nagu dekoltee, nägu) võivad lööbed tekkida ootamatult või järk-järgult. Tüüpiliseks tunnuseks on liblikakujuline näonaha punetus, mis päikese käes viibides suureneb. Muud võimalikud luupuse sümptomid on suu limaskesta põletik ja ümmargune juuste väljalangemine.
  • Liigesed: väga levinud luupuse sümptomid on valulikud ja/või paistes liigesed. Liigesvalu esineb eelistatavalt varahommikul. Sageli areneb põletik paljudes liigestes (polüartriit), eriti sõrme-, käe- ja põlveliigestes. Põletikulised muutused võivad mõjutada ka kõõluste ümbriseid.
  • Lihased: Mõnikord mõjutab SLE lihaseid, mis võib põhjustada lihaspõletikku (müosiit), lihasvalu ja lihaste kurnatust (lihaste atroofia).
  • Neerud: paljudel luupusega patsientidel tekib neerupõletik (luupusnefriit). See avaldub valgusisaldusega uriinis (proteinuuria) ja võib-olla ka veepeetusega kudedes (turse). Põletik võib halvendada neerufunktsiooni - isegi põhjustada neerupuudulikkust. Haigestunud inimesed sõltuvad siis regulaarsest verepesust (dialüüsist).
  • Kõhuõõne: mõnikord areneb peritoniit süsteemse erütematoosluupuse taustal. Märgid on kõhuvalu, iiveldus ja oksendamine.
  • Kesknärvisüsteem: mõnedel luupusehaigetel on aju kahjustatud. Siis võivad tekkida näiteks epilepsiahood, migreenilaadsed peavalud, keskendumis- ja mäluhäired ja/või psühholoogilised muutused (nagu depressioon, psühhoos).
  • Verepilt: sageli muutub vereanalüüs süsteemse erütematoosluupuse korral. Kõik kolm vererakuliini võivad olla vähenenud: punased verelibled (erütrotsüüdid), valged verelibled (leukotsüüdid) ja trombotsüüdid (trombotsüüdid). Võimalikud tagajärjed on aneemia, vastuvõtlikkus infektsioonidele ja suurenenud kalduvus veritseda.

Süsteemne erütematoosluupus: põhjused

Mis täpselt põhjustab süsteemset erütematoosluupust, on ebaselge. Siiski näib, et sellega on seotud mitu tegurit, eriti geneetilised muutused. Koos immuunsüsteemi stressi või stimuleerivate väliste teguritega võib tekkida süsteemne erütematoosluupus. Lisaks võivad sellised tegurid olemasoleva haiguse ägenemist süvendada. Nad sisaldavad:

  • viiruste või bakterite põhjustatud infektsioonid
  • intensiivne päikese käes viibimine
  • äärmuslikud kliimamuutused
  • äärmuslik psühholoogiline stress
  • hormonaalsed muutused (nt puberteedieas, raseduse ja menopausi ajal)

Väga harva vallandavad teatud ravimid kerge luupuse (nt antihüpertensiivne ravim metüüldopa või epilepsiaravim karbamasepiin). Kuid erinevalt "tavalisest" SLE-st kaob see mõne nädala kuni mõne kuu jooksul pärast ravimi kasutamise lõpetamist.

Süsteemne erütematoosluupus: diagnoos

Kui kahtlustatakse süsteemset erütematoosluupust, peaks patsiente läbi vaatama eriarst, st reumatoloog või lastereumatoloog. Sümptomite laia spektri tõttu on soovitatav teha koostööd teiste spetsialistidega, näiteks naha-, südame- ja neeruarsti või günekoloogiga. Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimiseks vajalikke ulatuslikke uuringuid saab teha ka statsionaarselt haiglas (näiteks lastel).

Intervjuu ja füüsiline läbivaatus

Esmalt arutab arst patsiendiga (laste puhul vanematega) üksikasjalikku haiguslugu (anamneesi). Sellele järgneb füüsiline läbivaatus.

Vereanalüüs

Lisaks avastatakse vereanalüüsis sageli valgete vereliblede (leukotsüütide) ja trombotsüütide (trombotsüütide) defitsiit, samuti aneemia. Vererakkude settimise kiirus (ESR) on paljudel juhtudel kiirenenud.

Edasised uuringud

Arvukad muud uuringud võimaldavad arstil hinnata süsteemse erütematoosluupuse ulatust ja üksikute elundite haaratust. Näiteks kõrgenenud vererõhk ja valgusisaldus uriinis võivad viidata neerude haaratusele neerupõletiku (luupusnefriit) tähenduses. Täiendavad uuringud, näiteks neerude ultraheli, võivad seda kahtlust kinnitada.

Olenevalt sümptomitest võidakse teha ka röntgenuuringuid, uurida silma tagaosa ja/või kontrollida patsiendi kopsufunktsiooni.

Kriteeriumide kataloog

Sellest tulenevalt tuleb SLE kaalumiseks esmalt vähemalt üks kord patsiendil tuvastada antinukleaarsed antikehad (ANA) (kohustuslik sisenemise kriteerium).

Teiseks peavad olema täidetud täiendavad kriteeriumid punktidega nimekirjast, tegelikult nii palju, et kokku vähemalt kümne tulemuse punktide arv. Need kriteeriumid on paigutatud kümnesse valdkonda (domeenidesse), näiteks:

  • Nahk/limaskest: Juuste väljalangemine, haavandid suu limaskestal, SCLE, ACLE, DLE (naha erütematoosluupuse kolm alatüüpi).
  • Veri: leukotsüütide defitsiit, trombotsüütide defitsiit, autoimmuunne hemolüüs (erütrotsüütide hävitamine autoantikehade poolt)
  • Põhiseaduslik: palavik ei ole põhjustatud infektsioonist.

Üksikud kriteeriumid ei pea eksisteerima samal ajal, näiteks palavik ja juuste väljalangemine. Lisaks hinnatakse neid ainult siis, kui neile pole tõenäolisemat seletust kui SLE.

Süsteemne erütematoosluupus: ravi

Süsteemset erütematoosluupust ei saa ravida põhjuslikult – ei lastel ega täiskasvanutel. Võimalik on ainult sümptomaatiline ravi, st haiguse sümptomite ravi. Selleks koostavad arstid iga patsiendi jaoks individuaalse raviplaani, olenevalt sellest, millised organid on kahjustatud, kui raske ja kui aktiivne haigus parasjagu on.

Ravim

SLE ravi eesmärk on pidurdada põletikku ja immuunsüsteemi liigset aktiivsust. Sel eesmärgil on sisemiseks (süsteemseks) kasutamiseks saadaval erinevad ainerühmad:

  • Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d): kui süsteemne erütematoosluupus on ainult kerge, on sellistest põletikuvastastest ravimitest (nt ibuprofeen, diklofenak) abi. Neil on ka valuvaigistav ja palavikku alandav toime ning need takistavad trombotsüütide kokkukleepumist.
  • Glükokortikoidid (“kortisoon”): neil on tugev põletikuvastane toime. Neid manustatakse sageli suurtes annustes lühikese aja jooksul (šokiteraapia või pulssravi), et võidelda põletikuliste episoodide vastu muidu kerge SLE korral. Neid kasutatakse ka raske SLE korral.
  • Immunosupressandid: need vähendavad immuunsüsteemi aktiivsust, mis on SLE korral üliaktiivne. Näideteks on asatiopriin, metotreksaat, tsüklofosfamiid ja biokonstrueeritud antikeha belimumab. Selliseid aineid kaalutakse rasketel juhtudel, kui teised ravimid ei aita piisavalt.

Glükokortikoide võib nahasümptomite korral kasutada ka paikselt, näiteks salvina.

Kaasnevad meetmed

Eespool kirjeldatud luupuse ravimite ravi võib täiendada muude meetmetega. Nende hulka kuuluvad näiteks:

  • Külmarakendused paistes, valusate liigeste korral
  • Hingamisravi hingamisraskuste korral
  • "verd vedeldavad" ravimid verehüüvete tekkeks
  • Psühholoogilised protseduurid, näiteks valuga toimetulemiseks
  • vaktsineerimine kaitseks nakkuste eest

Et saada teavet selle kohta, mida tuleks kaaluda vaktsineerimisega, kui immuunsüsteem on kahjustatud (nagu SLE kontekstis), vaadake artiklit Immunosupressioon ja vaktsineerimine.

Süsteemne erütematoosluupus: kulg ja prognoos

Süsteemsel erütematoossel luupusel on tavaliselt krooniline, korduv kulg. Kahe järjestikuse haiguseepisoodi vahel võib mööduda kuid või aastaid. Enamikul patsientidel muutuvad rünnakud aja jooksul ka harvemaks ja nõrgemaks. Seetõttu võib SLE vanuse kasvades leevemaks muutuda.

Oodatav eluiga

Enamikul SLE patsientidest on tänapäeval normaalne eluiga. Paljude patsientide elukvaliteet on aga piiratud: haiged kannatavad korduvalt või pidevalt väsimuse, nahamuutuste ja infektsioonide all või sõltuvad regulaarsest verepesust (dialüüsist).

Süsteemse erütematoosluupusega inimeste kõige levinum surmapõhjus ei ole nüüd enam haigus ise: enamik patsiente sureb haiguse tüsistuste tõttu.

Tüsistused

Süsteemne erütematoosluupus võib põhjustada tõsiseid ja mõnikord eluohtlikke tüsistusi:

  • Neerupõletik: aja jooksul võib see põhjustada neerufunktsiooni halvenemist (neerupuudulikkus) või täielikku kadu (neerupuudulikkus). Seejärel vajavad haiged regulaarselt verepesu (dialüüsi) või neerusiirdamist.
  • Seljaaju põletik: see põhjustab jalgade ja (harvemini) käte halvatuse ning võib põhjustada parapleegiat, kui seda kiiresti ei ravita.
  • Nägemisnärvi põletik: kui nägemisnärvi põletikku ei avastata ega ravita õigeaegselt, on oht jääda pimedaks.
  • Suurenenud nakkusoht: SLE-ga patsiendid on eriti vastuvõtlikud viiruste, bakterite ja seente põhjustatud infektsioonidele. Kui neid järjepidevalt ei ravita, on oht elundite kahjustamiseks.
  • suurenenud vastuvõtlikkus pahaloomulistele haigustele (vähk).

Süsteemne erütematoosluupus: ennetamine

Süsteemset erütematoosluupust ei saa vältida – kroonilise põletikulise autoimmuunhaiguse põhjused pole veel teada. Siiski on tuvastatud mitmeid tegureid, mis võivad põhjustada haiguse ägenemist. Nii et SLE ägenemise vältimiseks järgige järgmisi nõuandeid:

  • Hoidu suitsetamisest.
  • Joo alkoholi ainult mõõdukalt.
  • Söö tasakaalustatud toitumist. Veenduge, et sööte segatoitu, milles on piisavalt vitamiine ja mineraalaineid (värsked puu- ja köögiviljad, täisteraleib, piimatooted jne).
  • Liikuge regulaarselt ja treenige mõõdukalt (isegi kui teil on selliseid sümptomeid nagu liigesevalu).
  • Vältige nakkusallikaid, eriti kui võtate immunosupressante (need muudavad teid infektsioonidele vastuvõtlikumaks).

Psühholoogilised tegurid mõjutavad ka haiguse kulgu. Eriti kroonilised haigused, nagu süsteemne erütematoosluupus, võivad tuju langetada ja inimesi masendusse viia. See omakorda vallandab stressi, mis pikemas perspektiivis võib negatiivselt mõjutada hormoonide tasakaalu, immuunsüsteemi ja seeläbi ka haiguse kulgu.