Vaskuliit: sümptomid, põhjused, ravi

Lühiülevaade

  • Mis on vaskuliit? Veresoonte põletikuline haigus, mis tuleneb puudulikust immuunvastusest.
  • Põhjused: primaarse vaskuliidi korral on põhjus teadmata (nt hiidrakuline arteriit, Kawasaki sündroom, Schönlein-Henochi purpur). Sekundaarne vaskuliit on põhjustatud muudest haigustest (nt vähk, viirusinfektsioon) või ravimitest.
  • Diagnoos: haigusloo kogumine, füüsiline läbivaatus, laboratoorsed analüüsid, koeproovid, pildistamisprotseduurid nagu magnetresonantstomograafia (MRI), kompuutertomograafia (CT), röntgen või ultraheli, vajadusel täiendavad uuringud.
  • Ravi: sõltuvalt vaskuliidi vormist, nt. immuunsüsteemi pärssivate ravimitega (immunosupressandid) ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega. Sekundaarsed vaskuliidid: põhihaiguse ravi.

Vaskuliit: Kirjeldus

Kõigil neil vaskuliidi vormidel on üks ühine joon: veresoonte põletikku põhjustavad teatud immuunsüsteemi kaitseained, mis ründavad veresoone seinu. Seega kuulub vaskuliit autoimmuunhaiguste hulka. Need on haigused, mille puhul immuunkaitse on suunatud keha enda struktuuride vastu.

Lisaks kuuluvad vaskuliidid reumaatiliste haiguste hulka, kuna nendega kaasneb sageli liigese- või lihasvalu ning mõnikord ka liigeste turse.

Teatud tüüpi vaskuliidi korral võivad moodustuda erinevatest rakkudest (nagu epiteelirakud, hiidrakud) koosnevad koesõlmed. Neid nn mitteinfektsioosseid granuloome leidub näiteks a

  • Granulomatoos koos polüangiidiga (Wegeneri tõbi)
  • Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (Churg-Strassi sündroom)
  • Hiidrakuline arteriit
  • Takayasu arteriit

Meie veresoonte süsteem

Kehas on erinevat tüüpi veresooni. Esiteks eristame artereid ja veene:

  • Veenid viivad vere tagasi südamesse.

Arterite ja veenide vahelise ülemineku moodustavad nn kapillaarid (juuksenõela veresooned). Need on keha väikseimad veresooned. Need moodustavad veresoonte võrgustiku, mille kaudu toimub ainete vahetus vastavas elundis: Rakud võtavad kapillaarides verest toitaineid ja hapnikku ning eraldavad neisse jääkaineid.

Kuna kogu keha on veresoontest läbi imbunud, võib vaskuliit tekkida peaaegu kõikjal.

Vaskuliidi tüübid

Väga üldiselt eristatakse primaarseid ja sekundaarseid vaskuliite.

Primaarsed vaskuliidid

Hiidrakuline arteriit

Hiidrakuline arteriit on kõige levinum vaskuliidi vorm. Põletik mõjutab siin suuri veresooni – enamikul juhtudel temporaalarterit. Selliseid juhtumeid nimetatakse ajaliseks arteriidiks.

Haigus esineb naistel sagedamini kui meestel ja eelistatavalt vanemas eas (50-aastased ja vanemad). Seda seostatakse sageli põletikulise reumaatilise haigusega polymyalgia rheumatica.

Kawasaki sündroom

See haruldane vaskuliidi vorm mõjutab tavaliselt väikesi lapsi: keskmise suurusega veresooned muutuvad põletikuliseks, näiteks pärgarterid. See võib põhjustada eluohtlikke tüsistusi.

Lisateavet selle primaarse vaskuliidi vormi kohta leiate artiklist Kawasaki sündroom.

Granulomatoos koos polüangiidiga

Kõike olulist selle vaskuliidi vormi kohta saate lugeda artiklist Granulomatoos polüangiidiga (endine Wegeneri tõbi).

Anafülaktoidne vaskuliit (Purpura Schönlein-Henoch)

See esmase vaskuliidi vorm, mis esineb peamiselt lastel, on seotud väikeste veresoonte ja kapillaaride põletikuga. Selle tulemusena tekivad nahal ja limaskestadel täpilised hemorraagiad (petehhiad).

Lisateavet selle vaskuliidi vormi kohta saate lugeda artiklist Purpura Schönlein-Henoch.

Väljaspool ülaltoodud tabelis märgitud kategooriaid on ka teisi primaarseid vaskuliite, näiteks:

  • Trombangiit obliterans (endangiitis obliterans): see mõjutab peamiselt väikeseid ja keskmise suurusega veresooni jalgades. Enamasti mõjutab see noori mehi (< 40 aastat), eriti suitsetajaid.
  • Tserebraalne vaskuliit: seda nimetatakse ka esmaseks kesknärvisüsteemi vaskuliidiks ja see mõjutab ainult aju ja seljaaju veresooni.
  • Hüpokomplementeemiline urtikaaria vaskuliidi sündroom: see mõjutab nahka ja väljendub erüteemi (nahapunetuse) või punetuste tekkes, mis püsivad kauem kui 24 tundi. Selle seisundi teine ​​nimi on urtikaaria vaskuliit.

Sekundaarsed vaskuliidid

Vaskuliit: sümptomid

Vaskuliidi sümptomid sõltuvad haiguse vormist ja ulatusest.

Üldised sümptomid

Enamikul juhtudel algab vaskuliit mittespetsiifiliste sümptomitega: paljud patsiendid tunnevad end alguses väsinuna ja väsinuna. Lisaks on väike palavik, tavaliselt alla 38.5 kraadi Celsiuse järgi (subfebriili temperatuur). Mõned patsiendid teatavad tugevast öisest higistamisest ja soovimatust kehakaalu langusest.

Lisaks nendele üsna ebamäärastele vaskuliidi sümptomitele võivad esineda ka reumaatilised kaebused: Mõned patsiendid kaebavad liigesevalu, mis mõnikord on seotud tursega. Teised kannatavad lihasvalu (müalgia) all ja teatavad ebatavaliselt tugevast lihaskatarrist.

Kui vaskuliit areneb veelgi ja mõjutab elundeid, ilmnevad raskemad sümptomid. Need varieeruvad sõltuvalt vaskuliidi vormist.

Vaskuliidi sümptomid väikeste veresoonte põletikul

  • Silmade punetus ja nägemishäired silma väikeste veresoonte põletiku korral
  • Suu limaskesta kahjustus koos valulike aftide (väikeste villide) moodustumisega keele servas või huulte siseküljel suupiirkonna väikeste veresoonte põletiku korral
  • korduv sinusiit ja ummistunud, aeg-ajalt veritsev nina nina ja ninakõrvalurgete piirkonna väikeste veresoonte vaskuliidi korral
  • Õhupuudus ja vere köhimine, kuna väikeste veresoonte vaskuliit kahjustab kopse

Muud võimalikud vaskuliidi sümptomid, olenevalt kehapiirkonnast, kus väikesed veresooned on põletikulised, on näiteks verine kõhulahtisus või verine uriin, valu rinnus (kui on kahjustatud müokard või südamepauna), kipitus või ebamugavustunne (paresteesiad) .

Vaskuliidi sümptomid keskmise suurusega veresoonte põletikul

  • Südameatakk
  • Insult
  • Sooleinfarkt
  • Neeruinfarkt

Vaskuliidi sümptomid suurte veresoonte põletikul

Kui vaskuliit mõjutab pea suuri artereid, kannatavad patsiendid tavaliselt tugevate peavalude all. Mõned näevad järsult halvemini või jäävad isegi täiesti pimedaks.

Suured veresooned kätes ja jalgades võivad samuti vaskuliidi tõttu ummistuda, põhjustades tugevat valu.

Erinevate vaskuliidi vormide sümptomid

Takayasu arteriit: sümptomid

Seda vaskuliidi vormi iseloomustab aordi ja selle vaskulaarsete harude põletik. Esialgne staadium (preoklusiivne staadium, pulsieelne staadium) avaldub salakavalalt kerge palaviku, väsimuse, liigesevalu, peavalu ja kaalulangusega.

Hiljem (oklusiivne staadium, pulsivaba faas) tekivad teised vaskuliidi sümptomid.

  • Mõnel patsiendil valutavad käed ja sõrmed muutuvad kahvatuks ja külmetavad krambihoogude korral (Raynaud’ sündroom).
  • Kui aju veresooned on põletikulised, võivad tekkida nägemishäired, pearinglus koos minestusega või insult.
  • Takayasu vaskuliit südame lähedal võib põhjustada koronaararterite haiguse (CAD) sümptomeid. Nende hulka kuuluvad näiteks ebamugav survetunne rinnus (stenokardia).

Panarteriit nodosa: sümptomid

See vaskuliidi vorm mõjutab mehi umbes kolm korda sagedamini kui naisi. See võib kahjustada erinevaid organeid, mistõttu võivad vaskuliidi sümptomid olla väga erinevad.

Enamikul juhtudel on koronaarsooned põletikulised. Haigestunud inimesed tunnevad sageli survet või valu rinnus (stenokardia) ja võivad lõpuks saada südameataki (isegi nooremad patsiendid). Muude võimalike sümptomite hulka kuuluvad:

  • Palavik, öine higistamine, kaalulangus
  • kramplik kõhuvalu (koolikud), võimalik, et sooleinfarkt
  • munandivalu
  • insult (ka noortel patsientidel)
  • paresteesia, tuimus (polüneuropaatia; multipleksne mononeuriit), epilepsiahood, psühhoosid
  • Vaskulaarsed kotid (aneurüsmid)

Paljudel patsientidel kahjustab veresoonte põletik ka neere, kuigi mitte peeneid neerukesi (glomerulonefriiti ei esine).

Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga: sümptomid.

Seda vaskuliidi vormi nimetatakse ka allergiliseks granulomatoosseks angiiidiks (varem Churgh-Straussi sündroom). Eelkõige mõjutab see hingamisteid, põhjustades tavaliselt astmahooge koos ägeda respiratoorse distressiga. Veres on tuvastatavad valged verelibled, mis on samuti tüüpilised allergiale.

Mikroskoopiline panarteriit (MPA): sümptomid.

See vaskuliidi vorm mõjutab tavaliselt väikeseid neerusooni: tekib neerukeste põletik (glomerulonefriit), mille tagajärjeks on vererõhu tõus (hüpertensioon) ja peavalu.

Kui vaskuliit mõjutab väikseid nahasooni, tekivad naha alla väikesed sõlmed ja palpeeritavad hemorraagid (palpeeritav purpur), eriti jalgadel.

Vaskuliit essentsiaalse krüoglobulineemia korral: sümptomid.

Selle vaskuliidi variandi jaoks on tüüpilised hemorraagiad kätel ja jalgadel. Lisaks võivad tekkida kudede defektid (haavandid) ja liigesevalu. Rasketel juhtudel areneb sageli neeru- ja närvikahjustus.

Naha leukotsütoklastiline angiit (KLA): sümptomid

Behçeti tõbi: sümptomid

Kui Behçet’ tõbi mõjutab nahka ja limaskesti, tekivad valulikud haavandid suus (suuõõnes) ja intiimpiirkondades (suguelundite aftid). Mõnikord tekivad ka survetundlikud sõlmekesed (nodosum erüteem).

Sageli on kahjustatud ka silmad. Siis tekib väga sageli kesksilma nahk põletikuliseks (uveiit).

Lisaks ei ole harvad juhud, kui liigesed muutuvad põletikuliseks (artriit).

Kuni 30 protsendil haigestunutest muutuvad kesknärvisüsteemi (KNS) veresooned põletikuliseks.

Üldreeglina on nii, et mida aktiivsem on põletik, seda suurem on risk ohtlike verehüüvete tekkeks (trombemboolia).

Tserebraalne vaskuliit: sümptomid

Tserebraalne vaskuliit võib põhjustada ajupiirkondade ebapiisavat verevarustust, mis võib põhjustada insuldi (isheemiline insult). Mõnikord võib insuldi põhjustada ka veresoonte verejooks (hemorraagiline insult).

Epileptilised krambid on ka kesknärvisüsteemi vaskuliidi võimalike sümptomite hulgas.

Oblitereeriv trombangiit: sümptomid

Nahal võib verevarustuse vähenemise tõttu olla sinakas värvus. Vaskuliidi edenedes kude sureb, eriti varbaotstes – nähtavale tulevad mustjad nahadefektid. Lisaks võib küünte kasv olla häiritud.

Vaskuliit: areng ja käivitajad

Selles kontekstis mängivad rolli spetsiaalsed valgud, mida tavaliselt aktiveerivad immuunkompleksid. Täpsemalt on need teatud glükoproteiinid, mida nimetatakse komplemendifaktoriteks. Nad võivad rakke hävitada ja põhjustada põletikke, näiteks vaskuliiti.

Primaarse vaskuliidi võimalikud vallandajad

Vaskuliit: uuringud ja diagnoosimine

Veresoontehaiguste vastutav spetsialist on alati sisearst. Kui nahka mõjutab vaskuliit, võib dermatoloog olla õige kontakt. Lisaks saab vakuliiti diagnoosida ja ravida spetsialiseeritud kliinikus.

Meditsiiniline ajalugu

Vaskuliidi kahtluse korral räägib arst kõigepealt teiega üksikasjalikult, et koguda teie haiguslugu (anamnees). Võimalikud küsimused on järgmised:

  • Millised on teie sümptomid?
  • Kas tunnete end väsinuna ja väsinuna?
  • Kas olete viimasel ajal tahtmatult kaalust alla võtnud?
  • Kas sa higistad öösel palju?
  • Kas teie temperatuur on tõusnud?
  • Kas olete märganud mingeid nahamuutusi (nt punetust)?
  • Kas teil on või on hiljuti olnud gripilaadne infektsioon? Kas peate ikka köhima, võib-olla ka verd?
  • Kas teil on mõni põhihaigus, näiteks reuma?
  • Kas teil on teadaolevaid infektsioone (nt hepatiidi viirused)?
  • Milliseid ravimeid te võtate?

Füüsiline läbivaatus

Samuti uuritakse kõrva-, nina- ja kurgutrakti, et välistada igasugune põletik. Kui patsiendil on pearinglus, minestushood või nahaaistingud, saab neuroloogilist seisundit kontrollida erinevate testidega.

Laboratoorsed testid

Vaskuliit muudab sageli vere ja ka uriini väärtusi. Seetõttu uuritakse laboris vere- ja uriiniproove teatud vaskuliidile omaste parameetrite osas. Näiteks vaskuliidi korral tõusevad sageli põletikunäitajad (CRP, erütrotsüütide settimise kiirus, leukotsüüdid). Eriti olulised on kaitsesüsteemi iseloomulikud valgud, autoantikehad või immuunkompleksid.

Kudede uurimine

  • Naha-, limaskesta- või neeruproovid võetakse kohaliku tuimestuse all. Protseduur kestab tavaliselt 15 kuni 30 minutit.
  • Kopsukoe saadakse tavaliselt kopsu endoskoopia (bronhoskoopia) käigus.
  • Kui kahtlustatakse temporaalse arteri hiidrakulist vaskuliiti (arteritis temporalis), eemaldab arst sellest veresoone vähemalt 20 millimeetri pikkuse tüki.

Imaging

Pildiuuringud aitavad välistada ilmnevate sümptomite muud põhjused, nagu vähk, verejooks või vaskulaarsed muutused. Näiteks kasutatakse magnetresonantstomograafiat (MRI) või kompuutertomograafiat (CT) – sageli koos kontrastainega, et veresooni paremini visualiseerida (angiograafia). Teine pildistamismeetod on positronemissioontomograafia (PET).

Teine pildiuuring on ultraheli (sonograafia), mida nimetatakse südame ehhokardiograafiaks. Seda saab kasutada näiteks verevoolu (värviline duplekssonograafia) ja veresoonte ahenemiste või punnide kontrollimiseks. Ultraheli sobib ka liigeste uuringuteks.

Edasised uuringud

Sarnast reaktsiooni võib täheldada ka leukotsütoklastilise vaskuliidi ja polüangiidiga granulomatoosi korral. Lisaks ei välista negatiivne testitulemus Behçeti vaskuliiti.

Vaskuliidi diagnostika kriteeriumid

Mõnda vaskuliiti saab diagnoosida ainult siis, kui teatud tingimused on (osaliselt) täidetud. American College of Rheumatology (ACR, endine ARA) on need kriteeriumid välja töötanud. Need on olemas järgmiste vaskuliidi häirete jaoks:

  • Polüangiit koos granulomatoosiga
  • Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga
  • Nodarteriit
  • Hiidrakuline arteriit
  • Takayasu arteriit

Vaskuliit: ravi

Lisaks võib teatud juhtudel osutuda vajalikuks veresoonte kirurgiline sekkumine (näiteks Takayasu arteriit).

Sekundaarse vaskuliidi ravis ravitakse ennekõike põhihaigust. Mõned vallandajad saab kõrvaldada ja neid tuleks hiljem vältida (nt teatud ravimid või toidulisandid).

Väikeste veresoonte vaskuliidi ravi

Anafülaktoidse vaskuliidi (Schönlein-Henochi purpur) korral määravad arstid kortisooni – eriti raske nahakahjustuse korral. Teise võimalusena manustatakse immunosupressante (nagu tsüklofosfamiid) või immunoglobuliine. Kui neerud on kahjustatud, kasutavad arstid ka AKE inhibiitoreid (või angiotensioon II blokaatoreid). Neil on vererõhku alandav toime.

Polüangiidiga (EGPA) eosinofiilse granulomatoosi korral alustatakse üldiselt immunosupressiivset ravi, näiteks ainult kortisooni või kortisooni ja metotreksaadiga. Mõnikord määrab raviarst ka bioloogilisi või immunomodulaatoreid. Nende hulka kuulub kunstlikult toodetud antikeha mepolizumab. Muuhulgas on sellel põletikuvastane toime. Üksikjuhtudel võib ravi täiendada teiste ravimitega.

Nodoosset panarteriiti ravitakse peamiselt metotreksaadiga. Kui haigus progresseerub, määravad arstid tsüklofosfamiidi ja kortisooni preparaatide kombinatsiooni. Täiendava B-hepatiidi nakkuse korral manustatakse väikeses annuses steroidravi kombinatsioonis viirusravimitega (nt lamivudiin).

Hiiglasliku veresoonte vaskuliidi ravi

Hiidrakulise arteriidi korral on valikravimiks kortisoonipreparaadid. Neid tuleb võtta pikema aja jooksul: esmalt suurtes annustes, seejärel annust järk-järgult vähendades. Iganädalaselt naha alla süstitava kunstliku antikeha totsilizumabi (TOC) abil saab kortisooni annust kiiremini vähendada. Alternatiivina võib sel eesmärgil anda metotreksaati.

Vaskulaarsed sekkumised võivad olla vajalikud, eriti Takayasu arteriidi, aga ka muude vaskuliidi vormide korral, mis põhjustavad ligipääsetavate veenide ahenemist. Näiteks võib kirurg sisestada veresoonkonna tugesid (stente), et hoida veresoon avatud ja läbilaskvana. Soone seina proteesi kasutamine võib olla kasulik ka ohtliku veresoone punni (aneurüsmi) korral.

Muude vaskuliidi vormide ravi

Obliteransi endangiidi korral määravad arstid ka kortisoonipreparaate. Lisaks määratakse mõnikord vasodilataatorid, nagu prostaglandiinid, hoolimata nende ebakindlast toimest. Selle vaskuliidi kõige olulisem põhimeede on aga nikotiinist hoidumine.

Asjakohaselt tuleb ravida ka vaskuliidi raskeid tagajärgi, nagu insult, müokardiinfarkt, neerupuudulikkus, aneurüsmi rebend või muud elundikahjustused.

Vaskuliit: haiguse kulg ja prognoos

Lisaks uimastiravile soovitavad eksperdid vaskuliidiga patsientidele

  • Treeni regulaarselt,
  • süüa tervislikku toitumist (kvaliteetsed taimeõlid, vähe liha, kõrge valgusisaldusega toit – kohandatud neerufunktsiooniga) ja
  • vältida nikotiini.

Teabe vahetamine teiste haigetega (näiteks eneseabigruppides või veebis vakuliidi foorumis) võib samuti aidata vaskuliidi tagajärgedega paremini toime tulla.

  • Vaskulaarne põletik võib igal ajal korduda ja põhjustada ebamugavust. Sageli annavad selle ägenemise ette üldised gripilaadsed sümptomid.
  • Klassikalised infektsioonid, nagu külmetus, võivad põhjustada haiguse uuesti ägenemist.

Mõlemal juhul tuleb võimalikult kiiresti arsti poole pöörduda, et sümptomeid varajases staadiumis leevendada ja vaskuliidi ägenemist vältida.