Perioodiline halvatus on geneetilise alusega haiguste rühm, mis kuulub nn kanalihaiguste hulka ja mõjutab membraaniga seotud ioonikanaleid. Ravi koosneb peamiselt dieedist meetmed. Haiguse kulg on valdavalt soodne.
Mis on perioodilised paralüüsid?
Perioodilisi paralüüse iseloomustab korduv lihaste halvatus. Need kuuluvad haiguste rühma, mida nimetatakse kanalihaigusteks, ja neid seostatakse kõrvalekalletega veri kaalium tasemed. Haigusrühm mõjutab ioonkanaleid valgukompleksidena rakumembraan lihastest. Ioonikanalid vastutavad ioonide läbipääsu eest ja on seega üliolulised lihaste erutuvuse jaoks. Perioodiline halvatus on krooniline progresseeruv müopaatia ja areneb pika aja jooksul. Lisaks perioodilisele hüpokaleemilisele paralüüsile kuulub perioodiliste hüperkaleemiliste paralüüside hulka perioodiliste paralüüside rühm. Mõlemal haigusel on geneetiline alus. Kanalihaiguste hulka kuuluvad ka paramüotoonia kongenitaat, kaasasündinud müotoonia ja Anderseni sündroom, mis ilmnevad sarnaste sümptomitega ja näitavad levinud sümptomina progresseeruvat lihasnõrkust. Perioodiline hüpokaleemiline halvatus erineb kliiniliselt ja geneetiliselt hüperkaleemilisest halvatusest.
Põhjustab
Perioodilisel halvatusel on geneetiline päritolu. Perioodiline hüpokaleemiline halvatus näitab ühe juhtumi esinemist 100 000 elaniku kohta. Halvatus avaldub tavaliselt noorukieas või lapsepõlv ja sellele kuulub autosoomne domineeriv pärand. See perioodilise paralüüsi vorm mõjutab peamiselt mehi, kellel on tavaliselt raskem käik kui vähestel mõjutatud emastel. A geen 1. kromosoomi CACNA1S geeni defekt vallandas haiguse. The geen toode vastab valesti konfigureeritud pingega värava allüksusele kaltsium kanalid lihasrakkude tuubulite süsteemis. Hüperkaleemiline halvatus avaldub kõigepealt kümneaastaselt ja sellele kuulub ka autosoomne dominantne pärand. Selles perioodilise paralüüsi alarühmas a geen defekt esineb SCN4a geenis kromosoomis 17. Mõjutatud geen kodeerib naatrium Kanalid.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Hüpokaleemilise paralüüsi korral vesi ja naatrium toimub retentsioon. Rakuväliselt, kaalium puudus on olemas. Suurenenud juhtivuse tõttu naatrium rakumembraanide ulatuses on membraani potentsiaal ja seeläbi lihaste ergastus halvenenud. Esimesed sümptomid ilmnevad enne 20. eluaastat ja algselt ilmnevad mitme kuu intervallidega. Halvatusepisoodide sagedus ja raskusaste suureneb haiguse algusest peale pidevalt. Alles pärast keskea möödumist väheneb sagedus uuesti ja taandub tavaliselt 50. eluaastal. Halvatus toimub peamiselt öösel või hommikutundidel. Rünnakutele eelneb sageli vaimne põnevus, süsivesikuterikkad söögid või füüsiliselt tugev toitumine stress. Kaasnevad sümptomid on täiskõhutunne, higistamine, paresteesia või nõrkus. Enamikul juhtudel ei kaasne hingamislihaseid. Kui see ka mõjutab, südame rütmihäired esineda ka. Paralüütilised sümptomid kestavad mitu tundi kuni mitu päeva. Perioodilise hüperkaleemilise paralüüsi korral liigne kaalium tase põhjustab nihke membraanis elektrolüüdid lihasrakkude juures. Kaalium voolab lihasrakkudest välja ja naatrium voolab sisse. Membraani potentsiaali häirib suurenenud depolarisatsioon. Lihaste vähenenud erutuvus põhjustab halvatust. Paralüüsile eelneb tavaliselt suur kaaliumi tarbimine või suur koormus. Võrreldes hüpokaleemilise halvatusega on rünnakud lühemad, kuid sagedamini. Samaaegselt tekib tugev janu. Lisaks jalgadele mõjutavad kõige sagedamini miimilisi lihaseid.
Haiguse diagnoos ja kulg
Perioodilise hüperkaleemilise paralüüsi korral on elektrokardiogramm on silmatorkav ja seda iseloomustavad telgilaadsed T-tipud, laiendatud QRS kompleks, lamestatud P laine ja PQ aja pikenemine hüperkaleemia. Lihas sisemine refleks on selle halvatusega kustutatud. Elektromüogramm näitab potentsiaalide vähenemist ja amplituudide vähenemist. Seerumis on kaaliumi sisalduse tõus veri. Hüpokaleemilise paralüüsi korral on lihas sisemine refleks on nõrgenenud ja lihastoonused vähenenud. EMG-s on üksikud potentsiaalid madalad või lühikesed. Lisaks on lamineeritud tegevusmuster. Seerumi kaaliumisisaldus on tavaliselt alla 2 mmol / l. Seerumi vähenemine kreatiniin on mõeldav. Sama kehtib ka naatriumi taseme tõusu ja piimhape tasanditel. elektrokardiogramm näitab ST segmenti depressioon ja U-lained lisaks pikenenud QT-ajale. Lihased biopsia võib seda tüüpi perioodilise paralüüsi korral kiududes näidata tsentraalseid ja glükogeeniga täidetud vakuoole. Mõlema juhtumi prognoosi peetakse soodsaks. Ainult harva tekivad kursuse käigus kõndimishäired. Krampide sageduse ega raskuse ning haiguse lõpliku tõsiduse vahel puudub seos.
Tüsistused
Perioodiline halvatus põhjustab alati komplikatsioone, mis võivad väga rasketel juhtudel lõppeda surmaga. Pikas perspektiivis on võimalik ka kõndimatuse tekkimine. Krampide ajal tekib paralüüs äkki ja võib viima ajutiseks täitmiseks parapleesia, seega ei tohiks riskirühma kuuluvad inimesed reisida üksi. Seda seetõttu, et paralüütilise rünnaku ajal võib tekkida täielik liikumatus. Paralüüsi ja lihasnõrkuse raskusaste on aga eri rünnakute korral sageli erinev. Lisaks kahjututele nõrkadele halvatustele, mis ilmnevad ainult sensoorsete häiretena (pareesid), võib esineda kõigi nelja jäseme täielik halvatus. Seda nähtust nimetatakse tetrapleegiaks ja seda peetakse selle erivormiks parapleesia. Selle raske paralüüsi ajal sõltub kannatanu täielikult välisest abist. The põis ja rektum võib siis ka halvata. Reeglina ei mõjuta see aga hingamislihaseid. Harvadel juhtudel see siiski juhtub. Sellistel juhtudel see seisund kujutab endast äärmiselt eluohtlikku tüsistust. Ainult kohe ventilatsioon saab siis päästa elu. Mõnel juhul ohtlik südame rütmihäired esinevad ka paralüütilise rünnaku ajal, mis nõuavad viivitamatut arstiabi. Erinevad terapeutilised meetmed ja kindlast kinnipidamine dieet peaks aitama vähendada krampide arvu, hoides sellega ära jäsemete lihaste pikaajalise kahjustamise kuni kõndimisvõimetuseni.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Luu- ja lihaskonna häired, füüsilise võimekuse vähenemine ja sensoorsed häired tuleb esitada arstile. Kui on probleeme liikumisega, liikumisvõimaluste piiramisega kui ka lihase jäigastumisega, on vaja arsti. Perioodilise paralüüsi eripära on perioodilised sümptomitest vabanemise faasid. Kuigi spontaanne paranemine toimub, on vaja arsti. Kuna halvatus kordub pärast teatud aja möödumist, on soovitatav, et kannatanu oleks selleks olukorraks piisavalt ette valmistatud. Higistamine, vegetatiivsed häired ja rütmihäired süda rütmi tuleks uurida ja ravida. Sisemine nõrkus või rahutus, unehäired ja vähenenud heaolutunne on halvenemise tunnused tervis. Diagnoosi panemiseks ja raviplaani koostamiseks tuleks pöörduda arsti poole. Kui on olemas täiskõhutunne või vastuolud seedetrakt, vajab kannatanu arstiabi. Kui õnnetusjuhtumi või vigastuste oht suureneb või kui igapäevaseid nõudmisi ei saa enam ilma abita hakkama, on soovitatav külastada arsti. Psühholoogiliste probleemide korral on püsiv kogemus stress samuti ärevuse korral on soovitatav küsida tuge arstilt. Enamikul juhtudel, ilma meditsiinilise ravita, sümptomid ja emotsionaalsed stress osariigid suurenevad. Iseloomulik seisund on suurenenud janu tunne.
Ravi ja teraapia
Hüpokalimeemilise paralüüsi korral võib rünnak terapeutiliselt katkestada kaaliumi suurte annustega kloriid. haldus on suu kaudu manustatav ja EKG-d jälgitakse pidevalt ravi. Pikas perspektiivis saab rünnakuid selles perioodilises paralüüsis vältida süsivesikute- ja soolasisaldusega dieediga. Lisaks neile dieedile meetmedvõib raskest lihaskoormusest hoidumine olla krampide ennetamisel eesmärgipärane. Lisaks, atsetasoolamiid antakse sageli krampide profülaktikaks koos ravimitega. Võib kasutada ka muid ravimeid, näiteks triamtereeni või liitium.Rünnaku ajal ravi hüperkaleemilise vormi korral koosneb peamiselt kaltsium glükonaat, glükoosvõi insuliin. Need meetodid põhjustavad olemasolevat hüperkaleemia vähendama. Rünnaku profülaktikaks on soovitatav võtta selliseid dieedimeetmeid nagu kõrge kaaliumisisaldusega toidu vältimine. Suure süsivesikute sisaldus dieet ja selle perioodilise paralüüsi korral on soovitatav ka piisav soola tarbimine. Ravimprofülaktika võib hõlmata järgmist haldamine of atsetasoolamiid ja hüdroklorotiasiidi.
Väljavaade ja prognoos
Perioodiline halvatus võib olla kahte tüüpi. Esimest varianti kirjeldatakse kui perioodilist hüpokaleemilist paralüüsi. Teine variant on perioodiline hüperkaleemiline halvatus. Mõlemal on ühine see, et perioodilised paralüütilised sümptomid ilmnevad tihedalt seoses kaaliumi tasemega veri. Kui nendes nn "kanalihaigustes" esineb kaaliumitaseme kõrvalekaldeid, tekib halvatus. Kuid need kaovad uuesti, kui kaaliumitase tõuseb või langetatakse. Paralüüsid mõjutavad lihassüsteemi. Lihastegevuse käivitav protsess sõltub keerukatest mehhanismidest. Neid pole veel piisavalt uuritud. Kuid kaalium mängib neis toetavat rolli. Pagasiruumi lähedal olevaid jäsemeid mõjutab kõige sagedamini perioodiline halvatus, mis on põhjustatud kaaliumipuudusest või üleannustamisest. Ravi toimub kas kaaliumiga kloriid or kaltsium glükonaat. Hüpokaleemilised perioodilised paralüüsid võivad kesta mitu päeva. Hüperkaleemilised paralüüsid kestavad seevastu vaid mõni minut. Kuid need võivad mõjutada ka näo ja neelu lihaseid. Perioodilised halvatused halvendavad kannatanute elukvaliteeti üsna märkimisväärselt. Kui kaaliumisisaldus on tasakaalus, ei ole haigel märgatavaid sümptomeid. Kuid pärast paljude aastate pikkust haigust tekib paljudel mõjutatud patsientidel perioodilise halvatuse tõttu krooniline progresseeruv müopaatia. Kui lihasehaigus muutub krooniliseks, halveneb prognoos.
Ennetamine
Perioodilist paralüüsi ei ole tänapäeval võimalik vältida, sest see on geneetiline häire ja kauglöögiga pole haiguse kõiki põhjuslikke seoseid selgitatud.
Järelkontroll
Mõned haigused taanduvad pärast ravi. Järelravi eesmärk on seejärel vältida sümptomite kordumist. Seevastu perioodiline halvatus on geneetiline defekt. See ei ole ravitav. Meditsiinilised meetmed ja järelravi hõlmavad patsiendi kogu elu. Vajadusel saavad kannatanud eneseabimeetmete abil oma kannatusi vähendada. Sobivad meetmed hõlmavad nende muutmist dieet ja nende kodusisustuse kohandamine teatud haigusest tulenevate vajaduste rahuldamiseks. Arst annab asjakohase teabe tavaliselt esialgse diagnoosi osana. Perioodilise paralüüsi tegeliku järelravi eesmärk on igapäevane tugi ja püsiv ravi. Arst ja patsient lepivad kokku esitluste individuaalse rütmi. Lisaks üksikasjalikule vestlusele praeguse olukorra kohta tervison füüsiline läbivaatus toimub ka. Mõned arstid kasutavad ka elektromüogrammi järelevalve eesmärkidel. Järelravi koosneb uimastiravist. Eelkõige peaks sellesse kaasama sotsiaalne keskkond. Seda seetõttu, et perioodiline halvatus viib ajutise abituse ja võimetuseni liikuda. Patsientide vananedes ilmnevad sümptomid sagedamini. Järelravi saavad sageli rakendada ainult terapeutilised spetsialistid. Abistatavasse eluruumi paigutamine muutub tavaliselt vältimatuks.
Mida saate ise teha
Perioodilise halvatusega inimestel on geneetiline defekt, mida nad ei suuda oma parimatest pingutustest hoolimata parandada. Seetõttu tuleb võtta meetmeid, mida tuleb rakendada kogu elu. Ravimi piisavaks jälgimiseks on vajalik arstiabi ja regulaarne kontroll tervis mõjutatud isiku kohta. Arstiga välja töötatud teraapiat tuleks järgida ja sellest kinni pidada, et enam ei tekiks ebakorrapärasusi. Kui patsiendil on a kaaliumipuudus, saab mõjutatud inimene oma dieeti täiendavalt muuta. Peet, lambasalat, mangold, kohlrabi või artišokk on kaaliumirikkad toidud. Toit tuleks valmistada värskete ja töötlemata köögiviljadega, nii et nii palju vitamiinid ja toitained võivad organismi jõuda. Perioodilisest halvatusest põhjustatud õnnetuste üldise riski minimeerimiseks tuleks patsiendi keskkond kohandada haiguse sümptomitega. Kodu sisustus tuleks optimeerida nii, et lihasnähtude ilmnemisel ei saaks patsient vigastada. Kuna halvatusnähud kestavad mitu tundi või päeva, peaksid nii kannatanud isikud kui ka sugulased olema valmis ja koostama töögraafiku viivitamatute meetmete võtmiseks. Paljudel juhtudel suureneb patsientide teadlikkus oma keha protsessidest. Nad tunnevad hoiatussignaalid õigeaegselt ära ja saavad seetõttu ennetavaid meetmeid võtta. Abiks võib olla ka mõtete vahetamine teiste kannatajatega.
