Lühiülevaade
- Sümptomid: lihaste lagunemine ja suurenenud rasva ladestumine, haavade paranemise häired, pärgamendinahk, suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele, meeste juuksed naistel (hirsutism), reproduktiivhäired, kasvuhäired lastel, psühholoogilised probleemid (nt depressioon), kolesterooli tõus, kõrge vererõhk, osteoporoos.
- Põhjused: kortisooni sisaldavate ravimite liigne tarbimine (eksogeenne Cushingi sündroom) või kortisooli ületootmine neerupealistes (endogeenne Cushingi sündroom); endogeense Cushingi sündroomi põhjuseks on tavaliselt hea- või pahaloomuline kasvaja (näiteks hüpofüüsi või neerupealiste kasvaja).
- Millal pöörduda arsti poole? Kui ilmneb üks või mitu ülalnimetatud sümptomit
- Ravi: kortisooni sisaldavate ravimite kasutamise katkestamine (eksogeenne Cushingi sündroom), kasvaja ravi kirurgilise, kiiritusravi, keemiaravi või adrenostaatikumidega (endogeenne Cushingi sündroom).
Mis on Cushingi sündroom?
Arstid räägivad "sündroomist", kui samaaegselt esinevad mitmed haigusnähud (sümptomid). Cushingi sündroomi puhul on isegi palju sümptomeid.
Kõrge kortisoolitaseme vallandavad kas kortisooni sisaldavad ravimid (eksogeenne Cushingi sündroom) või – väga harvadel juhtudel – hormoone tootvad kasvajad (endogeenne Cushingi sündroom). Kui põhjuseks on kasvaja mõnes ajuosas (hüpotalamus või hüpofüüs), räägime tsentraalsest Cushingi sündroomist või Cushingi tõvest.
Kuidas kortisool toimib
Kortisool on elutähtis hormoon, millel on palju funktsioone. Seda tuntakse ka kui "stressihormooni", kuna seda toodetakse suuremates kogustes, kui keha puutub kokku püsivalt suurenenud nõudmistega.
"Stressihormoonina" aktiveerib kortisool degradatiivseid (kataboolseid) ainevahetusprotsesse, et anda kehale energiat erakordse stressiga toimetulekuks.
- See annab kaudselt (geeniekspressiooni kaudu) suhkrut (maksa glükoneogeneesi kaudu), valke (peamiselt lihaste lagunemise kaudu) ja rasva. Keha keskosas (kõht, kael, nägu) põhjustab see samaaegselt suurenenud rasva ladestumist.
- Lisaks põhjustab kortisool kollageeni, sidekoe ja luukoe lagunemist, mis liialdades põhjustab naha lagunemist (atroofiat) ja luutiheduse vähenemist.
- Lõpuks mängib kortisool endiselt olulist immunosupressiivset rolli, inhibeerides teatud määral immuunvastust ja põletikulisi reaktsioone. See on ka põhjus, miks kortisool on ravimina väga oluline.
Kuidas Cushingi sündroom avaldub?
Vastavalt kortisooli mitmekesistele funktsioonidele kehas ilmnevad Cushingi sündroomi sümptomid ka väga erinevates kohtades:
- Täiskuu nägu / kuu nägu: Cushingi sündroomi puhul on tüüpiline ka rasvavarude tõttu ümmargune ja punane nägu.
- Härjakael (pühvlikela): Rasva ladestub järjest rohkem ka kaela piirkonda.
- Muutunud vereväärtused: Cushingi sündroomi korral suureneb kolesterooli sisaldus veres sageli. Sagedased muutused verepildis, harva kaaliumipuudus.
- Kõrgenenud vererõhk: Paljudel Cushingi sündroomiga inimestel on vererõhk tõusnud.
- Lihasnõrkus ja vähenenud luutihedus: Cushingi sündroomi kontekstis esineb lihaste ja luude aine lagunemine. Seega väheneb lihasmass ja luutihedus. Teatud asjaoludel areneb osteoporoos.
- Suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele: immuunsüsteemi üldise pärssimise tõttu Cushingi sündroomi korral on haiged inimesed vastuvõtlikud infektsioonidele – näiteks sagedasematele külmetushaigustele.
- Psühholoogilised muutused: mõnel juhul on Cushingi sündroom seotud ka psühholoogiliste muutustega, nagu depressioon.
- Vähenenud potentsiaal: Cushingi sündroomiga meestel tekib sageli impotentsus.
- Kasvu aeglustumine: lastel pärsib Cushingi sündroom kasvuhormooni kaudse inhibeerimise kaudu.
Milline on Cushingi sündroomi oodatav eluiga?
Kui kasvaja põhjustab Cushingi sündroomi (endogeenne Cushingi sündroom) ja seda ravitakse edukalt, on prognoos elukvaliteedi taastumiseks hea.
Vaatamata edukale ravile koos sümptomite vähenemisega võib endogeenne Cushingi sündroom põhjustada suremuse suurenemist seotud seisundite, nagu südame-veresoonkonna haigused või infektsioonid, tõttu.
Ravimata jätmisel on haigus aga paljude kaasuvate haiguste tõttu surmav paljudel juhtudel mõne kuu või aasta jooksul.
Põhjustab
Põhjuse kaalumisel tuleb kõigepealt eristada eksogeenset Cushingi sündroomi endogeensest Cushingi sündroomist. Eksogeenne tähendab, et see tekib väljastpoolt. Seevastu endogeenne Cushingi sündroom tuleneb keha talitlushäirest või haigusest.
Eksogeenne Cushingi sündroom
Toimeaine kortisoon (pärast organismis kortisooliks muundamist) on põletikuvastase ja üldiselt immunosupressiivse toimega.
Seetõttu kasutatakse seda näiteks krooniliste põletikuliste soolehaiguste (Crohni tõbi, haavandiline koliit), astma, hulgiskleroosi ja paljude autoimmuunhaiguste raviks. Sellistel juhtudel manustatakse kortisooni tavaliselt süsteemselt, näiteks tableti või infusioonina.
Glükokortikoidide annust, mis vallandab patsiendil Cushingi sündroomi, nimetatakse Cushingi läveks.
Endogeenne Cushingi sündroom
Endogeense Cushingi sündroomi aluseks on ka glükokortikoidide või kortisooli liig. Sel juhul aga pärineb see organismist endast. Endogeenne Cushingi sündroom on palju harvem kui eksogeenne variant, ainult umbes kaks kuni kolm patsienti miljoni elanikkonna kohta. Naised haigestuvad palju sagedamini kui mehed.
Kortisooli toodetakse neerupealistes, täpsemalt nn neerupealiste koores. Seal toodetakse ka teisi hormoone, nagu androgeene (meessuguhormoonid nagu testosteroon) ja aldosterooni (oluline vee ja naatriumi tasakaalu reguleerimiseks).
See stimuleerib neerupealiste koore aktiivsust. Lihtsamalt öeldes tähendab see, et mida rohkem ACTH-d hüpofüüsis toodetakse, seda rohkem hormoone (peamiselt kortisooli) toodab neerupealiste koor.
Kortisooli moodustumise enesekontroll toimub nüüd CRH, ACTH ja kortisooli vahelise regulatsiooniahela abil:
Kui veres ringleb piisaval hulgal kortisooli, pidurdab see CRH ja ACTH vabanemist vastavalt hüpotalamuses ja hüpofüüsis – ning seeläbi kaudselt soodustab kortisooli tootmist.
Mida kõrgem on kortisooli tase veres, seda rohkem on CRH ja ACTH inhibeeritud ning seda vähem tekib neerupealise koores uut kortisooli.
Sõltuvalt häire lokaliseerimisest jagatakse endogeenne Cushingi sündroom ACTH-sõltuvateks ja ACTH-sõltumatuteks variantideks:
ACTH-sõltuv Cushingi sündroom.
ACTH-sõltuv Cushingi sündroom põhjustab umbes 85 protsenti endogeense Cushingi sündroomi juhtudest. Selle põhjuseks on hüpofüüsi hormooni ACTH liig. See stimuleerib neerupealiste koort tootma liigset kortisooli.
Olenemata sellest, kas suurenenud ACTH moodustumine pärineb lõpuks hüpofüüsist või hüpotalamusest – mõlemal juhul räägitakse tsentraalsest Cushingi sündroomist (nimetatakse ka Cushingi tõveks), kuna ACTH liigsuse põhjus peitub kesknärvisüsteemis (ajus). .
Nende ACTH-d tootvate kasvajate hulka kuuluvad näiteks väikerakuline bronhiaalkartsinoom (kopsuvähi vorm) ja haruldased soolekasvajad. Mõnikord on emakaväline Cushingi sündroom tingitud ka CRH-d tootvast kasvajast: see stimuleerib üle ACTH tootmist hüpofüüsi poolt ja stimuleerib omakorda kaudselt kortisooli tootmist.
ACTH-st sõltumatu Cushingi sündroom
Põhjuseks on tavaliselt kortisooli tootv neerupealiste koore kasvaja. Täiskasvanutel on see tavaliselt healoomuline kasvaja (adenoom), lastel aga pahaloomuline kasvaja (kartsinoom).
Väikelastel on selline neerupealise kasvaja ka endogeense Cushingi sündroomi kõige levinum põhjus. Enamik neist on diagnoosimise ajal alla 5-aastased. Üle 7-aastastel lastel on tsentraalne ACTH-sõltuv Cushingi sündroom sagedasem.
Eristada tuleb neid Cushingi tõve vorme ja alkoholitarbimisest põhjustatud liigset kortisooli – alkoholist põhjustatud pseudo-Cushingi sündroomi. Eeldatakse, et siin on põhjuseks CRH suurenenud vabanemine hüpotalamusest. Tavaliselt kaob see haigusvorm pärast pikemat alkoholist hoidumist.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Mida varem Cushingi sündroomi või selle põhjuseid ravitakse, seda suurem on tõenäosus, et see taandub ja püsivaid kahjustusi ei jää.
Mida arst teeb?
Sellele järgneb füüsiline läbivaatus. Muuhulgas mõõdab arst patsiendi vererõhku ja kaalu. Samuti vaatab ta üle patsiendi naha. Erinevate testide abil saab kindlaks teha, kas kortisooli (hüperkortisolismi) veres on tõesti liiga palju ja kui jah, siis kust see pärineb:
- 24-tunnine uriini kogumine: kogutakse patsiendi 24 tunni jooksul eritunud uriin, et seejärel määrata selles vaba kortisooli kontsentratsioon. Cushingi sündroomi korral on mõõtmistulemus oluliselt suurenenud.
On ka teisi teste, mida saab kasutada Cushingi sündroomi ravis. Nende hulka kuuluvad insuliini hüpoglükeemia test (kõrgenenud kortisooli taseme tuvastamiseks), samuti deksametasooni pikk test ja CRH stimulatsiooni test: viimased kaks on abiks Cushingi sündroomi erinevate vormide (tsentraalne, paraneoplastiline või neerupealiste Cushingi sündroom) eristamisel. ).
Ravi
Eksogeense Cushingi sündroomi korral katkestatakse võimalusel kõik kortisooni sisaldavad ravimid. Seda ei tohiks aga teha järsult!
Kui kortisoonipreparaate võetakse kauem kui paar päeva, pärsib see organismi enda kortisooli tootmist neerupealistes. See toimub hüpofüüsi ja hüpofüüsi kontrollorganite kaudu, mis vabastavad vähem CRH-d ja ACTH-d, kuna kortisooli tase veres suureneb.
Täpne protseduur on mõttekas arutada oma arstiga. Ta annab teile täpse skeemi, milliste ajavahemike järel ja kui kaugele võite annust vähendada, et teie keha oleks alati piisavalt kortisooliga varustatud.
Mõni nädal pärast operatsiooni on soovitatav teha vereanalüüs, et kontrollida, kas hormoonide tase on normaliseerunud ja hinnata, kas on vaja edasist operatsiooni.
Kui operatsioon ei ole võimalik, võib kasvajat ravida ka kiiritusravi või keemiaraviga. Mõnikord on ette nähtud nn adrenostaatikumid – ravimid, mis pärsivad kortisooli tootmist neerupealistes.
Mida saab ise teha?
Lisaks hüperkortisolismi tegelikule ravile võivad selle tagajärgi ja kaasnevaid sümptomeid, nagu ülekaalulisus, südame-veresoonkonna haigused ja diabeet, positiivselt mõjutada tervislik, tasakaalustatud toitumine ja piisav liikumine.
Võimalusel vältige alkoholi, kofeiini ja nikotiini, sest need stimulandid võivad soodustada sekundaarsete ja kaasuvate haiguste teket.
Regulaarne treenimine alandab kaalu, hõlbustab veresuhkru reguleerimist, alandab vererõhku, tugevdab luid ja annab seega olulise panuse ka Cushingi juhtimisse.
Küsige oma arstilt soovitusi Cushingi tõve jaoks optimeeritud dieedi kohta ja küsige, milline treeningvorm on teie konkreetsel juhul sobiv.
Korduma kippuvad küsimused Cushingi sündroomi kohta
Mis on Cushingi sündroom?
Kuidas Cushingi sündroom avaldub?
Cushingi sündroom avaldub kaalutõusuna, eriti näol ja kõhul, õhukesena, mis kergesti veritseb, siniste või lillakate venitusarmide ja lihasnõrkusena. Muude nähtude hulka kuuluvad kõrge vererõhk, kõrge veresuhkru tase, suurenenud kehakarvad, väsimus ja meeleolu kõikumine. Naistel esineb sageli menstruaaltsükli häireid ja meestel erektsioonihäired.
Mis käivitab Cushingi sündroomi?
Mida saab teha Cushingi sündroomiga?
Cushingi sündroomi raviks tuleb peatada hormooni kortisooli ületootmine. Kui põhjuseks on neerupealiste või hüpofüüsi kasvaja, on sageli vajalik operatsioon või kiiritusravi. Teatud ravimid võivad ka kortisooli tootmist vähendada või blokeerida.
Kas Cushingi sündroom on ohtlik?
Kui kaua Cushingi sündroom kestab?
Cushingi sündroom on krooniline haigus. Haiguse kulg sõltub põhjusest ja ravi efektiivsusest. Sümptomite täielikuks kadumiseks võib kuluda mitu nädalat. Mõnikord kulub selleks isegi mitu kuud või aastat. Mõnel juhul on ka püsiv väsimus ja nõrkus.
Kuidas Cushingi sündroom teid tunneb?
Mis juhtub, kui Cushingi sündroomi ei ravita?
Ilma ravita põhjustab Cushingi sündroom tõsiseid terviseprobleeme, nagu diabeet, hüpertensioon, osteoporoos, lihasnõrkus ja suurenenud nakkusoht. Lisaks tekivad sellised vaimuhaigused nagu depressioon ja ärevus, meestel erektsioonihäired ja naistel menstruaaltsükli häired. Harvadel juhtudel võib Cushingi sündroomi ravi puudumisel tekkida eluohtlik olukord.
