Achalasia: kirjeldus, sümptomid

Lühiülevaade

  • Sümptomid: neelamisraskused korduva aspiratsiooniga, seedimata toidu tagasivool söögitorust või maost, oksendamine, valu rinnaku taga, kaalulangus.
  • Haiguse kulg ja prognoos: Kui neid ei ravita, sümptomid süvenevad, kuid on kergesti ravitavad. Narkootikumide ravi nõuab sageli täiendavat jälgimist.
  • Uuringud ja diagnostika: ösofagoskoopia ja gastroskoopia, söögitoru neelamiseelne uuring röntgeniga, söögitoru rõhu mõõtmine.
  • Ravi: ravimid, botuliintoksiini süstimine, balloondilatatsioon, endoskoopiline müotoomia, operatsioon (laparoskoopiline müotoomia), vajadusel toitumisteraapia.
  • Ennetamine: kuna achalasia täpsed põhjused on suures osas teadmata, puuduvad ennetamiseks soovitused.

Mis on achalasia?

Neelamisel on söögitoru kokkutõmbumisliigutused (peristaltika) tavaliselt täpselt sünkroniseeritud alumise sulgurlihase avanemise ajaga: söögitoru “La-Ola-laine”-laadsed liigutused transpordivad toidumassi läbi söögitoru. Söögitoru alumises otsas lõdvestub sulgurlihas täpselt õigel ajal ja toit siseneb esmalt mao esimesse, ülemisse sektsiooni (kardia).

Selle tulemusena ei transpordita toidumassi peristaltika tõttu enam normaalselt läbi söögitoru. Lisaks taganeb see püsivalt pinges söögitoru alumise sulgurlihase ees, põhjustades tüüpilisi achalasia sümptomeid. Nende hulka kuuluvad eelkõige tahke toidu neelamisraskused (düsfaagia) ja seedimata söögitoru prahi tagasivool söögitorust suhu ja kurku.

Keda see mõjutab?

Millised on achalasia sümptomid?

Achalasia tüüpilised sümptomid on neelamisraskused (düsfaagia) ja seedimata toidu tagasivool. Muude sümptomite hulka kuuluvad valu rinnaku taga, kaalulangus ja halb hingeõhk.

Allaneelamine

Haiguse kaugelearenenud staadiumis sümptomid intensiivistuvad. Mõjutatud isikutel on raskusi vedelike ilma pingutuseta neelamisega. See tekitab mõjutatud isikutele märkimisväärseid probleeme. Ühelt poolt on neelamishäire emotsionaalselt väga stressirohke, teisalt aga kaotavad haiged palju kaalu, mis vähendab oluliselt nende füüsilist jõudlust.

Seedimata toidujääkide regurgitatsioon

Mõned haiged kannatavad tugeva täiskõhutunde all ja peavad ka oksendama. Nendel isikutel puudub kõrvetistele (reflukshaigusele) omane kibe maitse suus, kuna toit ei ole ahalasia korral veel kokku puutunud maohappega. Lisaks, kuna söögitoru alumine sulgurlihas on akalaasia korral püsivalt pinges, ei esine haigetel inimestel kõrvetisi või on kõrvetisi väga vähe.

Muud achalasia sümptomid

Kui achalasia on väljendunud, kaotavad haiged inimesed palju kaalu. Primaarse achalasia korral toimub kehakaalu langus aeglaselt kuude või aastate jooksul ja see ei ületa tavaliselt kümmet protsenti esialgsest kehakaalust. Sekundaarse achalasia korral on kaalulangus mõnikord isegi tugevam ja kulgeb ka palju lühema aja jooksul.

Kuna toidumass koguneb püsivalt pingutatud alumise söögitoru sulgurlihase ette, jäävad toidujäägid söögitorusse. Neid koloniseerivad ja lagundavad bakterid. Selle tulemusena kannatavad mõned haiged isikud tugeva halva hingeõhu all (foetor ex ore, halitoos).

Kas achalasia on ravitav?

Kui suur on oodatav eluiga achalasiaga?

Achalasia haigus nõuab regulaarset meditsiinilist kontrolli, mis kestab tavaliselt kogu elu. Kui achalasiat ravitakse, ei ole eeldatav eluiga põhimõtteliselt piiratud.

Achalasia tüsistused

Achalasiaga patsientidel on märkimisväärselt suurenenud söögitoruvähi risk: nende risk on 30 korda suurem kui tervetel inimestel. See on tingitud asjaolust, et kui söögitoru limaskest on pidevalt stressis ja ärritunud, peavad pidevalt moodustuma uued rakud, mis parandavad söögitoru kahjustatud limaskesta.

Põhjused ja riskifaktorid

Aahalsia põhjuseks on söögitoru lihaste kontrolli halvenemine: neelamine on keeruline, peenhäälestatud protsess, mis nõuab söögitoru lihaste täpselt ajastatud kontrolli närviimpulsside abil. Kui see kontroll ebaõnnestub, on söögitoru peristaltika häiritud ja söögitoru alumine sulgurlihas ei lõdvestu enam.

Arstid eristavad primaarset ja sekundaarset achalasiat.

Primaarse achalasia põhjused pole veel täielikult teada. Arstid räägivad ka idiopaatilisest achalasiast. Primaarne achalasia esineb sagedamini kui sekundaarne achalasia.

Ei ole teada, mis põhjustab närvirakkude surma. Teadlased peavad võimalikeks põhjusteks näiteks infektsiooni või autoimmuunhaigust.

Sekundaarne achalasia

Geneetilised põhjused

Kui achalasia mõjutab juba lapsi ja noorukeid, on selle põhjuseks sageli geneetiline põhjus. Näiteks achalasia on nn kolmik-A sündroomi (AAA sündroom) üks peamisi sümptomeid. Haigus pärineb autosoomselt retsessiivselt ja lisaks akalasiale hõlmab ka muid sümptomeid, nagu neerupealiste puudulikkus ja võimetus pisaraid toota (alakrimia).

Uuringud ja diagnoosimine

Õige inimene, kelle poole pöörduda achalasia kahtluse korral, on teie perearst või sisehaiguste ja gastroenteroloogia spetsialist. Sümptomite üksikasjalik kirjeldus annab juba arstile väärtuslikku teavet hetke tervisliku seisundi kohta (anamnees). Raviarst esitab selliseid küsimusi nagu:

  • Kas teil on neelamisraskusi, näiteks tunnete, et toit jääb kurku kinni?
  • Kas peate aeg-ajalt seedimata toidujääke tagasi ajama?
  • Kas teil on neelamisel valu?
  • Kas olete kaalust alla võtnud?
  • Kas olete märganud halba hingeõhku?

Täiendavad uuringud achalasia kahtluse korral

Kui sümptomid ei ole selged, aitavad achalasiat diagnoosida pildistamisprotseduurid nagu ösofagoskoopia ja nn pudruneelamise meetod. Vajadusel kontrollib arst söögitoru manomeetriaga ka söögitoru alumise sulgurlihase talitlust.

Esophagoskoopia ja gastroskoopia (gastroskoopia ja esophagoskoopia)

Patsient ei tohi kuus tundi enne uuringut midagi süüa ega juua, et arstil oleks uuringu ajal limaskestadele selge ülevaade. Tavaliselt on söögitoru siis täiesti puhas, kuid akalaasia korral leitakse söögitoru praht sageli ikkagi söögitorust. Achalasia kahtluse korral võtab arst tavaliselt endoskoopilise uuringu käigus koeproovi, et välistada pahaloomuline kasvaja.

Söögitoru rindade neelamise uuring

Achalasia esinemise korral näitab röntgen sageli šampanjaklaasikujulist üleminekut söögitoru ja mao sissepääsu vahel. Mao sissepääs on tüvekujuliselt õhenenud, selle ees olev söögitoru aga lehtrikujuliselt avardatud. See šampanjaklaasi kuju tekib seetõttu, et toidumass koguneb alumise söögitoru sulgurlihase ahenemise ette, mistõttu ahenemise ees olev söögitoru aja jooksul laieneb.

Söögitoru rõhu mõõtmist (söögitoru manomeetriat) saab kasutada söögitoru peristaltiliste liikumiste ja söögitoru sulgurliha funktsiooni määramiseks. Sel eesmärgil viiakse mitme mõõtekanaliga sond mao väljalaskeavasse ja neelamisprotsessi käigus määratakse rõhk söögitoru erinevates punktides.

Manomeetria tulemuste põhjal võib achalasia jagada kolme alarühma:

  • 1. tüüp: klassikaline akalaasia söögitoru lihaste vähese või üldse mitte mõõdetava pingega (peristaltikat ei esine).
  • Tüüp 2: Panesofageaalne akalaasia koos kogu söögitoru lihaskonna suunamatu pingega ilma lõdvestumiseta enam kui 20 protsendil neelamistest

Alarühmadel on oluline roll eelkõige teraapia valikul.

Achalasia: teraapia

Achalasia ravi on vajalik, kui häire põhjustab ebamugavust. Achalasia sümptomite leevendamiseks on saadaval erinevad võimalused. Ravimite või spetsiaalsete sekkumiste abil on tavaliselt võimalik saavutada sümptomite paranemine. Teraapia eesmärk on vähendada söögitoru alumise sulgurlihase suurenenud rõhku.

Ravimravi aitab vaid umbes kümnel protsendil patsientidest. Toimeaine nifedipiin – algselt ravim (kaltsiumianatgonist), mida kasutati kõrge vererõhu raviks – põhjustab söögitoru sulgurlihase lõdvestamist. Nitraatidena tuntud toimeainete rühmal on sarnane toime. Patsiendid võtavad ravimit umbes 30 minutit enne söömist. See põhjustab söögitoru alumise sulgurlihase aja jooksul lõtvumist ja toit läheb kergemini makku.

Botoxi süstimine

Kitsast üleminekut söögitoru ja mao vahel saab laiendada, näiteks süstides botuliintoksiini (Botox) otse alumisse ahenenud söögitoru sulgurlihasesse. Arstid teevad gastroskoopia käigus lahjendatud Botoxi süsti. Enamik inimesi teab Botoxit kui närve halvavat toksiini, mida kasutatakse ilumeditsiinis. See blokeerib söögitoru sulgurlihase närviteed, misjärel sulgurlihase lõtvumine.

Endoskoopiline ravi

Endoskoopilised, mitteinvasiivsed või minimaalselt invasiivsed protseduurid, nagu balloondilatatsioon või POEM-meetod, on ahalasia ravis ühed tõhusamad protseduurid. Erandiks on noored achalasiaga patsiendid, kelle puhul on pikemas perspektiivis tavaliselt sobivam operatsioon.

Ballooni dilatatsioon (ballooni laienemine)

Arst viib õhukese toru suu kaudu söögitorusse mao sissepääsu juures olevasse kitsasse kohta (stenoos). Sinna asetab ta väikese õhupalli, mis asub toru otsas, ja täidab selle täis. See venitab kitsenemist, mis esialgu parandab sümptomeid umbes 85 protsendil haigestunutest.

Erinevalt operatsioonist ei loo dialatsioonimeetod refluksivastast seadet. Selle tulemuseks on gastroösofageaalne reflukshaigus (GERD) 20–30 protsendil haigestunutest.

Perioraalne endoskoopiline müotoomia (POEM).

POEM-meetodi puhul lõikab arst gastroskoopias kasutatava endoskoobi abil alumise rõngakujulise söögitoru sulgurlihase. Kuna limaskest ei tohi võimalikult palju kahjustada, juhib ta limaskesta all oleva endoskoobi kanali sees söögitoru alumisse sulgurlihasse. See protseduur on väga lihtne ja vähem invasiivne protseduur.

Müotoomia on väga tõhus meetod; hiljutiste uuringute kohaselt on edukuse määr umbes 90 protsenti, vähemalt lühiajaliste vaatluste puhul. Kõige paremini reageerivad 3. astme achalasiaga patsiendid. Kuna ka selle meetodiga reflukskaitset ei rakendata, tekib GERD enamikul haigetel pikema aja möödudes.

Kirurgia

Kui patsiente ei saa ülaltoodud meetmetega piisavalt aidata, on sageli vajalik operatsioon. See on eriti kasulik noortele alla 40-aastastele patsientidele, kuna ballooni laiendamine toimib paljudel selle vanuserühma haigetel pikas perspektiivis halvasti.

Laparoskoopiline Helleri müotoomia (LHM)

Arstid asetavad refluksi eest kaitsmiseks ka silmapõhja manseti. See mansett ümbritseb osaliselt üleminekut söögitorust makku ja kitsendab seda, nii et pärast sellist kirurgilist protseduuri on GERD-d vähe või üldse mitte.

Achalasia toitumisteraapia

Spetsiaalne toitumisteraapia aitab mõnedel neurogeense düsfaagiaga, näiteks akalaasiaga inimestel, kergemini süüa, kui neil on neelamisraskused. Eelkõige soovitavad arstid süüa tekstuuriga muudetud toite ja paksendatud vedelikke. Teraapia eesmärk on ka vähendada booluse suurust, et toit oleks kergem alla neelata.

Seda tüüpi dieedi puhul on probleemiks üldine vedeliku tarbimine, mis mõnel haigel väheneb jookide paksenemise tõttu. Lisaks on mõnikord oluliste toitainete puudus. Jooge piisavalt, et vältida vedelikupuudust ja konsulteerige regulaarselt oma arsti või dietoloogiga. Nii saab vaegusnähtude ilmnemisel õigel ajal toitumiskava korrigeerida.

Kuna achalasia täpsed põhjused on suures osas teadmata, puuduvad ennetamiseks soovitused.