Lühiülevaade
- Mis on nodoosne polüarteriit? Autoimmuunhaigus, mille puhul tekib väikeste ja keskmise suurusega arterite põletik. Kui veresooned ummistuvad trombi tõttu, on tõsised tüsistused, nagu südameatakk või insult, otsekohe.
- Põhjused: teadmata
- Riskifaktorid: viirusnakkused nagu B- või C-hepatiit.
- Sümptomid: Palavik, väsimus, kaalulangus, naha- ja siseorganite kahjustused.
- Diagnoos: koeproov (biopsia), veresoonte uuring (arteriaalne angiograafia)
- Ravi: kortisoon (kortikosteroidid) ja immuunsüsteemi pärssivad ravimid (immunosupressandid)
- Ennetamine: hepatiidi vaktsineerimine
Mis on PAN?
Nodoosne polüarteriit (periarteritis nodosa, panarteritis nodosa, PAN) on haigus, mis on seotud väikeste ja keskmise suurusega arterite põletikuga. See võib mõjutada paljusid elundeid ja põhjustada erinevaid sümptomeid. Nimetus Kussmaul-Maieri tõbi pärineb nende arstide nimedest, kes kirjeldasid haigust esmakordselt 1866. aastal.
PAN-i korral on kahjustatud peamiselt väikesed ja keskmise suurusega arterid: põletik mõjutab veresoonte kõiki seinakihte ja hävitab need aja jooksul. Selle tulemusena tekivad punnid (aneurüsmid) ja veresoonte ahenemine (stenoosid). Kui selles piirkonnas tekivad verehüübed (tromboosid), on põletikukolde taga olev kude halvasti verega varustatud ja võib surra.
Põhimõtteliselt mõjutab sõlmeline polüarteriit iga organit, mõnikord isegi mitut elundit korraga. Kuid PAN põhjustab tavaliselt kahjustusi peamiselt seedetrakti arteritele, lihastele ja närvisüsteemile. Kui muutus toimub nahaveresoontes, tulevad nähtavale kokku tõmmatud põletikulised sõlmed, tavaliselt säärel ja käsivartel. PAN-i iseloomulik tunnus on kopsuveresoonte säästmine.
Ilma ravita on haigus eluohtlik. Kuid sobiva ravi korral elab enamik patsiente püsivalt ilma sümptomiteta.
Sagedus
PAN on väga haruldane haigus: miljonist inimesest tekib igal aastal umbes 1.6-l sõlmeline polüarteriit. Hepatiidiinfektsioonidega seotud PAN-haigused on viimastel aastatel oluliselt vähenenud. Selle põhjuseks on see, et hepatiit muutub üha paremini ravitavaks.
Põhjused ja riskifaktorid
PAN-i põhjus pole veel täielikult teada. Arstid eeldavad, et haiguse arengut mõjutavad mitmed tegurid.
Umbes 20 protsendil kõigist PAN-i patsientidest avastavad arstid varasema B-hepatiidi viiruse ja palju harvemini C-hepatiidi nakatumise tunnuseid. Selle nakkuse tulemusena moodustuvad nn immuunkompleksid. Selle nakkuse tulemusena moodustuvad nn immuunkompleksid (viiruse komponentide ja antikehade ühendid), mis ladestuvad väikeste ja keskmise suurusega veresoonte seintesse, kus vallandavad põletiku (immuunkompleksi vaskuliit). .
Selle tulemusena on kude tõsiselt kahjustatud, mis viib veresoonte seinte ahenemiseni või punnimiseni. Kui kahjustatud veresoon sulgub täielikult, ei ole selle taga olev kude enam verega varustatud ja sureb (infarkt).
Muud – väga harvad – selliste immuunkomplekside moodustumist põhjustavad tegurid on HI-viirus (HIV) ja parvoviirus B19.
Veelgi harvemini on haigus seotud teatud ravimite kasutamisega või kaasasündinud immuunpuudulikkusega (nõrgenenud või puuduv immuunkaitse).
Enamiku patsientide puhul jääb põhjus siiski ebaselgeks. Seejärel räägivad arstid idiopaatilisest nodosa polüarteriidist (varem nimetati seda ka klassikaliseks PAN-iks või cPAN-iks).
Sümptomid
Edasised sümptomid sõltuvad sellest, millised veresooned on kahjustatud ja millised organid on selle tagajärjel kahjustatud. Kuna panarteriit võib põhimõtteliselt tekkida kõikjal kehas, on infarktid võimalikud kõigis keha või elundite piirkondades.
Närvisüsteem: närvide kahjustus põhjustab valu ja halvatust. See on nii 50–70 protsendil kõigist PAN-i patsientidest. Aju vereringehäire tunnusteks on halvatus, kõnehäired, pearinglus, peavalud, oksendamine, krambid (epilepsia) või psühhoosid. Kui aju veresooned on kahjustatud, võib tekkida insult.
Lihaskond ja nahk: 50 protsendil juhtudest on kahjustatud ka lihaskond ja nahk. Nahal on tavaliselt käegakatsutavad väikesed kuni hernetera suurused sinakas-punakad sõlmekesed (nodi) küünarnukkide, samuti sääre- ja pahkluude piirkonnas. Need annavad sellele nimetuse polüarteriit nodosa.
Vereringehäired võivad kahjustatud sektsioonis põhjustada tõsiseid koekahjustusi (haavandid, suremas sõrmed või varbad). Teine iseloomulik tunnus on naha retikulaarne helelilla värvus (livedo racemosa).
Süda: Enamikul patsientidest mõjutab haigus koronaarartereid, mis varustavad südant verega. Arterite ahenemine põhjustab selliseid sümptomeid nagu valu rinnus või arütmia. Täieliku ummistuse korral ähvardab südameatakk.
Seedetrakt: kui PAN mõjutab seedetrakti, on kõige sagedasemad kaebused kõhuvalu, kõhulahtisus, soolestiku verejooks või kollatõbi (ikterus).
Kopsud: Nodosa polüarteriidile on tüüpiline, et kopse on harva kahjustatud. Verehüübed võivad aga kinnituda kopsudesse ja põhjustada kopsuveresoonte ummistumist (kopsuinfarkt, kopsuemboolia).
Suguelundid: PAN-iga mehed kannatavad sageli munandivalu all.
Diagnoos
Nodoosne polüarteriit on väga haruldane haigus, mis põhjustab erinevaid sümptomeid. Sel põhjusel tehakse diagnoos sageli hilja. Esimene kontaktisik PAN-i kahtluse korral on sisearst või reumatoloog.
Üksikasjalikul esmasel konsultatsioonil uurib arst praeguste sümptomite kohta (haiguslugu) ja uurib patsienti haiguse füüsiliste tunnuste suhtes. Nodoosse periarteriidi kahtluse korral teeb arst täiendavaid uuringuid.
Nende hulka kuuluvad:
Vereanalüüs
Hepatiidiviirustega nakatumise välistamiseks või kinnitamiseks laseb arst vereanalüüsi teha vastavate antikehade suhtes.
Veresoonte uurimine (angiograafia)
Angiograafia abil on võimalik visualiseerida veresoonte kahjustusi, nagu punnid või ahenemised. Sel eesmärgil süstib arst patsiendile kontrastainet. Muudatused tulevad nähtavale järgneval röntgenuuringul. Siiski ei saa haigust lõplikult välistada ka siis, kui aneurüsme pole näha.
Koeproov (biopsia)
Kui elundites avastatakse muutusi, teeb arst biopsia. See hõlmab kahjustatud elundist koeproovi võtmist ja selle uurimist mikroskoobi all tüüpiliste muutuste tuvastamiseks.
ACR kriteeriumid sõlmelise polüarteriidi klassifitseerimiseks
Kõik ülaltoodud uuringud annavad arstile esmased viited, et PAN võib olla seotud. Spetsiifilisi analüüse, mis võimaldaksid arstil haiguse täpset diagnoosi panna, aga ei eksisteeri. Kui teised sarnaseid sümptomeid põhjustavad haigused (nt reumatoidartriit või süsteemne erütematoosluupus) on välistatud, saab PAN-i kahtlus kinnitust.
- Kaalulangus alates haiguse algusest üle nelja kilogrammi, mis ei ole tingitud muudest haigustest
- Tüüpilised muutused nahas (livedo racemosa)
- Munandite valu või turse teadmata põhjusega
- Lihasvalu (müalgia), raskustunne jalgades
- Närvivalu
- Diastoolse vererõhu tõus > 90 mm Hg
- Seerumi kreatiniinisisalduse tõus > 1.5 mg/dl
- Hepatiidi viiruse tuvastamine seerumis
- Angiogrammi kõrvalekalded (aneurüsm, oklusioonid)
- Tüüpilised muutused koeproovis (biopsia)
Ravi
Nodosa polüarteriidi ravi sõltub sellest, milline organ on kahjustatud.
Ägeda haiguse korral ravitakse esialgu suurtes annustes kortisooni (omab tugevat põletikuvastast toimet) ja nn immunosupressantidega nagu tsüklofosfamiid. Need aeglustavad ülemäära töötavat immuunsüsteemi. Rasketel juhtudel on mõnikord vajalik plasmavahetusravi. See hõlmab immuunkomplekside filtreerimist patsiendi verest.
Pärast ägedat ravi saavad patsiendid mõnevõrra leebemaid ravimeid, nagu asatiopriin või metotreksaat (MTX), mis samuti pärsivad liigset immuunsüsteemi.
Kui samaaegselt esineb hepatiidiviiruste infektsioon, saavad patsiendid viiruse replikatsiooni pärssimiseks väikeses annuses kortisooni ja viirusevastaseid ravimeid, nagu interferoon-alfa, vidarabiin, lamivudiin või famtsükloviir.
Prognoos
Ilma ravita on nodoosne polüarteriit tavaliselt raske ja nendel juhtudel on prognoos halb.
Sobiva ravi korral on prognoos viimastel aastatel oluliselt paranenud. Kui tavaliselt lõppes haigus surmaga umbes 25 aastat tagasi, siis viie aasta pärast on elulemus praegu umbes 90 protsenti. PAN-i prognoos sõltub eelkõige sellest, milline organ on mõjutatud. Kui kahjustatud on neerud, süda, seedetrakt või närvisüsteem, on prognoos mõnevõrra halvem.
Üldiselt, mida varem PAN diagnoositakse ja ravitakse, seda paremini saab vältida elundikahjustusi. Paljudel juhtudel kaovad sümptomid isegi täielikult.
Ennetamine
Kuna sõlmelise polüarteriidi põhjused pole täielikult teada, ei ole spetsiifiline ennetamine võimalik. B-hepatiidi vastu vaktsineerimine võib aga vähendada PAN-i väljakujunemise riski.
