Pärilik düsplaasia (väärareng) emailiga on tuntud kui amelogenesis imperfecta (sünonüümid: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; dentiini düsplaasia; Dentinogenesis imperfecta; Dentinogenesis imperfecta II sündroom; pärilik hamba struktuur häire; Odontogeneesi hüpoplastika; Odontogenesis imperfecta sive hüpoplastika; ICD-10: K00.5). The emailiga on häiritud kas koguseliselt või kvaliteedilt. Häire on kõige levinum Põhja-Rootsis (1: 718) ja USA-s üsna haruldane (1: 16,000 XNUMX). Ammelogenesis imperfecta liigitatakse järgmiselt:
- Hüpoplastiline tüüp - liiga vähe emailiga.
- Hüpomatureerimise tüüp - ebaküps email.
- Hüpokaltsifikatsiooni tüüp - lubjastunud emaili all.
- Osaline ebaküpsus ja kaltsifikatsiooni puudumine koos taurodontismiga.
Sümptomid - kaebused
Mõjutatud on nii piimahambad kui ka jäävhambad:
- Ülitundlikkus
- Kare, matt emailiga pind
- Läikiv, kiiresti lõhenev emailpind
- Värvimuutus - kollakaspruunikas
- Hammaste tugev kulumine
- Vähendatud emaili paksus - täpne või lähedane.
- Proksimaalsete kontaktide puudumine (kontaktpunktid külgnevate hammastega).
- Väga pehme emailiga hüpomatureerimine ja hüpokaltsifikatsioon.
- Igemepõletik (igemepõletik)
- Igemete hüperplaasia (igemete proliferatsioon).
- Sagedane otsmik avatud hammustus
- Vertikaalse lõualuu suhte kadumine (hammustuse kõrgus)
- Valu
Patogenees (haiguse areng) - etioloogia (põhjused)
Amelogenesis imperfecta tekib siis, kui emaili moodustumine on häiritud. Haigus on pärilik kas autosoom-domineeriv, autosoom-retsessiivne või x-seotud. Sõltuvalt kohast, kus emaili küpsemine ei toimi korralikult, tekivad tehisintellekti erinevad vormid. On täheldatud, et haigus esineb sageli koos ühe või mitme allpool loetletud häirega:
- Hammaste purskehäired
- Denticles (kõvade ainete koosseisud, mis esinevad hambamassis või selle servas).
- Follikulaarsed tsüstid
- Mõjutatud või kinni hoitud hambad (hambad on täielikult luuga ümbritsetud) hammastik (hammaste purse lõualuust suuõõne).
- Krooni ja juurte resorptsioonid
- Taurodontism (domineeriv pärilik anomaalia, mille korral hambakeha suureneb ja juur lüheneb).
- Hammaste vähene arv
Tagajärjed
Amelogenesis imperfecta kontekstis kulub email väga kiiresti, mis võib viima hammustuskõrguse languseni.
Diagnostika
Kliinilise läbivaatuse käigus tuleb meeles pidada, et tehisintellektil on palju erinevaid ilminguid. Seetõttu on oluline põhjalik ajalugu, sest juba saab kindlaks teha, kas pärilik komponent on olemas. Radiograafiliselt saab kindlaks teha, et Tihedus Röntgenpildi emaili sisaldus on mõnikord vähenenud dentiin-taoline või isegi madalam. Välistatavate diferentsiaaldiagnooside hulka kuuluvad:
- Omandatud emaili moodustumise häired
- Dentinogenesis imperfecta - autosoomselt domineeriv pärilik hammaste hambaravi arenguhäire / struktuurihäire, mis esineb ligikaudu ühel inimesel 1-st ja mille tulemuseks on tugev hammaste hõõrdumine.
- Enameli düsplaasid teiste haiguste korral - amelo-onhohüpohidroosi sündroom, bullermi epidermolüüs, mukopolüsahharoosid, okulodentodigitaalne sündroom, triho-hambaravi osteosklerootiline sündroom.
Ravi
Kuna amelogenesis imperfecta käigus ilmnevad tõsised, kiired hõõrdumised ja hõõrdumised, on alati soovitatav varajane terapeutiline sekkumine. Tugeva hamba kulumise tõttu kaotavad patsiendid kiiresti vertikaalse kõrguse (hammustuse kõrgus). Heitlehises hammastik, plastist täidised, ribakroonid ja teraskroonid on kõige sagedamini kasutatavad taastamisvõimalused. Nii säilivad hambad nii palju kui võimalik kuni nende füsioloogilise rikkumiseni ning lapsel võimaldatakse ilma häireteta süüa ja kõnet arendada. Täiskasvanueas on lisaks plastist täidistele saadaval restaureerimiseks mitmesuguseid kroone (nt keraamika, tsirkooniumdioksiid). Ka siin ravi tuleb läbi viia enne massiliste kahjustuste ja ebamugavuste tekkimist, et leevendada patsiente võimalikult varakult haigusega seotud piirangutest ja ebamugavustest ning taastada neid nii esteetiliselt kui ka funktsionaalselt. Oluline on meeles pidada, et pehme email, mis kiiresti kulub ja muutub kollakaspruuniks, kujutab patsientidele lisaks kohalikule ebamugavusele ka tugevat psühholoogilist koormust, kuna nende visuaalne välimus on oluliselt piiratud.
