Lühiülevaade
- Põhjused: ependümoomi arengu põhjused on ebaselged. Võimalikud riskitegurid on teatud haigused, nagu 2. tüüpi neurofibromatoos, mis põhinevad geneetilise materjali häirel. Arvatakse, et vallandajaks on ka kokkupuude kiirgusega, näiteks teiste vähivormide ravi ajal.
- Sümptomid: Sõltuvalt raskusastmest on võimalikud sümptomid peavalud (eriti hommikul ja öösel), iiveldus ja oksendamine, peaümbermõõdu kiirenenud suurenemine väikelastel ja neuroloogilised häired.
- Diagnoos: haiguslugu, füüsiline läbivaatus, magnetresonantstomograafia ja kompuutertomograafia (MRI, CT), kudede, vere ja tserebrospinaalvedeliku testid
- Ravi: reeglina opereerib arst kasvajat, eemaldades selle osaliselt või täielikult olenevalt raskusastmest. Lisaks võib kaaluda kiiritusravi ja harvem keemiaravi.
- Prognoos: Kui kasvaja on täielikult eemaldatud, on prognoos üsna hea. Mida pahaloomulisem on kasvaja, seda raskem on seda ravida ja seda väiksemad on paranemisvõimalused.
Mis on ependümoom?
Kuid mõnikord areneb see kasvaja välja ka täiskasvanutel, kuigi palju harvemini. Ependümoomid moodustavad ainult kaks protsenti kõigist täiskasvanute ajukasvajatest.
Ependümoom moodustub ependümaalsetest rakkudest, mis kuuluvad kesknärvisüsteemi tugirakkude (gliiarakkude) hulka. Need ääristavad üksikute ajuvatsakeste siseseina ja seljaaju kanalit, milles asub tserebrospinaalvedelik. Vatsakesed on omavahel ja seljaaju kanaliga ühendatud nn tserebrospinaalvedeliku radade kaudu.
Põhimõtteliselt on võimalik kasvaja moodustumine nende siseseinte mis tahes kohas. Lastel ja noorukitel areneb see kõige sagedamini tagumise lohu neljandas vatsakeses. Sealt levib ependümoom sageli väikeaju, ajutüve või ülemise emakakaela nööri suunas. Mõnel juhul areneb see ka ajus. Seljaajukanali ependümoomi esineb sagedamini täiskasvanutel ja see ei ole üldiselt nii levinud.
Metastaaside moodustumine
WHO klassifikatsioon
Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) jagab ependümoomi, nagu kõik teisedki ajukasvajad, erineva raskusastmega:
- WHO 1. klass: subependümoom ja müksopapillaarne ependümoom
- WHO 2. klass: ependümoom
- WHO 3. klass: anaplastiline ependümoom
Subependümoom on healoomuline kasvaja. See punnitab aju sisemiste vatsakeste sisse ja avastatakse sageli alles juhuslikult.
Müksopapillaarne ependümoom on samuti healoomuline. See kasvab eranditult seljaaju kanali alumises osas ja esineb täiskasvanutel.
Anaplastilist ependümoomi leidub peamiselt lastel. See kasvab väga kiiresti ja selle prognoos on halvem, kuna see kasvab külgnevasse koesse – erinevalt esimese ja teise astme kasvajatüüpidest, mis on tavaliselt tervest ajukoest hästi piiritletud.
Millised on ependümoomi tunnused?
Tserebrospinaalvedeliku radade läheduse tõttu on sageli nii, et ependümoom takistab neid radu. Seetõttu ei pruugi tserebrospinaalvedelik enam korralikult välja voolata ja surve ajule suureneb. Selle tagajärjeks on sageli tugevad peavalud, mida ravimid vaevalt leevendavad.
Eriti noorematel lastel suurendab ependümoom sageli pea ümbermõõtu (makrotsefaalia). Mõnel patsiendil muutub kasvaja krambihoo kaudu märgatavaks. Lisaks on probleeme kõndimise, nägemise, magamise ja keskendumisega. Ependümoom põhjustab mõnikord halvatust.
Ajukasvaja sümptomitest loe lähemalt artiklist Ajukasvaja – sümptomid.
Mis põhjustab ependümoomi?
Miks ependümoom areneb, pole veel lõplikult uuritud. Samuti on endiselt ebaselge, kas see ajukasvaja vorm on pärilik.
Inimestel, kes on saanud vähiravi osana kiiritusravi, on suurem risk haigestuda haigusesse. Lapsed saavad mõnikord kiiritusravi leukeemia (valgevereline vähk) või pahaloomulise silmakasvaja retinoblastoomi korral ja neil on suurem tõenäosus ajukasvaja tekkeks isegi aastaid hiljem.
Ependümoomid seljaajus tekivad sagedamini seoses päriliku haigusega 2. tüüpi neurofibromatoosiga.
Kuidas ependümoomi diagnoositakse?
Haigusnähtudega haiged pöörduvad sageli esmalt perearsti või lastearsti poole. Küsitakse täpsete sümptomite ja nende kulgemise, varasemate ja kaasnevate haiguste ning üldise tervisliku seisundi kohta (haiguslugu).
Ependümoomi saab kõige paremini visualiseerida magnetresonantstomograafia (MRI) skaneerimisega. Tavaliselt süstib arst patsiendile kontrastainet veeni enne uuringut. Kasvaja neelab selle kontrastaine ja süttib MRI-pildil ebaregulaarselt. See võimaldab väga hästi määrata selle asukohta, suurust ja levikut.
Tserebrospinaalvedeliku uuring (tserebrospinaalvedeliku diagnostika) täiendab ependümoomi üksikasjalikku diagnoosi. Siin on võimalik tuvastada üksikuid kasvajarakke. Lisaks võtab arst tavaliselt kasvajast koeproovi ja uurib seda mikroskoobi all. See on vajalik järgneva ravi optimaalseks kohandamiseks patsiendi jaoks.
Ependümoomi ravi
Ependümoomi esimene ravietapp on kasvaja täielik kirurgiline eemaldamine, mis on tänapäeval sageli võimalik seljaaju kasvajate puhul. Ajus olevaid kasvajaid seevastu tavaliselt täielikult eemaldada ei saa.
Kaasnevate sümptomite, nagu peavalu või iiveldus, raviks kasutatakse muid ravimeid. Ependümoomi saab ravida ka kortisoonipreparaatidega. Need vähendavad ajukoe turset ja vähendavad seega olemasolevat intrakraniaalset rõhku.
Lisateavet uuringute ja ravi kohta leiate artiklist Ajukasvaja.
Milline on haiguse kulg ependümoomiga?
Haiguse kulg ja ependümoomi prognoos sõltuvad erinevatest teguritest ja on seetõttu igal üksikjuhul väga erinevad. Otsustavateks teguriteks on kasvaja asukoht, kas seda on võimalik kirurgiliselt täielikult eemaldada ja kas see on juba levinud.
Kui kasvajapiirkond pärast kiiritamist täielikult eemaldatakse, on viis aastat hiljem elus 60–75 protsenti ja kümme aastat hiljem 50–60 protsenti patsientidest. Selle eelduseks on, et haigus ei progresseeru. Kui ependümoomi ei ole võimalik täielikult eemaldada ja haiged on saanud kiiritusravi, langeb elulemus kümne aasta pärast 30–40 protsendini.
