Kardiomüopaatia: põhjused, sümptomid, ravi

Kardiomüopaatia: kirjeldus

Arstid kasutavad terminit "kardiomüopaatia" erinevate südamelihase (müokardi) haiguste kohta, mille puhul südamelihas ei tööta enam korralikult.

Mis juhtub kardiomüopaatia korral?

Süda on võimas lihaspump, mis hoiab vereringet pidevalt verd sisse tõmmates ja väljutades.

Kehast hapnikuvaba veri siseneb väiksemate veenide kaudu suurde õõnesveeni. See anum kannab verd paremasse aatriumi. Sealt läheb see läbi trikuspidaalklapi paremasse vatsakesse. See pumpab vere kopsuklapi kaudu kopsudesse, kus see on rikastatud värske hapnikuga. Seejärel voolab see tagasi südamesse, täpsemalt vasakusse aatriumisse. Mitraalklapi kaudu voolab hapnikurikas veri vasakusse vatsakesse, mis lõpuks pumpab selle süsteemsesse vereringesse.

Mis on kardiomüopaatiad?

Põhimõtteliselt eristavad arstid primaarset ja sekundaarset kardiomüopaatiat. Primaarne kardiomüopaatia areneb otse südamelihases. Sekundaarse kardiomüopaatia korral kahjustavad seevastu müokardit ka eelnevad või olemasolevad muud kehahaigused.

Primaarne kardiomüopaatia võib olla kaasasündinud või omandatud, st tekkida elu jooksul. Samuti on kaasasündinud ja omandatud müokardihaiguse segavormid. See alajaotis vastab American Heart Associationi (AHA) määratlusele ja võtab arvesse ka võimalikke põhjuseid.

Seevastu Euroopa Kardioloogide Seltsi (ESC) eksperdid ei kasuta esmast ja teisest alajaotust. Lisaks ei hõlma need kardiomüopaatiate hulgas näiteks ioonkanalihaigusi, nagu pika QT sündroom, kuna lihaste struktuur ei muutu.

  • Laiendatud kardiomüopaatia (DCM)
  • Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM), jagatud obstruktiivseks (HOCM) ja mitteobstruktiivseks (HNCM) vormiks
  • Piirav kardiomüopaatia (RCM)
  • Arütmogeenne parema vatsakese kardiomüopaatia (ARVC)

Samuti on olemas nn klassifitseerimata kardiomüopaatiad (NKCM). Nende hulka kuulub näiteks Tako-Tsubo kardiomüopaatia.

Laiendatud kardiomüopaatia

Kardiomüopaatiate hulgas, millel puudub koheselt tuvastatav põhjus, on laienenud vorm kõige levinum. Sel juhul kaotab süda südamelihase ülevenitamise tõttu jõudu. Loe kõike selle kohta tekstist laienenud kardiomüopaatia!

Hüpertroofiline kardiomüopaatia

Seda tüüpi kardiomüopaatia puhul on südamelihas liiga paks ja selle venitusvõime piiratud. Lugege kõike seda tüüpi südamelihase haiguse kohta tekstist hüpertroofiline kardiomüopaatia!

Piirav kardiomüopaatia

Kuna vatsake ei saa enam korralikult laieneda, jõuab aatriumist vatsakesse vähem verd. Järelikult taganeb see vasakus aatriumis. Selle tulemusena suurenevad kodad tavaliselt piirava kardiomüopaatia korral. Seevastu vatsakesed on tavaliselt normaalse suurusega. Enamasti suudavad nad väljutusfaasis (süstolis) jätkata vere normaalset pumpamist.

Arütmogeenne parema vatsakese kardiomüopaatia (ARVC)

ARVC-s on parema vatsakese lihased muutunud. Sealsed südamelihase rakud surevad osaliselt ning asenduvad side- ja rasvkoega. Selle tulemusena südamelihas hõreneb ja parem vatsake laieneb. See mõjutab ka südame elektrijuhtivussüsteemi. Võib tekkida südame rütmihäired, mis tekivad eelkõige füüsilise koormuse ajal.

Muud kardiomüopaatiad

Lisaks neljale põhivormile on ka teisi kardiomüopaatiaid. Nende "klassifitseerimata" kardiomüopaatiate hulka kuuluvad näiteks mittetihendatud kardiomüopaatia, kaasasündinud vorm, mille puhul on kahjustatud ainult vasak vatsake, ja stressiga seotud kardiomüopaatia, mida nimetatakse ka murtud südame sündroomiks või Tako-Tsubo kardiomüopaatiaks.

On olemas ka termin "hüpertensiivne kardiomüopaatia". See viitab südamelihase haigusele, mis tekib kroonilise kõrge vererõhu (hüpertensiooni) tagajärjel. Hüpertensiivsetel patsientidel peab süda intensiivsemalt pumpama, et veri liiguks näiteks ahenenud arteritesse. Selle tulemusena muutub südame vasak vatsake üha paksemaks ja kaotab lõpuks oma efektiivsuse.

Seetõttu lükkavad AHA eksperdid oma määratluses ümber ka termini isheemiline kardiomüopaatia. Selle terminiga tähistavad arstid eelkõige südamelihase haigusi, mis on tekkinud südamelihase liiga vähese hapnikuga varustamise tõttu. Nii on see näiteks südame isheemiatõve puhul. Selle maksimaalne variant on müokardiinfarkt. Lisaks ei hõlma kardiomüopaatiad südameklapi defektidest põhjustatud südamelihase haigusi.

Murtud südame sündroom (Tako-Tsubo kardiomüopaatia).

Seda kardiomüopaatia vormi käivitab tõsine emotsionaalne või füüsiline stress ja see paraneb tavaliselt ilma tagajärgedeta. Lugege kõige olulisemaid fakte murtud südame sündroomi kohta siit.

Keda mõjutab kardiomüopaatia?

Põhimõtteliselt võib kardiomüopaatia tabada kõiki. Tüüpilise haiguse esinemise vanuse või soolise jaotuse kohta ei saa teha üldist väidet. Seda seetõttu, et need väärtused sõltuvad suuresti konkreetsest kardiomüopaatia vormist.

Kardiomüopaatia: sümptomid

Kõigi kardiomüopaatia vormide korral ei tööta teatud südamelihase osad ja mõnikord ka kogu süda enam korralikult. Selle tulemusena kannatavad paljud patsiendid tüüpiliste südamepuudulikkuse ja arütmiate sümptomite all.

Väsimus

Kardiomüopaatia tõttu ei ole süda mõnikord enam piisavalt tugev, et arteritesse piisavas koguses verd pumbata (edasitõrge). Patsiendid tunnevad end sageli väsinuna ja loiduna ning nende üldine jõudlus langeb. Kui ajju jõuab liiga vähe hapnikurikast verd, on haiged väga unised või isegi segaduses. Häiritud, sageli aeglase verevoolu tõttu eraldab kude verest rohkem hapnikku (hapniku vähenemine suureneb). See väljendub külma ja sinaka värvusega nahana (perifeerne tsüanoos) – tavaliselt esmalt kätel ja jalgadel.

Tursed

Kui kardiomüopaatia põhjustab väljendunud südamepuudulikkust, naaseb veri ka siseorganitesse, nagu maks, magu või neerud. Mõjutatud inimesed tunnevad vähem söögiisu, tunnevad puhitus või valu maksa piirkonnas (paremas ülakõhus). Mõnikord tulevad esile ka kaela veenid. Südamepuudulikkuse sümptomeid nimetatakse ka "ummikunähtudeks".

Tsüanoos

Kopsuturse alguses peavad haiged inimesed rohkem köhima, üha sagedamini lamades ja seega ka öösel. Kui kopsuturse suureneb, muutub hingamine üha raskemaks (düspnoe). Seejärel köhivad nad välja vahuseid sekreeti ja hakkavad üha enam hingeldama. Kui kopsukoes on liiga palju vedelikku, ei ima veri enam piisavalt hapnikku. Limaskestad, näiteks huulte või keele limaskestad, on seetõttu väljendunud südamepuudulikkuse korral sageli sinakad (tsentraalne tsüanoos).

Südame rütmihäired

Kui kardiomüopaatia põhjustab väljendunud südamepuudulikkust, naaseb veri ka siseorganitesse, nagu maks, magu või neerud. Mõjutatud inimesed tunnevad vähem söögiisu, tunnevad puhitus või valu maksa piirkonnas (paremas ülakõhus). Mõnikord tulevad esile ka kaela veenid. Südamepuudulikkuse sümptomeid nimetatakse ka "ummikunähtudeks".

Tsüanoos

Kopsuturse alguses peavad haiged inimesed rohkem köhima, üha sagedamini lamades ja seega ka öösel. Kui kopsuturse suureneb, muutub hingamine üha raskemaks (düspnoe). Seejärel köhivad nad välja vahuseid sekreeti ja hakkavad üha enam hingeldama. Kui kopsukoes on liiga palju vedelikku, ei ima veri enam piisavalt hapnikku. Limaskestad, näiteks huulte või keele limaskestad, on seetõttu väljendunud südamepuudulikkuse korral sageli sinakad (tsentraalne tsüanoos).

Südame rütmihäired

Kui südamelihas muutub, mõjutab see sageli ka südameklappe. Kardiomüopaatia käigus võivad tekkida klapi defektid, nagu mitraalklapi puudulikkus. Need vähendavad veelgi südame väljundit.

Harvadel juhtudel muutuvad südame rütmihäired kardiomüopaatia käigus ootamatult nii massiliseks, et kogu vereringe kukub kokku. Sel juhul löövad südamekambrid liiga kiiresti, nii et need ei täitu löökide vahel peaaegu verega (ventrikulaarne tahhükardia). Südame äkksurm on peatselt ees.

Kardiomüopaatia: põhjused ja riskitegurid

Kardiomüopaatiate põhjuste osas on kasulik eristada haiguse esmaseid ja sekundaarseid vorme.

Primaarsete kardiomüopaatiate põhjused

Primaarsetel kardiomüopaatiatel on sageli geneetilised põhjused. Seega on haigetel inimestel perekondlik eelsoodumus kardiomüopaatia tekkeks, mis võib olla erineva raskusastmega.

Viimaste aastate teaduslikud uuringud on näidanud üha rohkem muutusi geneetilises materjalis. Näiteks hüpertroofilise kardiomüopaatia korral kahjustavad need geneetilised defektid spetsiaalsete valkude moodustumist. See häirib väikseima lihaseüksuse (sarkomeeri) struktuuri ja stabiilsust ning seeläbi lõpuks ka südamelihase tööd.

Primaarse geneetilise kardiomüopaatia täpne põhjus on suures osas teadmata. Arstid räägivad siis idiopaatilisest kardiomüopaatiast. Näiteks ligikaudu pooltel restriktiivse kardiomüopaatiaga patsientidest ei leita haiguse põhjust.

Sekundaarsete kardiomüopaatiate põhjused

On palju haigusi, mis kahjustavad nii südant kui ka teisi organeid, põhjustades kardiomüopaatiat. Mõned ravimid võivad põhjustada ka kardiomüopaatiat, näiteks mõned vähivastased ravimid.

Sekundaarse kardiomüopaatia põhjused on erinevad ja hõlmavad järgmist:

  • Haigused, mille puhul teatud ained kogunevad üha enam südamelihasesse (nt amüloidoos, hemokromatoos).
  • Põletik (nt sarkoidoos, müokardiiti põhjustavad infektsioonid)
  • Kasvajahaigused või nende ravi (nt kiiritus, keemiaravi)
  • Raske vitamiinipuudus (nt tõsine C-vitamiini vaegus skorbuudi või raske B-vitamiini vaegus beriberi korral)
  • Haigused, mis mõjutavad peamiselt närvisüsteemi (nt Friedreichi ataksia) ja/või skeletilihaseid (nt Duchenne'i lihasdüstroofia)
  • Ainevahetushäired (nt suhkurtõbi, raske kilpnäärme talitlushäire)
  • ravimid, mürgistus (toksiline kardiomüopaatia)

Kui arstid tuvastavad kardiomüopaatia põhjuse, alustavad nad viivitamatult selle ravi. Sel viisil takistavad nad haiguse progresseerumist. Idiopaatiliste kardiomüopaatiate korral saab lõpuks leevendada ainult sümptomeid.

Kardiomüopaatia: uurimine ja diagnoosimine

Haiguslugu ja füüsiline läbivaatus

Esmalt küsib arst patsiendilt tema haiguslugu. Selleks esitab ta erinevaid küsimusi, näiteks:

  • Millised on sümptomid?
  • Millal need tekivad?
  • Kaua nad kohal on olnud?

Kuna paljud kardiomüopaatiad on osaliselt pärilikud, küsib arst kõigi lähisugulaste kohta, kellel on samuti haigus (perekonnalugu). Teda huvitab ka see, kas peres on olnud südame äkksurma.

Füüsilise läbivaatuse ajal otsib eksamineerija erinevaid kardiomüopaatia sümptomeid. Mõnikord annab isegi südame kuulamine esimesi vihjeid (auskultatsioon). Teatud vereväärtused (spetsiaalsed valgud nagu antikehad ja proBNP) aitavad samuti hinnata võimalikku südamekahjustust.

Aparaatne diagnostika

Spetsiaalsed meditsiiniseadmed mängivad kardiomüopaatia diagnoosimisel otsustavat rolli. Need sisaldavad:

  • Elektrokardiogramm (EKG), mis registreerib südame elektrilise aktiivsuse. See registreerib juhtivuse viivitusi või südame rütmihäireid. Selline mõõtmine on võimalik ka pikema aja jooksul (pikaajaline EKG) või pinge all (stress-EKG).
  • Südame kateteriseerimine: selle protseduuri käigus sisestab arst õhukese plasttoru südamesse veresoone kaudu. Läbi toru saab ta teha erinevaid mõõtmisi, nt milline rõhk valitseb erinevates südameosades ja südamelähedastes veresoontes.
  • Südamelihase biopsia: südame kateteriseerimise osana saab eemaldada ka väikese osa südamelihasest ja seejärel uurida seda mikroskoobi all. See võib paljastada, kuidas südamelihase struktuur on muutunud.

Mõne kardiomüopaatia vormi puhul on teada geenid, mille mutatsioonid vallandavad haiguse. Patsiendi selliste mutatsioonide tuvastamiseks saab kasutada spetsiaalseid geneetilisi teste.

Kardiomüopaatia: ravi

Ideaalis tuvastavad arstid kardiomüopaatia põhjuse ja ravivad seda vastavalt (põhjuslik ravi). Sageli ei ole aga vallandavaid tegureid teada või ei saa neid ravida. Sellistel juhtudel püüavad arstid sümptomeid leevendada (sümptomaatiline ravi).

Kardiomüopaatia põhjuslik ravi

Põhjusliku ravi korral määravad arstid näiteks ravimeid. Nad kõrvaldavad infektsioonid, pärsivad autoimmuunreaktsioone ja aeglustavad häiritud ainevahetusprotsesse. Vitamiinipuudust saab kompenseerida. Viiruslikust müokardiidist põhjustatud edasisi kahjustusi saab ära hoida järjepideva füüsilise puhkusega.

Kardiomüopaatia sümptomaatiline ravi

  • Südamepuudulikkuse tagajärgede ravi: selleks kasutavad arstid erinevaid ravimeid, nagu diureetikumid, AKE inhibiitorid või beetablokaatorid, et leevendada südame koormust.
  • Vältige südame rütmihäireid: siin aitavad sellised ravimid nagu beetablokaatorid ja spetsiaalsed antiarütmikumid.
  • Verehüüvete tekke vältimine südames: seda tehakse regulaarselt manustatavate antikoagulantidega.
  • Füüsilist koormust mõõdukalt ja ainult arstiga konsulteerides.

Mõnel juhul peavad arstid ka opereerima. Näiteks eemaldavad nad südamelihase osi (müektoomia). Mõnel juhul implanteerivad nad südamestimulaatori või defibrillaatori. Viimase abinõuna, kui muud ravimeetodid enam ei aita, on ainus võimalus südamesiirdamine.

Sport kardiomüopaatias

Kas ja millises vormis on kardiomüopaatia puhul võimalik treenida, sõltub haiguse tüübist ja raskusastmest.

Mõnede kardiomüopaatiate puhul ei ole treeningu mõju haiguse progresseerumisele ja prognoosile veel uuritud. Näiteks uurivad teadlased praegu, kuidas vastupidavustreening mõjutab dilateeritud kardiomüopaatiaga (DCM) patsiente.

Enne kui müokardihaigusega patsient alustab mis tahes füüsilist tegevust, on asjatute riskide vältimiseks alati vaja konsulteerida raviarstiga.

Kui haigus võimaldab kerget füüsilist koormust, peaks patsient tegema madala intensiivsusega vastupidavustreeningut umbes kolm korda nädalas iga kord 30 minutit. Südamehaigetele hästi sobivad spordialad on järgmised:

  • (kerge jalutuskäik
  • Kõndimine või põhjamaa kõndimine
  • sörkimine
  • Rattasõit (tasapinnal) või ergomeetritreening
  • Matkamine
  • ujumine

Suurendage igapäevast aktiivsust

Allpool on mõned näpunäited aktiivsemaks elustiiliks, mis ei koorma südant:

  • Kõndige lühikesi vahemaid
  • Läbitud vahemaa suurendamiseks väljuge ühistranspordist üks peatus varem kui tavaliselt
  • Sõitke rattaga tööle
  • Kontoritöötajatele: töötage aeg-ajalt püsti
  • Minge lifti asemel trepist (kui teie südamehaigus seda võimaldab)
  • Kasutage sammulugejat, jälgimine motiveerib teid rohkem liikuma

Kuid ka igapäevaste tegevuste puhul kehtib järgmine: millisel tasemel treening on teile hea ja ei koorma südant üle, tuleks eelnevalt kardioloogiga läbi rääkida.

Kardiomüopaatia: haiguse progresseerumine ja prognoos

Kui kerge hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel on peaaegu normaalne eluiga, siis laienenud ja piirava kardiomüopaatia kulg on palju halvem. Ilma südamesiirdamiseta sureb suur osa patsientidest esimese kümnendi jooksul pärast diagnoosi.

Ka arütmogeensel parema vatsakese kardiomüopaatial pole head prognoosi. Ilma ravita sureb umbes 70 protsenti haigestunutest esimese kümne aasta jooksul pärast diagnoosi. Kui aga rütmihäireid on võimalik maha suruda, on oodatav eluiga sellisel kujul vaevalt piiratud.

Mõnikord ei märka haiged oma südamelihase haigust elu lõpuni või ei märka seda üldse. Siis muutuvad ohtlikuks eelkõige kardiomüopaatia äkilised südame rütmihäired.