Lühiülevaade
- Prognoos: eduka ravi korral on prognoos tavaliselt hea ja haigetel on tavaliselt normaalne eluiga. Karvase raku variandi (HZL-V) puhul on prognoos piiratud ravivõimaluste tõttu mõnevõrra halvem.
- Põhjused: selle haiguse vallandajad ei ole teada. Eksperdid kahtlustavad, et teatud rolli mängivad ja riski suurendavad keemilised ained, nagu insektitsiidid või herbitsiidid.
- Sümptomid: üldine nõrkus, väsimus, vähenenud töövõime surve all, kahvatus, verevalumid (hematoomid), igemete ja nina veritsemise suurenemine, kalduvus infektsioonidele, kõhuvalu või põrna suurenemisest tingitud surve vasakpoolses ülakõhus, vähem sageli paistes lümfisõlmed, palavik ja öine higistamine
- Ravi: keemiaravi antakse tavaliselt ühe ravimiga või ravimite kombinatsiooniga (tsütostaatikumid). Kui see ei toimi piisavalt, aitab mõnikord immunoteraapia spetsiaalsete antikehadega (ka kombineerituna kemoimmunoteraapiana). Teise võimalusena kasutatakse BRAF-i inhibiitoreid.
- Uuringud: arst viib läbi füüsilise läbivaatuse ja võtab verepildi. Samuti kontrollib ta ultraheli abil põrna talitlust ja tavaliselt teeb luuüdi uuringu (koeproov, luuüdi punktsioon).
Mis on karvrakulise leukeemia?
Karvrakuline leukeemia (HZL või HCL sõnast "karvrakuline leukeemia") on krooniline vähk. Patsientidel teatud valged verelibled (B-lümfotsüüdid) degenereeruvad ja hakkavad kontrollimatult paljunema.
Vaatamata nimetusele "leukeemia", ei kuulu HZL verevähihaiguste (leukeemiate) hulka, vaid lümfoomihaiguste hulka (pahaloomulised lümfoomid). Rangelt võttes klassifitseeritakse karvrakuline leukeemia mitte-Hodgkini lümfoomiks, nagu ka krooniline lümfotsüütleukeemia (CLL).
Karvrakuline leukeemia on haruldane – see moodustab ligikaudu kaks protsenti kõigist lümfileukeemiatest. Vaid kolm inimest miljonist sõlmivad selle igal aastal. Enamik neist on mehed: neid mõjutab karvrakuline leukeemia kuni neli korda sagedamini kui naisi. Keskmine haigestumise vanus on 50–55 aastat. Siiski mõjutab see mõnikord ka nooremaid või vanemaid täiskasvanuid. Karvrakulist leukeemiat ei esine ainult lastel.
Arstid eristavad klassikalist karvrakulist leukeemiat ja karvrakulise leukeemia varianti (HZL-V). Viimane on palju harvem ja kulgeb agressiivsemalt.
Milline on karvrakulise leukeemia prognoos?
Karvrakulise leukeemia variandi (HZL-V) prognoos on ebasoodsam. See on agressiivsem kui krooniline salakaval klassikaline karvrakuline leukeemia. Praegused ravimeetodid ei tööta tavaliselt HZL-V puhul nii hästi. Mõnel juhul lühendab see haigete ellujäämisaega.
Mis põhjustab HZL-i?
Karvrakulise leukeemia põhjused pole teada. Eksperdid kahtlustavad, et muu hulgas soodustavad selle vähivormi teket insektitsiidid ja pestitsiidid (herbitsiidid). Põllumajanduses töötavatel inimestel näib olevat suurem risk haigestuda haigusesse.
Millised on HZL-i tunnused?
Karvrakuline leukeemia on krooniline vähk, mis tavaliselt progresseerub aeglaselt. Enamik haigeid inimesi ei märka esialgu oma haigust pikka aega. Vähirakud ("juukserakud") tõrjuvad enamikul haigetel järk-järgult välja terved vererakud, st normaalsed valged ja punased verelibled ning trombotsüüdid. Umbes 70 protsendil kõigist karvrakulise leukeemiaga inimestest jääb kõigi kolme tüüpi vererakkude arv alla nende vastava alampiiri. Arstid räägivad siis pantsütopeeniast.
Tüüpiline karvrakulise leukeemia puhul – lisaks tervete vererakkude puudumisele – on suurenenud põrn (splenomegaalia). Mõnikord on see märgatav survetundega vasakpoolses ülakõhus.
Karvrakulise leukeemia harvemad tunnused on maksa suurenemine ja lümfisõlmede suurenemine. Haruldased on ka kolm nn B sümptomit: palavik üle 38 kraadi, kaalulangus ja öine higistamine. See sümptomite kolmik on levinud nii vähi kui ka erinevate nakkushaiguste korral.
Millised on ravivõimalused?
Kuni karvrakuline leukeemia ei põhjusta mingeid sümptomeid ja tervete vererakkude arv pole veel vähenenud, on motoks: Oota ja vaata. Selles haiguse staadiumis ei ole ravi vajalik. Selle asemel uurib arst regulaarselt patsiendi verd (vähemalt iga kolme kuu järel).
Kui vererakkude näitajad langevad ja/või ilmnevad sümptomid, on soovitatav ravi alustada. Enamikul juhtudel alustab arst keemiaravi: haiged saavad teatud vähivastaseid ravimeid (tsütostaatikume), mis pärsivad vähirakkude vohamist. Karvrakulise leukeemia korral kasutatakse näiteks toimeaineid kladribiini (2-klorodeoksüadenosiin, 2-CDA) ja pentostatiini (desoksükoformitsiin, DCF). Need kuuluvad niinimetatud puriini analoogide hulka.
Üks näide on toimeaine interferoon-alfa. See pärsib vähirakkude paljunemist ja aktiveerib immuunsüsteemi kaitserakke. Arstid süstivad ravimit naha alla mitu korda nädalas, sageli aastaid. Arstid kasutavad interferoon-alfat näiteks patsientide raviks, kes teatud põhjustel ei sobi keemiaraviks puriini analoogidega. Ravim on abiks ka vähi retsidiivi korral, kui keemiaravi ei ole efektiivne või piisav.
Teine karvrakulise leukeemia ravivõimalus on immunoteraapia nn monoklonaalsete antikehadega (nt rituksimab). Need on kunstlikult toodetud antikehad, mis mõjutavad organismi immuunsüsteemi: nad seonduvad spetsiifiliselt vähirakkudega, andes immuunsüsteemi kaitserakkudele märku degenereerunud raku hävitamisest. Arst manustab rituksimabi otse veeni iga ühe kuni kahe nädala järel. Ta määrab selle karvrakulise leukeemia korral, kui haigel ei ole lubatud saada puriini analooge (keemiaravi) ja interferoon-alfat või kui ta ei talu neid meditsiinilistel põhjustel.
Mõnikord on karvrakulise leukeemia korral mõttekas kombineerida keemiaravi (puriini analoogidega) ja immunoteraapiat (rituksimabiga). Seejärel räägivad arstid kemoimmunoteraapiast.
Karvrakulise leukeemia variant
Väga haruldane karvrakuline leukeemia variant (HZL-V) ei allu puriini analoogidega keemiaravile hästi. Interferoon-alfa ei ole ka väga efektiivne. Sobivam on näiteks kemoimmunoteraapia (keemiaravi puriini analoogidega pluss rituksimab). Lühiajalise retsidiivi korral on mõnikord kasulik põrn eemaldada (splenektoomia). See parandab sageli vähihaige verepilti. Operatsioon on soovitatav ka juhul, kui patsiendil ei ole lubatud meditsiinilistel põhjustel saada keemiaravi puriini analoogidega.
Kuidas HZL-i uuritakse ja diagnoositakse?
Tüüpiliste sümptomitega patsientidel kogub arst esmalt patsiendi haiguslugu. Ta saab sümptomite üksikasjaliku kirjelduse, küsib varasemate või kaasnevate haiguste kohta ning seda, kas haige isik on kokku puutunud toksiliste ainetega (nt putukamürkidega).
Sellele järgneb põhjalik füüsiline läbivaatus. Muuhulgas kontrollib arst, kas lümfisõlmed (näiteks kaela piirkonnas või kaenla all) on paistes. Samuti palpeerib ta kõhuseina, et näha, kas põrn on suurenenud. Seda saab täpsemalt hinnata kõhupiirkonna ultraheliuuringuga (sonograafia).
Enamikul patsientidest on klassikaline karvrakuline leukeemia. Seda iseloomustab muu hulgas vähenenud lümfotsüütide (valgete vereliblede vorm) ja trombotsüütide arv. Haruldase karvrakulise leukeemia variandi puhul on olukord erinev: siin on lümfotsüüdid oluliselt suurenenud. Vereliistakute mõõdetud väärtused on tavaliselt normaalsed.
Karvrakulise leukeemia puhul on oluline ka luuüdi uuring: arst võtab luuüdist proovi (luuüdi punktsioon) ja analüüsib seda laboris täpsemalt.
Kas HZL-i saab ära hoida?
Kuna selle üsna haruldase haiguse põhjused on ebaselged, puuduvad kinnitatud või tõhusad ennetusmeetmed.
