Terapeutilised sihtmärgid
Ravi soovitused
Eristatakse esmast ravi ja säilitusravi:
- Esialgne ravi, st ravi kelaativate ainetega (need moodustavad kompleksid metallidega; esimene valik ravi), tsink soolad* - siin on eesmärk viia keha negatiivsesse vask tasakaal.
- hooldus ravi st ravi kelaativate ainetega, tsink soolad* - tasakaalustatud vase loomine tasakaal / tavaline vase homöostaas.
- Vt ka jaotist “Edasine ravi”.
* tsink kasutatakse peamiselt asümptomaatilistel patsientidel ja säilitusraviks.
Ravi tuleb alustada nii vara kui võimalik, et mitte piirata eeldatavat eluiga. Seda ei lühendata isikutel, kellel pole veel sümptomaatilisi sümptomeid, ja isikutel, kes on varajase ilmse haiguse ravi alustanud.
Teraapiat tuleb jätkata kogu elu.
Muud ravivõimalused
Toimeainete rühm | Aktiivsed koostisained | Annus | Eriomadused |
Antioksüdandid | E-vitamiin | 200–400 RÜ / päevas | Adjuvantravi pole uuringuid |
- Toimeviis antioksüdandid: tsütoprotektsioon.
- Kõrvaltoimed: pole asjakohast
Erakorraline ravi
Maksimaalne maksapuudulikkus
- Ooteperioodi ületamiseks maksa siirdamiseni (LTx) kasutatakse albumiini, et vähendada liiga kõrgenenud vase taset; vahetult pärast seda tuleb läbi viia peritoneaaldialüüs, vereülekanne, hemofiltratsioon
Sümptomaatiline ravi
Sümptomaatilisi ravivõimalusi kasutatakse juhul, kui sümptomid püsivad> 2 aastat.
Muuhulgas võib kasutada järgmisi toimeainete rühmi:
- Antidepressandid
- Antipsühhootikumid
- Botuliinitoksiin
- Klonasepaam
- L-dopa
- Tiapriid
- Vitamiin B6