Vase säilitamise haigus (Wilsoni tõbi): ravimiteraapia

Terapeutilised sihtmärgid

Ravi soovitused

Eristatakse esmast ravi ja säilitusravi:

  • Esialgne ravi, st ravi kelaativate ainetega (need moodustavad kompleksid metallidega; esimene valik ravi), tsink soolad* - siin on eesmärk viia keha negatiivsesse vask tasakaal.
  • hooldus ravi st ravi kelaativate ainetega, tsink soolad* - tasakaalustatud vase loomine tasakaal / tavaline vase homöostaas.
  • Vt ka jaotist “Edasine ravi”.

* tsink kasutatakse peamiselt asümptomaatilistel patsientidel ja säilitusraviks.

Ravi tuleb alustada nii vara kui võimalik, et mitte piirata eeldatavat eluiga. Seda ei lühendata isikutel, kellel pole veel sümptomaatilisi sümptomeid, ja isikutel, kes on varajase ilmse haiguse ravi alustanud.

Teraapiat tuleb jätkata kogu elu.

Muud ravivõimalused

Toimeainete rühm Aktiivsed koostisained Annus Eriomadused
Antioksüdandid E-vitamiin 200–400 RÜ / päevas Adjuvantravi pole uuringuid
  • Toimeviis antioksüdandid: tsütoprotektsioon.
  • Kõrvaltoimed: pole asjakohast

Erakorraline ravi

Maksimaalne maksapuudulikkus

  • Ooteperioodi ületamiseks maksa siirdamiseni (LTx) kasutatakse albumiini, et vähendada liiga kõrgenenud vase taset; vahetult pärast seda tuleb läbi viia peritoneaaldialüüs, vereülekanne, hemofiltratsioon

Sümptomaatiline ravi

Sümptomaatilisi ravivõimalusi kasutatakse juhul, kui sümptomid püsivad> 2 aastat.

Muuhulgas võib kasutada järgmisi toimeainete rühmi:

  • Antidepressandid
  • Antipsühhootikumid
  • Botuliinitoksiin
  • Klonasepaam
  • L-dopa
  • Tiapriid
  • Vitamiin B6