Lühiülevaade
- Sümptomid: valu ülakõhus kuni tugeva valuni põrnarebendis.
- Põhjused ja riskitegurid: Nakkushaigused, pärilikud haigused, vähid, ainevahetushaigused jm.
- Diagnoos: haiguslugu, põrna palpatsioon, ultraheliuuring, verenäitajate analüüs, edasised uuringud
- Ravi: olenevalt põhihaigusest, mõnel juhul põrna kirurgiline eemaldamine.
Mis on splenomegaalia?
Suurenenud põrn on tavaline sümptom. See esineb erinevate haiguste korral. Nende hulka kuuluvad nakkushaigused, pärilikud haigused, vere- või maksahaigused ja paljud teised.
Selle üheks ülesandeks on vanu ja deformeerunud vererakke ning veres leiduvaid mikroorganisme kinni püüda ja lõhkuda. Lisaks küpsevad selles immuunrakud. Ilma põrnata on võimalik elada. Seejärel aga suureneb tõsiste infektsioonide oht.
Millised on sümptomid?
Põhihaiguse sümptomid splenomegaalia korral
Paljud erinevad haigused põhjustavad muu hulgas splenomegaaliat. Sõltuvalt sellest põhihaigusest on patsientidel sümptomid. Arst põhineb oma diagnoosimisel muu hulgas järgmistel seostel:
- Nakkushaiguste korral: Palavik, väsimus, lümfisõlmede turse.
- Pahaloomuliste vähihaiguste jms korral: Kaalulangus, öine higistamine, palavik
- Hematopoeetiliste häirete korral: väsimus, nõrkus, kahvatus
Splenomegaaliat põhjustavad sümptomid
Põrna ebanormaalne turse on tavaliselt palpeeritav vasaku rannikukaare all. See võib põhjustada valu, näiteks kui see surub närve või nihutab teisi organeid. Kui põrn paisub seda ümbritseva kapsli jaoks liiga palju, on võimalik, et see puruneb. Nn põrna rebendiga kaasneb tugev valu vasakpoolses ülakõhus. Paljudel juhtudel kiirgub see valu vasakusse õlga.
Põhjused, mis võivad põhjustada splenomegaaliat, on mitmesugused. Neid saab jagada mitmeks rühmaks.
Verehaigused
On olemas hea- ja pahaloomulised verehaigused, mis põhjustavad splenomegaaliat. Healoomuliste hulka kuuluvad punaste vereliblede kaasasündinud defektid.
Nende hulka kuuluvad:
- Sirprakkaneemia
- Talasseemia
- Pärilik sferotsütoos
- Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudus
Põrna suurenemist põhjustavate pahaloomuliste verehaiguste hulka kuuluvad leukeemiad ja lümfoomid, samuti müeloproliferatiivsed häired, nagu osteomüelofibroos või juveniilne müelomonotsüütleukeemia, mis on verevähi mitmesugused vormid.
Infektsioonid
- Bakteriaalne sepsis
- Leišmaniaas
- Malaaria
- Süüfilis
- Tüüfuse palavik
- Tuberkuloos
- Ehhinokokoos
Portaalveeni kahjustus
Kui värativeenis on väljavoolutakistus, naaseb veri põrna (kongestiivne põrn). Selle põhjused on järgmised:
- südamepuudulikkus
- Maksatsirroos või fibroos (sel juhul on lisaks põrna suurenemisele tavaliselt ka maksa suurenemine)
- Portaalveeni tromboos
- Budd-Chiari sündroom
Ladustamishaigused
- Glükogeeni säilitamise haigus
- Niemann-Picki tõbi
- Gaucheri tõbi
- Mukopolüsahharidoosid
Ka neil juhtudel püsib splenomegaalia kroonilise sümptomina sageli aastaid.
Immunoloogilised haigused
Erinevad immunoloogilised haigused võivad põhjustada splenomegaaliat, mis on siis tavaliselt krooniline. Need sisaldavad:
- Chediak-Higashi sündroom
- Kawasaki sündroom
- Histiotsütoosid
- Krooniline granulomatoos
- Autoimmuunne lümfoproliferatiivne sündroom (ALPS)
Muud võimalikud põhjused
Harvadel juhtudel tekib põrna turse kollagenooside korral, nagu süsteemne erütematoosluupus, Stilli tõbi või juveniilne reumatoidartriit. Splenomegaalia on võimalik ka sarkoidoosi korral.
Suurenenud põrna ja stressi või “ebatervisliku” elustiili seoseid on kirjeldatud alternatiivmeditsiini valdkonnas, kuid tavameditsiin ega teadus pole seda tõestanud.
Uuringud ja diagnoosimine
- Kas olete viimasel ajal nakatunud?
- Kas põete kroonilist või pahaloomulist haigust?
- Kas teil on palavik?
- Kas olete viimasel ajal tahtmatult kaalust alla võtnud?
- Kas ärkad öösel higist läbimärjana?
Füüsiline läbivaatus
Kui teie arst seda palpeerib, on olemas splenomegaalia. Seejärel kinnitab ta seda leidu ultraheliuuringul, mõõtes põrna. Lisaks võib ultraheliuuring näidata maksakahjustusi või portaalveeni haigusi.
Edasine diagnostika
Kui arst on diagnoosinud splenomegaalia, on põrna suurenemise põhjuste väljaselgitamiseks vajalikud täiendavad testid. Esiteks võtab ta tavaliselt patsiendilt verd laboris analüüsimiseks. Seal uurivad nad:
- Vereanalüüs ja vereproov (punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arv, sealhulgas eri tüüpi valgeliblede ja noorte punaste vereliblede arv).
- Maksakahjustuse näidustused: Transaminaasid (ALAT, ASAT), bilirubiin.
- Immuunsuse parameetrid: C-reaktiivne valk, antinukleaarsed antikehad, reumatoidfaktorid, Coombsi test, elektroforees.
- Viirusnakkuste tunnused
Seejärel alustab arst tavaliselt täiendavaid diagnostilisi samme, nagu rindkere röntgen, kõhupiirkonna kompuutertomograafia või luuüdi biopsia.
Splenomegaalia ravi
Splenomegaalia on tavaliselt mõne muu põhihaiguse sümptom. Kui põhihaigus on diagnoositud, hakatakse seda ravima. Tõhusa ravi korral kaob splenomegaalia sageli.
Seda nimetatakse valdavaks põrna eemaldamise järgseks infektsiooniks (OPSI). Immuunsüsteem ei tõrju siis sageli enam piisavalt hästi kapseldunud bakteritega, nagu pneumokokid või meningokokid.
Haiguse kulg ja prognoos
Teine tüsistus, mis sageli põhjustab splenektoomiat, on hüpersplenism. See tähistab põrna ületalitlust. Seejärel eemaldab see rohkem vererakke kui vaja (liigne fagotsütoos).
