Lühiülevaade
- Sümptomid: naha pruunistumine, väsimus ja loidus, madal vererõhk, kaalulangus, vedelikupuudus.
- Haiguse kulg ja prognoos: Ravitud, oodatav eluiga on normaalne; kui haigust ei ravita, on see surmav. Stressiolukordades on oluline hormooniannust kohandada, et vältida eluohtlikku Addisoni kriisi.
- Diagnoos: erinevad laboriuuringud, kortisooni ja ACTH taseme kontroll, ACTH stimulatsiooni test, pilditehnikad.
- Ravi: puuduvate hormoonide eluaegne tarbimine
Mis on Addisoni tõbi?
Kui medullas toodetakse nn katehhoolamiine, ennekõike adrenaliini ja noradrenaliini, siis ajukoor toodab androgeene (suguhormoone) ning aldosterooni ja kortisooli kahes erinevas tsoonis.
Addisoni tõve tüüpiliste sümptomite mõistmiseks on oluline mõista neerupealiste hormoonide funktsioone:
Kortisool mõjutab ka seedetrakti (isu), seksiisu ja psüühikat. Suuremates kontsentratsioonides on hormoonil põletikuvastane toime, reguleerides organismi immuunkaitset. Arstid kasutavad seda ära näiteks allergiliste sümptomite või autoimmuunhaiguste vastu võitlemiseks.
Androgeenide hulka kuuluvad hormoonid, mis muudetakse kehakoes suguhormoonideks testosterooniks või östrogeeniks. Meessuguhormooni testosterooni eritab väikestes kogustes ka naiste neerupealiste koor. Naistel põhjustavad androgeenid muu hulgas häbemekarvade kasvu.
Hormoonide regulatiivne ahel
Hüpotalamus reageerib, saates signaale teatud hormoonide vabastamiseks. Näiteks kortisooli puuduse korral vabastab hüpotalamus sõnumitooja CRH (corticotropin releasing hormone). See põhjustab hüpofüüsi ACTH (adrenokortikotroopse hormooni) vabastamist. ACTH liigub omakorda läbi vere neerupealiste kooresse, kus edastab signaali kortisooli vabanemiseks.
Addisoni tõve vormid
Millised on Addisoni tõve sümptomid?
Primaarse neerupealise koore puudulikkuse korral, kui haigus mõjutab neerupealist ennast, on tüüpiliste sümptomite ilmnemise ajaks umbes 90 protsenti ajukoorest juba hävinud. Järgmised peamised sümptomid esinevad enam kui 90 protsendil haigestunutest:
Madal vererõhk: mineraalide ja seeläbi vee tasakaalu reguleeriva hormooni aldosterooni puudumise tõttu langeb vererõhk vereringepuudulikkuseni.
Muud sümptomid on:
- Üldine kurnatus ja tugev loidus (adünaamia)
- @ Kaalulangus ja vedelikupuudus (dehüdratsioon)
Kaalutõus ei ole Addisoni tõve tüüpiline sümptom, vaid on glükokortikoidravi võimalik kõrvalnäht.
- Nälg soolaste toitude järele
- väsimus, väsimus
- Seedehäired, nagu iiveldus, oksendamine või kõhuvalu
- Häbemekarvade puudumine naistel, potentsiprobleemid meestel
- Psühholoogilised probleemid nagu depressioon, ärrituvus ja apaatia
- Imikutel kasvupeetus
Eriti aeglaselt progresseeruva primaarse Addisoni tõve puhul juhtub, et haiged ja arstid tõlgendavad järk-järgult arenevaid kaebusi valesti ja tõlgendavad neid kurnatussündroomi või vanaduse sümptomitena. Eluohtlike sümptomite rohkus näitab, kui olulised on hormoonid, mis isegi väikestes kontsentratsioonides avaldavad tohutut mõju.
Addisoni kriisi sümptomid
- Vererõhu langus
- Suur vedelikukaotus neerude kaudu ja keha dehüdratsiooni oht
- Palavik
- Vereringe kollaps kuni šoki ja vereringepuudulikkuseni
- Ohtlikult madal veresuhkur (hüpoglükeemia)
- Raske kõhuvalu
Arstid avastavad sageli esmalt olemasoleva neerupealiste koore puudulikkuse Addisoni kriisi tõttu. Ägedat eluohtlikku seisundit saab vältida ainult hüdrokortisooni suurte annuste manustamisega. Valvearst peab siin kiiresti tegutsema!
Probleemid on võimalikud, kui hormooni kontsentratsiooni ei kohandata hetkel valitseva stressiolukorraga. Sellisel juhul võib tekkida Addisoni kriis, mis on eluohtlik, kui õigeaegselt arstiabi ei anta. Kui Addisoni tõbe ei ravita, on see alati surmav.
Põhjused ja riskifaktorid
Primaarse neerupealiste puudulikkuse, mille korral neerupealised ise on haigestunud, peamised põhjused on järgmised:
- Autoimmuunne adrenaliit: see haigus on kõige levinum põhjus, moodustades umbes 80 protsenti. Keha enda rakud sihivad neerupealise kude ja hävitavad selle aeglaselt. Addisoni tõbe seostatakse sageli teiste autoimmuunhaigustega, näiteks kroonilise türeoidiidiga (Hashimoto türeoidiit).
- Infektsioonid: teatud patogeenidega infektsioonid põhjustavad mõnel juhul neerupealiste hävimist. Tuberkuloosi ajastul oli see Addisoni tõve peamine põhjus. Kuid ka histoplasmoos, AIDS või tsütomegaloviirus põhjustavad mõnikord Addisoni tõbe.
- Verejooks: harvadel juhtudel põhjustavad verd vedeldavad ained neerupealiste verejooksu ja võivad neid tõsiselt kahjustada.
- Pärilikkus: Näiteks kaasasündinud neerupealiste hüpoplaasia on kaasasündinud. Neerupealiste alaareng toob kaasa rasked sümptomid juba imikueas.
Uuringud ja diagnoosimine
Arst tuvastab kõigepealt Addisoni tõve tüüpilised sümptomid üksikasjaliku arutelu käigus haigega. Spetsialiseerunud endokrinoloog kasutab seda haigusloo teavet esmase hinnangu andmiseks.
Niinimetatud ACTH-stimulatsiooni test aitab arstil leida Addisoni tõve põhjuse: sel eesmärgil saab haige inimene veeni kaudu hüpofüüsi hormooni ACTH. Seejärel määrab arst kortisooli taseme veres. Kui see tõuseb, on neerupealised endiselt toimivad ja põhjus on suure tõenäosusega hüpofüüsis. Teisest küljest, kui kortisooli tase jääb vaatamata ACTH manustamisele madalaks, on tõenäoliselt tegemist esmase neerupealiste puudulikkusega.
Ravi
Primaarse ja sekundaarse Addisoni tõve ainus ravimeetod on puuduvate hormoonide eluaegne tarbimine (asendusravi). Mõjutatud patsiendid võtavad hüdrokortisooli tavaliselt koos fludrokortisooliga kaks kuni kolm korda päevas. Naistel, kellel on libiido langus, on võimalik ravi mõne teise hormooniga (dehüdroepiandrosteroon, DEHA).
Addisoni tõbi, välja arvatud tertsiaarne neerupealiste koore puudulikkus, on ravimatu. Mõjutatud isikud vajavad seetõttu kogu ülejäänud elu hormoonravi, kuna haigus on ravimata jätmisel surmav. Addisoni tõve puhul pole eridieeti vaja.
