Lühiülevaade
- Definitsioon: hormonaalselt indutseeritud vee-elektrolüütide tasakaalu häire, mis on tingitud liigsest uriinieritusest. Neerud ei suuda uriini kontsentreerida ja vett säilitada.
- Põhjused: kas antidiureetilise hormooni, ADH (diabetes insipidus centralis) defitsiit või neerude puudulik reaktsioon ADH-le (diabetes insipidus renalis).
- Sümptomid: liigne uriinieritus (polüuuria), tugevalt lahjendatud uriin, liigne janutunne ja suurenenud vedeliku tarbimine (polüdipsia), võimalikud neuroloogilised sümptomid (nt segasus, nõrkus)
- Diagnoos: vere- ja uriinianalüüsid, januproov
- Ravi: olenevalt haigusseisundi vormist ja raskusastmest ravimitega (ADH asendusainena desmopressiin, võimalik, et ka teised ravimid) ning võimalusel põhjuse kõrvaldamine. Mõnikord piisab põhjuse ravimise kõrval ka vähese soola- ja valgusisaldusega dieedist ning piisavast vedelikutarbimisest.
Diabeet insipidus: määratlus
Haiguse vormid
Diabeedi insipiduse taga olev hormoonhäire hõlmab antidiureetilist hormooni (ADH). Seda hormooni nimetatakse ka vasopressiiniks, seda toodetakse hüpotalamuses, mis on osa vahekehast. Küll aga säilitab ja vabastab külgnev ajuripats (hüpofüüs) vastavalt vajadusele.
ADH osaleb veetasakaalu reguleerimises. Kui kehas on veepuudus, vabastab hüpofüüs ADH verre. See paneb neerud rohkem uriini kontsentreerima – st säilitavad rohkem vett.
Diabeedi insipiduse korral on see regulatsioonimehhanism häiritud. Sõltuvalt häire täpsest asukohast eristavad arstid järgmisi haiguse vorme:
- Diabeet insipidus centralis: Sel juhul põhjustab hüpotalamuse või hüpofüüsi piirkonna häire ADH puudulikkust – hormoon puudub täielikult või esineb ebapiisavas koguses. Mõlemal juhul ei saa organism (piisavalt) neerudele märku anda, millal nad peaksid vett kehas hoidma. Tsentraalset diabeedi insipidust nimetatakse ka "diabetes insipidus neurohormonalisiks".
Suhkurtõbi: sarnasused ja erinevused
Vaatamata erinevale haigusmehhanismile on diabeedil ja suhkurtõvel (diabeedil) üks ühine joon, mis kajastub üldnimetuses “diabeet”. Mõiste tähendab "voolu" ja tähistab patoloogiliselt suurenenud uriinieritust mõlema haiguse korral.
Nagu mainitud, on diabeedi insipiduse algpõhjus neerude võimetus uriini kontsentreerida. Seetõttu on see lahjendatud – sellest ka nimetus diabetes insipidus = "maitsetu vool".
Seevastu suhkurtõve korral on sage urineerimine tingitud patoloogiliselt kõrgenenud vere glükoosisisaldusest. Keha püüab vabaneda liigsest suhkrust (glükoosist) uriini kaudu. Ja kuna suhkur seob vett füüsiliselt, läheb ka palju vett kaotsi: patsient eritab seetõttu suures koguses suhkrut sisaldavat uriini – siit ka mõiste “mesimagus vool”.
Diabeet insipidus: sümptomid
Diabeedi insipiduse peamised sümptomid on:
- Polüdipsia: suurenenud janu ja vedeliku tarbimine (sageli eelistatakse jääkülma vett).
- Astenuuria: neerude võimetus uriini kontsentreerida, mistõttu see lahjendatakse (mõõdetav kui osmolaalsuse vähenemine = lahustunud aine kontsentratsiooni vähenemine)
Kui patsiendid ei suuda suurenenud veekadu kompenseerida suurema joomisega, tekib keha dehüdratsioon. Meditsiinitöötajad nimetavad seda dehüdratsiooniks (või dehüdratsiooniks).
Mõnikord kaasnevad diabeetilise insipidusega täiendavad neuroloogilised sümptomid: suurenenud uriinieritus tõstab vere naatriumisisaldust (hüpernatreemia). See võib väljenduda näiteks segaduses, lihasnõrkuses ja letargias. Letargia on teadvuse häire, millega kaasneb unisus ning füüsiline ja vaimne aeglustumine (loidus).
Mõnel patsiendil on diabeet insipidus mõne muu haiguse tagajärg (vt allpool: põhjused). Seejärel lisatakse põhihaiguse sümptomid.
Diabeet insipidus: diagnostika
Vere- ja uriinianalüüsid
Diabeedi võimaliku insipiduse selgitamiseks määrab arst vere- ja uriinianalüüsid:
- Veri: Diabeedi insipiduse korral võib tuvastada naatriumi ja teiste soolade (elektrolüütide) kõrgenenud taset. Naatriumisisaldus on eriti märgatavalt kõrgenenud patsientidel, kes ei tarbi (ei saa) veekaotuse kompenseerimiseks piisavalt vedelikku tarbida.
- Uriin: 24 tunni jooksul kogutakse uriin ja seejärel analüüsitakse. Diabeedi insipiduse korral lahjendatakse (vähenenud lahustunud aine kontsentratsioon = vähenenud osmolaalsus). Uriini erikaal on vähenenud, suhkru sisaldus uriinis on normaalne (diabeedist eristav tunnus – seal on suhkru sisaldus uriinis suurenenud).
Janu test
Diabeedi kahtlustatavat diagnoosi saab kinnitada janutestiga (veepuuduse test). Täpne katseprotseduur võib erineda. Põhimõtteliselt toimib see aga järgmiselt:
Vaatamata vähesele vedelikutarbimisele jätkavad diabeediga patsiendid uriini eritumist ja see uriin lahjendatakse muutumatul kujul (muutmatu uriini osmolaalsus), samal ajal kui vereseerumi osmolaalsus suureneb. Tervetel inimestel seevastu januproovi ajal uriini hulk väheneks ja uriini osmolaalsus suureneks.
Uuring lõpetatakse kas pärast planeeritud kestust või varem, kui patsiendi vererõhk langeb, pulss tõuseb või kehakaal langeb üle viie protsendi.
Kesk- ja neerudiabeedi insipiduse eristamine
Kui januproovi käigus tehtud mõõtmised kinnitavad diabeedi insipidust, saab arst enne testi katkestamist hormoonpreparaati manustades välja selgitada, milline haigusvorm on:
Selleks süstib ta patsiendile ADH-d ehk vasopressiini (või selle sünteetilist derivaati desmopressiini, mis on alternatiivselt saadaval ka ninaspreina). Seejärel analüüsitakse eraldunud uriini uuesti:
- Diabetes insipidus renalis: vaatamata vasopressiini tarbimisele jätkub uriini liigne eritumine ja uriin on vaid veidi vähem lahjenenud (uriini osmolaalsuse kerge tõus) – lõppude lõpuks pole probleem mitte hormooni puuduses, vaid selle puudumises või ebapiisavas reaktsioonis. neerud hormoonile.
Neid kahte vormi oleks võimalik eristada ka ADH otsese mõõtmise teel veres janutesti lõpus (enne vasopressiini süstimist). Diabeedi insipidus centralis korral oleks ADH tase madal; Diabeedi insipidus renalis'e korral oleks see asjakohaselt suurenenud. See mõõtmine on aga keeruline ja ei kuulu tavapärasesse programmi. Lisaks annab janu test piisavalt täpseid tulemusi.
Psühhogeense polüdipsia diferentsiaaldiagnoos
Kui keegi joob ja eritab päevas palju liitreid vedelikku, ei ole see alati tingitud diabeedi vormist. Janu ja sellele järgnev urineerimine võib samuti tõusta üle normaalse taseme mõne vaimuhaiguse, nagu skisofreenia, tagajärjel.
Diabeet insipidus: ravi
Diabeedi insipiduse ravi sõltub haiguse vormist, põhjusest ja raskusastmest. Selle eesmärk on vähendada uriinieritust tasemeni, kus patsient saab elada normaalset elu ega ärata teda enam öösel liigse urineerimise tõttu.
Insipidus centralis'e ravi
Diabeedi insipidus centralis'e korral on tavaliselt vajalik hormoonasendus – puuduv hormoon ADH tuleb asendada ravimitega, nimelt desmopressiini regulaarse manustamisega. Sellel antidiureetilise hormooni kunstlikul derivaadil on sama toime kui selle looduslikul analoogil, kuid sellel on pikem toimeaeg. Seda saab manustada erineval viisil. Paljud patsiendid manustavad desmopressiini ninaspreina. Toimeaine on aga saadaval ka tablettidena ja nahaaluse või veeni süstina. Kõikidel juhtudel kohandatakse annus individuaalselt.
Desmopressiini kasutatakse sageli ka öösiti voodimärgavate laste (ja täiskasvanute) raviks (voodimärgamine, enurees) – see pärsib öist urineerimistungi.
- Tiasiiddiureetikumid: need on dehüdreerivad ravimid, mis paradoksaalselt võivad insipidus centralis'e (ja diabetes insipidus renalis) patsientide uriinieritust vähendada.
- ADH-d vabastavad ravimid: need suurendavad ADH tootmist ja sobivad seega osalise ADH puudulikkusega patsientidele (st kui organism suudab siiski väikeses koguses ADH-d pakkuda). Nende ainete hulka kuuluvad veresuhkru taset alandav ravim kloorpropamiid ja epilepsiaravim karbamasepiin. Neid võib kombineerida tiasiiddiureetikumidega.
- Prostaglandiini inhibiitorid: aktiivsed koostisosad nagu indometatsiin (NSAID-i rühma põletikuvastane ja valuvaigisti) võivad vähendada uriini kogust, kuigi tavaliselt vaid veidi. Toime võib aga suureneda, kui patsient võtab ka tiasiiddiureetikumi ja järgib madala naatriumisisaldusega dieeti.
Olenemata sellest, kas ADH puudulikkus on täielik või osaline, kõrvaldatakse võimalusel alati tsentraalse diabeedi insipiduse põhjus. Näiteks võib ADH puudulikkust põhjustava ajukasvaja sageli kirurgiliselt eemaldada.
Insipidus renalis'e ravi
- Piisava koguse vee joomine
- madala soola- ja valgusisaldusega dieet
- võimalusel haiguse põhjuse kõrvaldamine
Kui suhkurtõve sümptomid püsivad hoolimata nendest meetmetest, määrab arst ravimid, mis vähendavad uriini kogust. Arvesse võetakse ravimeid, mida mõnikord antakse diabeedi insipidus centralis'e korral: diureetikumid (tiasiiddiureetikumid või kaaliumisäästlik diureetikum amiloriid) või MSPVA-d (nt indometatsiin).
Piisav joomine on diabeedi insipidus renalis puhul ülimalt oluline: isegi mitu tundi ilma vedelikuta võib põhjustada tõsist dehüdratsiooni!
Diabeet insipidus: põhjused
Mõlemad haigusvormid – tsentraalne ja neerude insipidus – võivad olla pärilikud või omandatud (näiteks erinevate haiguste tõttu). Lisaks on juhtumeid, kus haiguse põhjust ei leita. Neid nimetatakse "idiopaatiliseks".
Diabeedi insipidus centralis põhjused
Arstid nimetavad pärilikku varianti primaarseks diabetes insipidus centralis'eks. Sageli on selle põhjuseks 20. kromosoomi vasopressiini geeni mutatsioon.
- kolju vigastused (eriti koljupõhja murd)
- kasvajad kolju sadula kohal või sees (sadulakujuline koljuluu osa, mille süvendis paikneb ajuripats)
- Nodulaarsed koe neoplasmid (granuloomid), näiteks need, mis võivad tekkida sarkoidoosi või tuberkuloosi korral
- aju varustavate arterite väärarengud (nt aneurüsmid).
- nakkav aju või meningiit (entsefaliit, meningiit)
- hüpofüüsi täielik eemaldamine (hüpofüsektoomia), nt hüpofüüsi kasvaja korral
Diabeet insipidus centralis võib ajutiselt areneda ka raseduse teisel poolel: platsenta võib toota ensüümi (vasopressinaasi), mis põhjustab ADH suurenenud lagunemist. Hormooni tase võib seejärel langeda nii palju, et neerud ei suuda enam kehas piisavalt vett säilitada.
Insipidus renalis'e diabeedi põhjused
Harvemini on pärilik diabeet insipidus renalis tingitud geenimutatsioonist erinevas kromosoomis (mitte sugukromosoomis, vaid sugu mittemääravas autosoomis). See mutatsioon võib seejärel viia haiguse alguseni sõltumata soost.
Insipidus renalis'e omandatud vormid on neere mõjutavate haiguste või ravimite tagajärg. Näited:
- Polütsüstiline neeruhaigus: pärilik haigus, mille korral neerudesse moodustuvad arvukad vedelikuga täidetud õõnsused (tsüstid) – terve neerukoe arvelt.
- Neeruvaagna põletik
- Sirprakuline aneemia: pärilik haigus, mille puhul tekivad kettakujulise asemel sirprakulised punased verelibled (erütrotsüüdid). Need võivad veresooni ummistada ja seeläbi muu hulgas kahjustada neere.
- Amüloidoos: haruldane haigus, mis hõlmab ebanormaalselt volditud valke (valgud koosnevad pikkadest aminohapete ahelatest, mis on tavaliselt teatud viisil volditud). Ebanormaalsed valgud võivad ladestuda muuhulgas neerudesse, põhjustades neile kahju.
- Sjögreni sündroom
- teatud vähivormid (nt müeloom, sarkoom)
Diabeet insipidus: prognoos
Enamikul juhtudel saab diabeedi insipidust ilma probleemideta ravida. Omandatud haigusvormid on mõnikord isegi ravitavad – eeldusel, et põhjus (nt ajukasvaja) on kõrvaldatav. Kui ei, siis saavad haiged tavaliselt normaalset elu elada sobiva ravi ja hea arstiabiga.
Kaasasündinud (päriliku) insipidus-diabeedi vastu ei ole võimalik ravida. Õige ravi ja hooldusega saab aga haigust kontrolli all hoida, nii et normaalne elu on üldiselt võimalik. Varane ravi on aga oluline! Näiteks kui imikud sünnivad päriliku diabeediga insipidus renalisega, kuid seda ei tuvastata ja kohe ei ravita, on vähenenud intelligentsusega püsiva ajukahjustuse oht.
Raseduse ajal arenev diabeet insipidus normaliseerub iseenesest ühe kuni kahe nädala jooksul pärast sündi.
