Lühiülevaade
- Mis on dermatomüosiit? Haruldane põletikuline lihas- ja nahahaigus, mis kuulub reumaatiliste haiguste hulka. Sageli lillade nahakahjustuste tõttu nimetatakse seda ka lillaks haiguseks.
- Vormid: Juveniilne dermatomüosiit (lastel), Täiskasvanute dermatomüosiit (peamiselt naistel), Paraneoplastiline dermatomüosiit (seotud vähiga), Amüopaatiline dermatomüosiit (ainult nahamuutused).
- Sümptomid: Väsimus, palavik, kaalulangus, hilisem lihasvalu, nõrkus õla- ja vaagnapiirkonnas, võimalik, et silmalaugude rippumine või kissitamine, võimalik, et õhupuudus ja neelamisraskused, naha ketendav värvuse muutus, silmaümbruse turse ja punetus. Võimalikud tüsistused (nagu südame rütmihäired, kopsufibroos, neerupõletik).
- Põhjused: autoimmuunhaigus, mille põhjused pole täielikult teada. Võimalik, et see on geneetiline ja põhjustatud sellistest teguritest nagu infektsioonid või ravimid.
- Ravi: ravimid (nagu kortisoon), lihastreening ja füsioteraapia.
- Prognoos: ravi võib tavaliselt sümptomeid oluliselt leevendada või täielikult kõrvaldada. Kerge lihasnõrkus jääb aga sageli alles. Tüsistused ja kaasuv kasvajahaigus võivad prognoosi halvendada.
Dermatomüosiit: kirjeldus
Mõiste "dermatomüosiit" koosneb kreekakeelsetest sõnadest, mis tähistavad nahka (derma) ja lihaseid (müos). Sufiks "-itis" tähendab "põletikku". Seega on dermatomüosiit lihaste ja naha põletikuline haigus. See kuulub põletikuliste reumaatiliste haiguste rühma ja siin kollagenooside (hajutatud sidekoehaigused) alarühma.
Dermatomüosiit: vormid
Sõltuvalt patsiendi vanusest, haiguse käigust ja kaasnevatest haigustest eristavad arstid erinevaid dermatomüosiidi vorme:
Juveniilne dermatomüosiit.
See viitab noorte inimeste dermatomüosiidile. See mõjutab peamiselt lapsi seitsmendal ja kaheksandal eluaastal, tüdrukud ja poisid põevad seda haigust ligikaudu sama sageli.
Juveniilne dermatomüosiit algab ägedalt ja mõjutab sageli ka seedetrakti. Üks oluline erinevus täiskasvanutel esinevast dermatomüosiidist: juveniilset varianti ei seostata kunagi kasvajahaigusega, mis seevastu esineb sageli täiskasvanud dermatomüosiidiga patsientidel.
Täiskasvanute dermatomüosiit
See on klassikaline täiskasvanute dermatomüosiit. See mõjutab peamiselt 35–44-aastaseid ja 55–60-aastaseid naisi.
Paraneoplastiline dermatomüosiit
Paraneoplastiline dermatomüosiit esineb eriti 50-aastastel ja vanematel inimestel. Sõltuvalt soost on dermatomüosiit kõige sagedamini seotud järgmiste vähivormidega:
- Naised: rinnavähk, emakavähk, munasarjavähk
- mehed: kopsuvähk, eesnäärmevähk, seedeorganite vähk
Amüopaatiline dermatomüosiit
Amüopaatilisest dermatomüosiidist räägivad arstid tüüpiliste nahamuutuste ilmnemisel, kuid kuue kuu jooksul pole võimalik lihaspõletikku tuvastada. Umbes 20 protsendil kõigist patsientidest tekib see dermatomüosiidi vorm.
Dermatomüosiit: esinemissagedus
Dermatomüosiit on väga haruldane haigus. Igal aastal areneb see välja 0.6–1 täiskasvanul 100,000 0.2-st maailmas. Juveniilne dermatomüosiit on veelgi haruldasem – igal aastal haigestub maailmas umbes 100,000 last XNUMX XNUMX-st.
Polümüosiit
Dermatomüosiit: sümptomid
Dermatomüosiit algab tavaliselt salakavalalt ja areneb tavaliselt kolme kuni kuue kuu jooksul. Esialgsed sümptomid, mis on endiselt mittespetsiifilised, hõlmavad väsimust, palavikku, nõrkust ja kehakaalu langust. Paljud haiged tunnevad alguses ka lihasvalu, mis sarnaneb valulike lihastega kaasnevale valule. Hiljem täiendab kliinilist pilti lihasnõrkus ja nahamuutused.
Lihaskaebused ei anna end alati esmalt tunda ja nahk muutub hiljem – sümptomite ilmnemise järjekord võib patsienditi erineda.
Harva mõjutab haigus lisaks lihastele ja nahale ka teisi elundeid. Kui süda või kopsud on kahjustatud, võivad tekkida tõsised tüsistused.
Dermatomüosiidi naha sümptomid
Tüüpilised dermatomüosiidi sümptomid on ka punakad paistes silmalaud – nagu ka kitsas joon ümber suu, mis jääb värvimuutuseta (Salli märk).
Teised tüüpilised nähud on punetus ja naha kõrgenenud alad üle sõrmeliigeste (Gottroni märk) ja paksenenud küünevolt, mis valutab tagasilükkamisel (Keiningi märk).
Dermatomüosiidi lihassümptomid
Lihasvalu on tüüpiline algavale dermatomüosiidile. Eelkõige esinevad need pingutuse ajal. Kui haigus areneb edasi, tekib süvenev lihasnõrkus, mis on eriti tuntav proksimaalselt ehk vaagna- ja õlavöötmes. Seetõttu on haigetel raske sooritada paljusid jala- ja käelihaseid puudutavaid liigutusi, näiteks trepist üles ronida või juukseid kammida.
Samuti võivad mõjutada silmalihased. See väljendub näiteks ülemise silmalau allavajumises (ptoos) või kissitamises (strabismus).
Dermatomüosiidi lihassümptomid esinevad tavaliselt sümmeetriliselt. Kui sümptomid ilmnevad ainult ühel kehapoolel, on selle taga tõenäoliselt mõni muu haigus.
Elundite kaasamine ja tüsistused
Lisaks nahale ja lihastele võib dermatomüosiit kahjustada ka teisi elundeid, mis võib põhjustada ohtlikke tüsistusi:
- Süda: siin võib dermatomüosiit põhjustada näiteks perikardiiti, südamepuudulikkust, südamelihase ebanormaalset suurenemist (dilateeritud kardiomüopaatia) või südame rütmihäireid.
- Kopsud: kopsufibroosi võib põhjustada kopsukoe kahjustus. Kui dermatomüosiit mõjutab neelamislihaseid, suureneb toiduosakeste juhusliku sissehingamise oht, mis võib põhjustada kopsupõletikku (aspiratsioonipneumoonia).
Kattumissündroom
Mõnedel patsientidel esineb dermatomüosiit koos teiste immunoloogiliste süsteemsete haigustega, näiteks süsteemne erütematoosluupus, süsteemne skleroos, Sjögreni sündroom või reumatoidartriit.
Dermatomüosiit: põhjused ja riskitegurid
Dermatomüosiidi põhjused pole veel täielikult teada. Praegused uuringud eeldavad, et see on autoimmuunhaigus.
Autoimmuunhaigus
Tavaliselt suudab immuunsüsteem eksimatult eristada keha enda ja võõraid struktuure: võõraid rünnatakse, keha omi aga mitte. Aga just see ei toimi autoimmuunhaiguste puhul korralikult – immuunsüsteem ründab ootamatult organismi enda struktuure, kuna peab neid ekslikult võõraineteks.
Teatud antikehad hakkavad seejärel ründama neid veresooni, mis varustavad lihaseid ja nahka hapniku ja toitainetega. Sel viisil kahjustatud struktuurid kutsuvad esile dermatomüosiidi tüüpilised sümptomid.
Seos vähiga
Paraneoplastilise dermatomüosiidi, st kasvajahaigusega seotud dermatomüosiidi tõenäosus on oluliselt suurenenud, eriti 50-aastastel ja vanematel inimestel. Selle täpne põhjus on siiani ebaselge, kuigi on olemas oletusi – näiteks kasvaja toodab toksiine, mis kahjustavad otseselt sidekude.
Igal juhul on teada, et dermatomüosiit paraneb sageli pärast kasvaja eemaldamist, kuid vähi progresseerumisel kordub.
Dermatomüosiit: uuringud ja diagnoosimine
Vereanalüüs
Teatud vereväärtused aitavad dermatomüosiidi diagnoosimisel:
- Lihasensüümid: Lihasensüümide, nagu kreatiinkinaas (CK), aspartaataminotransferaas (AST) ja laktaatdehüdrogenaas (LDH) kõrgenenud tase viitab lihasehaigusele või -kahjustusele.
- C-reaktiivne valk: C-reaktiivne valk (CRP) on mittespetsiifiline põletikuline parameeter. Kõrgenenud tase viitab seega põletikulistele protsessidele organismis.
- Vere settimise kiirus (ESR): suurenenud vere settimine võib üldiselt viidata ka põletikule kehas.
- Autoantikehad: tuumavastased antikehad (ANA), Mi-2 antikehad ja anti-Jo-1 antikehad ründavad keha enda kudesid ja on sageli (kuid mitte alati) tuvastatavad dermatomüosiidi korral.
Kui ANA-d esinevad ka üsna paljude teiste autoimmuunhaiguste korral, on ülejäänud kaks autoantikeha suhteliselt spetsiifilised dermatomüosiidile (ja polümüosiidile).
Lihaste biopsia
Biopsia ei ole vajalik, kui kliinilised leiud on juba selged. Seda näiteks juhul, kui patsiendil on tüüpilised nahasümptomid ja ilmne lihasnõrkus.
Elektromüograafia (EMG)
Elektromüograafias (EMG) mõõdab arst elektrilist lihaste aktiivsust kinnitatud elektroodide abil. Tulemuste põhjal saab kindlaks teha, kas uuritav lihas on kahjustatud.
Muud uuringud
Põletikulisi lihasstruktuure saab visualiseerida magnetresonantstomograafia (MRI) ja ultraheli (sonograafia) abil. Kuigi MRI on keerulisem, on see ka täpsem kui sonograafia. Mõlemat meetodit kasutatakse ka sobivate kohtade leidmiseks EMG või biopsia jaoks.
Kuna dermatomüosiiti seostatakse sageli vähiga (täiskasvanutel), otsitakse diagnoosimisel spetsiaalselt ka kasvajaid.
Dermatomüosiit: ravi
Dermatomüosiidi ravi seisneb tavaliselt ravimite võtmises, tavaliselt mitu aastat. See võib takistada haiguse progresseerumist, leevendada sümptomeid ja parandada haigete elukvaliteeti. Oma panuse annavad ka lihastreening ja füsioteraapia.
Dermatomüosiidi ravimteraapia
Kui glükokortikoidid ei ole sümptomite leevendamiseks piisavad, kasutatakse teisi immunosupressante, nagu asatiopriin, tsüklofosfamiid või metotreksaat (MTX). Need nõrgendavad immuunsüsteemi sedavõrd, et see ei sihi enam organismi enda struktuure. Immuunsüsteemi ei saa aga täielikult kõrvaldada. Ja see on hea, et keha oleks jätkuvalt kaitstud haigustekitajate eest.
Kui ülalnimetatud abinõud ei suuda dermatomüosiiti piisavalt parandada, on võimalik ravi spetsiaalsete antikehadega (immunoglobuliinidega), näiteks rituksimabiga. Need võitlevad immuunsüsteemiga täpselt seal, kus see valesti toimib.
Lihastreening ja füsioteraapia dermatomüosiidi korral
Füsioteraapia ja kehaline treening võivad ravi edukust toetada. Jõudu ja vastupidavust saab oluliselt tõsta näiteks veloergomeetri või stepperi abil.
Muud dermatomüosiidi meetmed
Paraneoplastilise dermatomüosiidi korral tuleb kasvajahaigust spetsiifiliselt ravida näiteks operatsiooni, keemiaravi ja/või kiiritusraviga. Seejärel paraneb sageli dermatomüosiit.
Spetsiaalset ravi nõuavad ka tüsistused, näiteks südames või kopsudes.
Täiendavad meetmed ja näpunäited dermatomüosiidi korral:
- UV-kiirgus võib nahamuutusi halvendada. Dermatomüosiidiga patsiendid peaksid seetõttu end piisavalt päikese eest kaitsma (kõrge päikesekaitsefaktoriga päevituskreem, pikad püksid, pikkade varrukatega topid jne).
- Glükokortikoidide pikaajaline kasutamine suurendab osteoporoosi (luu nõrkuse) riski. Seetõttu võib arst ennetava meetmena määrata kaltsiumi ja D-vitamiini tablettide võtmise.
- Haiguse ägedas faasis peaksid dermatomüosiidiga patsiendid vältima füüsilist aktiivsust või voodirežiimi.
- Soovitatav on ka tasakaalustatud toitumine.
Enamikul juhtudel võib immunosupressiivne ravi sümptomeid leevendada või isegi täielikult kõrvaldada. Siiski võib püsida juba olemasolev kerge lihasnõrkus. Lisaks võivad sümptomid igal ajal korduda.
Mõnel patsiendil ei pruugi ravi sümptomeid leevendada, kuid võib haiguse vähemalt peatada. Teistel aga progresseerub haigus ravile vaatamata lakkamatult.
Raskete kursuste riskifaktorid
Kõrge vanus ja meessugu soodustavad haiguse rasket kulgu. Sama kehtib ka südame või kopsude kahjustuse korral. Kaasnevat vähki peetakse ka dermatomüosiidi raske kulgemise riskiteguriks. Sellistel juhtudel võib oodatav eluiga väheneda.
