Lühiülevaade
- Prognoos: Glioblastoom ei ole ravitav. Prognoos sõltub näiteks patsiendi tervislikust seisundist ja kasvaja staadiumist. Ellujäämisaeg varieerub mõnest kuust mitme aastani.
- Sümptomid: peavalud, eriti öösel ja hommikul, iiveldus ja oksendamine, kõnehäired või epilepsiahood, kooma
- Diagnoos: Füüsilised, neuroloogilised ja neuropsühholoogilised uuringud, magnetresonantstomograafia (MRI), kompuutertomograafia (CT), positronemissioontomograafia (PET).
- Ravi: operatsioon, keemiaravi ja kiiritusravi.
Mis on glioblastoom?
Kõige sagedamini moodustub kasvaja ühes ajupoolkeras ja kasvab kiiresti üle riba teise ajupoolkera. Selle kuju sarnaneb siis liblikaga, mistõttu nimetatakse seda mõnikord kirjeldavalt "liblika glioomiks".
Primaarne ja sekundaarne glioblastoom
Glioblastoomi kasvajarakud pärinevad kesknärvisüsteemi spetsiaalsetest rakkudest, mida nimetatakse gliiarakkudeks. Nad täidavad palju olulisi funktsioone. Näiteks hoiavad nad närvirakke paigal ja varustavad neid toitainetega. Sõltuvalt täpsest päritolust eristatakse kasvaja primaarset ja sekundaarset vormi:
- Sekundaarne glioblastoom: see areneb WHO madalama astme ajukasvajast. Sel juhul on glioblastoom pikema kuluga kasvajahaiguse viimane staadium. Mõjutatud inimeste tippvanus on 40–60 eluaastat.
"IDH-mutated", muide, tähistab täpset muutust konkreetses geenis, täpsemalt ensüümi isotsitraatdehüdrogenaas-1 või -2 geenis. See ensüüm osaleb rakkude ainevahetuses. Arstid otsivad konkreetselt IDH mutatsiooni kõigis ajukasvajates, et neid vastavalt klassifitseerida.
Glioblastoomi esinemissagedus
Siiani ei ole tunnustatud ennetus- ega varajase avastamise meetmeid saadaval.
Glioblastoom: erivariandid
Harvadel juhtudel eristatakse glioblastoomi erivariante: gliosarkoom, hiidrakuline glioblastoom ja epitelioidne glioblastoom. Neil on iseloomulikud muutunud koeomadused, kuid diagnoos, ravi ja prognoos on kõigi variantide puhul samad. Sama kehtib ka laste glioblastoomide kohta.
Ka oodatav eluiga ja elukvaliteet sõltuvad individuaalsetest teguritest. Kasvajarakkudel ei ole kõigil haigetel inimestel samad omadused. Mõnda saab ravida paremini kui teisi. Kui kasvaja väheneb ravi ajal kiiresti, on glioblastoomi prognoos parem kui muudel juhtudel.
Selle tulemusena mõjutavad haiged isikud teatud määral ise glioblastoomi kulgu: nad lepivad lühema elueaga, kui see parandab nende elukvaliteeti glioblastoomiga.
Kuidas glioblastoom avaldub?
Nagu peaaegu kõigi ajuhaiguste puhul, sõltuvad glioblastoomi sümptomid eelkõige vohava koe täpsest asukohast. Seega ilmnevad olenevalt ajupiirkonnast täiesti erinevad sümptomid.
Peavalu tekib tavaliselt öösel või varahommikul ja paraneb päeva jooksul. Erinevalt tavalistest peavaludest taastuvad need aja jooksul aina suureneva raskusastmega. Ravimid jäävad sageli ebaefektiivseks.
Kui glioblastoom kasvab, suureneb intrakraniaalne rõhk. Seetõttu tunnevad haiged inimesed sageli iiveldust, eriti hommikul. Mõned peavad oksendama. Kui rõhk jätkuvalt tõuseb, näivad haiged sageli väsinud või unised. Äärmuslikel juhtudel põhjustab glioblastoom koomaseisundeid.
Kuidas glioblastoom areneb?
Nagu ka teised keharakud, uuenevad nad regulaarselt. Selle käigus tekivad glioblastoomi korral vead, mis põhjustavad kontrollimatut rakkude kasvu ja lõpuks kasvaja.
Glioblastoomi riskifaktorid
Miks glioblastoom areneb, on endiselt halvasti mõistetav. Siiski on mitmeid tegureid, mis suurendavad glioblastoomi tekke riski:
Pärilikud haigused: Glioblastoomid esinevad tavaliselt juhuslikult, mis tähendab, et enamikul juhtudel ei ole need pärilikud. Siiski on mitmeid geneetilisi häireid, mille puhul ajukasvajad arenevad tavaliselt sagedamini:
- Neurofibromatoos (NF): haruldane pärilik haigus, mis on seotud närvisüsteemi healoomuliste kasvajatega.
- Turcoti sündroom: pärilik haigus, mis on seotud suure hulga polüüpidega soolestikus
- Lynchi sündroom: põhjustab seedeorganite vähkkasvajate pärilikku kuhjumist
- Li-Fraumeni sündroom: väga haruldane haigus, mis on põhjustatud kasvaja supressorgeeni idutee mutatsioonist; esineb varases eas ja on seotud mitmete erinevate kasvajatega
IARC – Maailma Terviseorganisatsiooni Rahvusvaheline Vähiuuringute Agentuur – on aga alates 2011. aastast loetlenud raadiosagedusvälju võimalike kantserogeenidena. Plaanis on uus hindamine, seda enam, et pärast 2011. aastat tehtud uuringud pole seni esialgseid näidustusi kinnitanud.
Milliseid uuringuid glioblastoomi suhtes tehakse?
Arstide eesmärk on ajukasvaja võimalikult täpselt klassifitseerida – teisisõnu teha kindlaks, mis staadiumis see on, kus see täpselt asub ja millised on kasvajakoe individuaalsed omadused. See on optimaalse ravi planeerimise eeldus.
Meditsiiniline ajalugu
Patsiendi haigusloo kogumiseks küsib arst esmalt üksikasjalikult, millised on sümptomid ja haiguse kulg aja jooksul, samuti mis tahes põhi- või varasemate haiguste kohta.
KPS on suuresti subjektiivne hinnang, kuigi arvesse võetakse ka füüsilise läbivaatuse ja laboratoorsete näitajate tulemusi.
KPS ulatub nullist saja protsendini, 30 protsenti näitab raske puude staatust ja 90 protsenti minimaalseid sümptomeid normaalse aktiivsuse korral. Olenevalt KPS-ist kavandab raviv meditsiinimeeskond järgmise tegevussuuna vastavalt inimese füüsilisele seisundile.
Neuroloogiline uuring
Eksperdid nimetavad seda nn standardiseeritud testpatareiks, mille eesmärk on heita valgust paljudele kognitiivsetele võimetele nii reaalsele elule kui võimalik. Arst kasutab näiteks järgmisi teste:
Montreali kognitiivne hindamine (MoCa): MoCa on ka sobiv test ajukasvaja haigusest tingitud puudujääkide hindamiseks. See võtab aega umbes kümme minutit ja võimaldab tuvastada kergeid kognitiivseid häireid.
Pildistamise protseduurid
Sageli ilmnevad sümptomid ootamatult ja viitavad üsna selgelt patoloogilisele sündmusele ajus. Selle tulemusena korraldab arst viivitamatult pildiuuringu.
- Kompuutertomograafia (CT): kui MRI ei ole teatud põhjustel võimalik (näiteks südamestimulaatori kandjate puhul), teevad arstid alternatiivse kuvamisprotseduurina (ka kontrastainega) CT-skanni.
Biopsia
Kui ajukasvaja on kergesti ligipääsetav, eemaldavad arstid selle kirurgiliselt (resektsioon). Teatud asjaoludel ei ole see võimalik, näiteks kui kannatanu on niikuinii tugevalt nõrgenenud. Sel juhul eemaldavad arstid koeproovi valikuliselt (stereotaktiline biopsia).
Seejärel uurivad kasvajakudet laboris spetsialistid, keda nimetatakse patoloogideks. Alles siis saab kudede omadusi täpselt määrata ja glioblastoomi lõpuks klassifitseerida.
O-6-metüülguaniin-DNA metüültransferaas (MGMT) on oluline DNA parandamise ensüüm. See tähendab, et see parandab geneetilise materjali kahjustusi. MGMT promootor on genoomi vastav osa, mis salvestab selle MGMT parandusensüümi teabe (plaani).
Kuidas ravitakse glioblastoomi?
Glioblastoomi valikravi on radikaalne operatsioon (resektsioon). Tavaliselt järgneb sellele kiiritus- ja keemiaravi. Teatud juhtudel võivad arstid kasutada nn kasvajateraapiavälju (TTF).
Täpne ravi sõltub patsiendi vanusest ja tema füüsilisest seisundist. Lisaks mängivad rolli kasvaja täpsed koeomadused.
Glioblastoomi operatsioon
Arstid püüavad kasvajakoe võimalikult täielikult eemaldada ja terveid kudesid säästa. Selleks tehakse operatsiooni käigus näiteks erinevaid pildisalvestusi. See võimaldab kirurgidel ajus kergemini orienteeruda (neuronavigatsioon). Kui resektsioon pole võimalik, võtavad arstid vähemalt koeproovi.
Kiiritus ja keemiaravi
Enamikul juhtudel saavad haiged samaaegselt keemiaravi toimeainega temosolomiidiga. See on radiokemoteraapia, mis kestab tavaliselt kuus nädalat. Kiiritust manustatakse mitmes seansis. Temosolomiidi võetakse iga päev. Radiokemoteraapiale järgneb tavaliselt mitu kuud ainult keemiaravi.
Kohandatud glioblastoomi ravi
Eakatel inimestel võib kiiritusravi seansse vähendada (hüpofraktsioneeritud kiiritusravi). Kui isik ei ole heas füüsilises seisundis, teevad arstid tõenäolisemalt ainult keemiaravi (metüülitud MGMT) või ainult kiiritust (metüleerimata MGMT).
Kasvajateraapia valdkonnad
TTFieldsi ravi jaoks kleebib arst raseeritud peanahale spetsiaalsed keraamilised geelpadjad, luues omamoodi kapuutsi. Seejärel kogunevad nendele patjadele vahelduvad elektriväljad. See takistab kasvajarakkude edasist jagunemist ja parimal juhul suremast.
Lisaks TTFieldsi ravile jätkavad seda haigust põdevad isikud ravimi temosolomiidi võtmist.
Kulude katvus TTFields
Alates 2020. aasta maist on kohustuslikud tervisekindlustusandjad katnud äsja diagnoositud glioblastoomiga inimeste ravi TTFieldsiga. Eelduseks on, et kasvaja ei kasvaks uuesti (varakult) pärast radiokeemiaravi lõppu. Selle välistamiseks korraldavad arstid eelnevalt pea magnetresonantstomograafia (MRI).
(Siiski) Standardteraapiat pole
Praeguste meditsiiniliste juhiste kohaselt ei peeta (veel) ravi kasvajateraapiaga glioblastoomi standardraviks. Selleks on kõigepealt vaja täiendavaid sõltumatuid uuringuid. Need peaksid muu hulgas kinnitama pöördelise uuringu paljutõotavaid tulemusi.
Tervishoiu kvaliteedi ja tõhususe instituudi (IQWiG) eksperdid hindasid avalduses positiivselt kombineeritud ravi lisakasu. Föderaalne ühiskomitee (G-BA) järgis seda hinnangut ja lisas ravivõimaluse kohustuslike tervisekindlustusandjate hüvitiste kataloogi.
Võimalikud kõrvaltoimed
Üldiselt peetakse TTFieldsi ravi hästi talutavaks. Keskses uuringus registreeritud kõige sagedamad kõrvalnähud olid padjandite põhjustatud nahaärritus (punetus, harva sügelus või villid).
Oma avalduses juhivad IQWiG eksperdid tähelepanu ka sellele, et on võimalik, et mõned patsiendid võivad tunda end oma igapäevaelus piiratuna juhtmega padjandite pikaajalise igapäevase kasutamise tõttu.
Kui kasvaja taastub pärast lõpetatud ravi või kui glioblastoom kasvab käimasoleva ravi käigus, otsustab meditsiinimeeskond individuaalselt operatsiooni uuendamise, kiiritusravi või keemiaravi kasuks. Viimasel juhul kasutatakse lisaks temosolomiidile ka teisi aineid, näiteks tsütostaatilist ravimit lomustiini (CCNU) või antikeha bevatsizumab.
Haiguse sümptomite leevendamine
Kuna glioblastoomi prognoos on väga halb, on paljudel haigetel ja nende lähedastel haigusega raske toime tulla. Siin võivad tuge pakkuda psühhoteraapia, hingehoid või eneseabirühmad.
