Lühiülevaade
- Mis on häbeme kartsinoom? Naiste väliste suguelundite pahaloomulised haigused. Tavaliselt tekib naharakkudest ja ainult harva naise häbeme muudest osadest (nt kliitorist).
- Kui levinud on häbeme vähk? Häbeme vähk on haruldane. 2017. aastal oli Saksamaal ligikaudu 3,300 uut juhtumit, keskmine haigestumise vanus oli 73 aastat. Üha enam haigestuvad aga ka nooremad naised.
- Kuidas vulvakartsinoomi ära tunda? Esimesed nähud on mittespetsiifilised (nagu sügelus, valu, väikesed nahakahjustused). Hiljem tekib nähtav kasvaja, mis kasvab üha kiiremini ja vahel veritseb. Võimalik ka ebameeldiva lõhnaga eritis.
- Mis on ravi? Võimaluse korral kirurgiline eemaldamine; täiendav või alternatiivne kiiritusravi ja/või keemiaravi.
- Kas häbeme kartsinoom on ravitav? Varajases staadiumis häbemekartsinoomil on hea võimalus paraneda. Kuid need vähenevad väga kiiresti, kui lümfisõlmed on kahjustatud. Kui kahjustatud on teised elundid, peetakse häbemekartsinoomi ravimatuks.
Häbeme vähk: sümptomid
Häbemevähi sümptomid varases staadiumis on väga ebaspetsiifilised – paljud haiged naised seetõttu isegi ei mõtle sellisele tõsisele haigusele nagu häbemevähk. Esimesed märgid, mis võivad ilmneda, on järgmised:
- püsiv sügelus häbemes
- Valu, kas spontaanselt või näiteks urineerimisel (düsuuria) või seksuaalvahekorra ajal
- Vaginaalne verejooks või verine eritis
- Naha/limaskesta kahjustused häbeme piirkonnas, nt väikesed, punakad, veidi kõrgenenud laigud või valged, paksenenud kõvadused või nõrgad, mitteverejooksud väikesed erosioonid
Mõnikord on püsiv sügelus ka ainus häbemevähi märk varases staadiumis. Lisaks on palju naisi, kellel pole selles kasvaja varases staadiumis üldse mingeid sümptomeid.
Haiguse edenedes muutub kasvaja nähtavaks, näiteks palpeeritava tükina või lillkapsasarnase välimusega haavandina. Kasvab alguses aeglaselt, hiljem üha kiiremini ja võib ka veritseda.
Teised võimalikud häbemevähi sümptomid kaugelearenenud staadiumis on suurenev valu ja ebameeldiva lõhnaga eritis. Viimast põhjustavad surevad kasvajarakud, mida bakterid lagundavad.
Kus vulvakartsinoom areneb?
Põhimõtteliselt võib pahaloomuline kasvaja areneda kõikjal häbeme piirkonnas. Mõned aastad on aga enamik häbemevähi lokaliseeritud häbeme eesmises piirkonnas ehk häbememokkade piirkonnas, kliitori ja ureetra vahel või otse kliitoril. Ülejäänud juhtudel tekib kasvaja tagumises häbeme piirkonnas, näiteks häbememokkade küljel, tupe tagumises sissepääsus või perineumis (perineum = välissuguelundite ja päraku vaheline ala).
Häbeme vähk: ravivõimalused
Häbemevähi prognoosi mõjutavad mitmed tegurid. Peamised tegurid on kasvaja suurus, see, kui sügavale on see aluskoesse tunginud, ja juba leviku ulatus.
Häbemekartsinoom ja elulemus: mida ütleb statistika
Häbemevähi puhul on suhteline 5-aastane elulemus 71 protsenti, mis tähendab, et 71 protsendil haigetest naistest ei ole pahaloomuline kasvaja viinud surmani isegi viis aastat pärast diagnoosimist (allikad: Vähiregistri keskuse andmed ja häbemekartsinoomi juhis).
See arv viitab haiguse kõikidele etappidele. Vaadates kasvaja erinevate staadiumide prognoosi, kehtib sama mis teiste vähivormide puhul: mida varem ravi alustatakse, seda tõenäolisemalt on häbemevähk ravitav.
Tegelikult avastatakse enamikul juhtudel (umbes 60 protsenti) häbemevähk varajases staadiumis (I staadium). Suurem osa haigestunud naistest saab seejärel terveks ravida. Kuid niipea, kui vähk on levinud kubeme ja võimalik, et ka vaagna lümfisõlmedesse, halveneb prognoos väga kiiresti. Kui vähk on juba mõjutanud teisi organeid (nagu kopsud, maks, luud, aju), peetakse häbeme vähki ravimatuks.
Prognoos võib üksikjuhtudel erineda
Häbeme vähk: põhjused ja riskitegurid
Häbeme vähk tekib siis, kui häbemepiirkonna rakud degenereeruvad ja hakkavad kontrollimatult paljunema. Sõltuvalt sellest, millised rakud need on, eristatakse häbemevähi erinevat tüüpi:
Umbes üheksal juhul kümnest degenereeruvad häbeme kõige ülemise naha- või limaskestakihi (lamerepiteeli) rakud – siis on häbemevähk nn lamerakk-kartsinoom ehk valge nahavähi vorm. Tavaliselt moodustab kasvaja pinnale sarvjas kihi (keratiniseeruv lamerakuline kartsinoom), kuid see võib jääda ka keratiniseerumata (mittekeratiniseeruv lamerakk-kartsinoom).
Häbemevähi levinuim vorm – keratiniseeruv lamerakuline kartsinoom – areneb tavaliselt inimese papilloomiviirusega (HPV; vt riskifaktorid) nakatumisest sõltumatult ja eelistatavalt vanematel naistel. Teiseks levinumaks on mittekeratiniseeruvad lamerakk-kartsinoomid, mis on rohkem HPV-st sõltuvad ja mõjutavad enamasti nooremaid naisi (keskmine vanus: 55 aastat).
Põhjused ebaselged
Kas lameepiteel, basaalrakuline kiht või Bartholini näärmed – siiani pole täpselt teada, miks häbemepiirkonna rakud mõnel naisel ootamatult degenereeruvad ja häbemevähi tekkeni viivad. Kuid nagu ka teiste vähkkasvajate puhul, on väga tõenäoline, et kasvaja arenguks on vajalik mitme teguri koostoime.
Häbemevähi riskifaktorid
Nende riskitegurite hulka kuuluvad niinimetatud häbeme intraepiteliaalne neoplaasia (VIN). Need on rakumuutused häbeme ülemises rakukihis (epiteelis). Nad võivad muutuda vähieelseks. Arstid eristavad kolme VIN-i etappi:
- VIN I: kerged muutused koes, mis piirduvad häbeme epiteeli alumise kolmandikuga.
- VIN II: mõõdukad kudede muutused, mis mõjutavad häbeme epiteeli alumist kahte kolmandikku.
- VIN III: tõsised muutused kudedes, mis mõjutavad kogu häbeme epiteeli.
VIN I staadiumit ei peeta vähieelseks seisundiks, vaid see taandub enamikul juhtudel. VIN II ja VIN III seevastu võivad mitme aasta jooksul areneda häbemevähiks.
VIN-i erivorm on vulva Paget'i tõbi, pahaloomuline koemuutus, mis pärineb naha lisanditest. Seda peetakse ka häbemevähi eelkäijaks.
Sama kehtib ka teiste suguelundite või pärakupiirkonna vähivormide (või vähieelsete kahjustuste) kohta, mille teket võib samuti seostada inimese papilloomiviirustega. Nende hulka kuuluvad tupevähk, emakakaelavähk ja pärakukartsinoom.
Asjaolu, et püsiv immuunpuudulikkus võib soodustada ka häbemekartsinoomi, on tavaliselt seotud ka HPV-ga: kui immuunsüsteem on püsivalt nõrgenenud näiteks HIV-nakkuse või immunosupressiivsete ravimite võtmise tõttu (pärast elundisiirdamist või autoimmuunhaiguste korral). ), võib krooniline HPV-nakkus kergemini areneda, mis omakorda soodustab häbemevähi teket.
Häbemevähi tekkele võivad lisaks HPV-le kaasa aidata ka mitmed teised sugulisel teel levivad patogeenid – herpesviirused (genitaalherpes), klamüüdia ja süüfilist põhjustavad patogeenid.
Samuti võivad HPV-nakkusest sõltumatud autoimmuunprotsessid, näiteks kroonilise põletikulise nahahaigusega lichen sclerosus seotud, suurendada häbemevähi riski – täpsemalt häbemevähi kõige levinumat vormi, vulva keratiniseeruvat lamerakulist kartsinoomi, mis esineb peamiselt. vanematel naistel.
Ebasoodsaks peetakse ka ebaõiget suguelundite hügieeni: hügieeni puudumine suguelundite piirkonnas võib olla sama kahjulik kui sage tupevedelike või intiimspreide kasutamine.
Häbeme vähk: uuringud ja diagnoosimine
Õige inimene, kelle poole pöörduda häbemevähi kahtluse korral, on teie günekoloog. Ta saab erinevate uuringute abil kindlaks teha, kas naisel on tõesti pahaloomuline häbemekasvaja:
Kontrollimine ja palpatsioon.
Põhjaliku günekoloogilise läbivaatuse raames vaatab arst esmalt hoolikalt üle häbeme, tupe ja emakakaela – patoloogilised koemuutused tekivad sageli mitmes kohas korraga. Kontrolli käigus uurib arst naha värvust ja koes esinevaid kõrvalekaldeid, nagu laigud, praod, paksenemine, ketendus või haavandid.
Lisaks tunneb tüüp kogu suguelundite piirkonda. Ta pöörab tähelepanu kudedes esinevatele tükkidele või paksenemisele. Palpatsiooniuuringusse kaasatakse ka kubemepiirkonna lümfisõlmed. Kui need on suurenenud ja/või valulikud, võib see viidata vähirakkude nakatumisele, kuid sellel võib olla ka palju muid põhjuseid.
Kolposkopia
Arst saab silmatorkavaid kudede piirkondi lähemalt uurida kolposkoopia abil. Selleks kasutab ta spetsiaalset 10–20-kordse suurendusega suurendusklaasi (kolposkoopi).
Märkus. Erinevalt VIN-i kahjustustest ei näita häbeme Pageti tõbi äädikhappe testimisel valget värvimist!
Biopsia
Arst võtab igast ebaselgest koemuutusest ühe või mitu koeproovi (biospie) – kas löögi- või ekstsisioonibiopsiana:
Stantsibiopsia käigus torgatakse spetsiaalse instrumendi abil kahtlasest piirkonnast välja silinder kude. (nt löök). Ekstsisioonibiopsia korral lõigatakse kohe välja kogu kahtlane piirkond (nt pigmenteerunud kahjustuste korral, mis võivad olla must nahavähk).
Proovide peenkoe (histoloogiline) uuring laboris võimaldab lõplikult selgitada, kas tegemist on vähi või vähieelse kahjustusega.
Kudede eemaldamine toimub tavaliselt kohaliku anesteesia all. Arst võib tekkinud haava õmblusega sulgeda.
Täiendavad uuringud kinnitatud häbemevähi korral
Kui häbemevähi diagnoos on kindlaks tehtud, määrab arst sõltuvalt konkreetsest juhtumist erinevaid täiendavaid uuringuid. Need võivad hõlmata järgmisi uuringuid:
Kogu genitaal- ja pärakupiirkonna terviklik günekoloogiline uuring aitab täpsemalt määrata kasvaja suurust ja asukohta.
Kuseteede võib uurida ka endoskoopiliselt (uretrotsüstoskoopia), kui kahtlustatakse nakatumist vähirakkudega.
Kasvaja leviku kohta võivad teavet anda ka tupe, kubeme piirkonna, vaagnaelundite ja maksa ultraheliuuringud.
Kopsu metastaaside kahtluse korral võib teha rindkerest röntgenipildi. Veelgi üksikasjalikumad pildid keha sisemusest ja seega täpsemad tõendid metastaaside kohta annavad kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI).
Klassifitseerimine haiguse etappideks
Kõigi uuringutulemuste põhjal võib häbemekartsinoomi määrata konkreetse haiguse staadiumi. See on teraapia planeerimisel oluline.
Häbemevähi staadiumid nn FIGO klassifikatsiooni (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) järgi on:
- I etapp: häbeme vähk, mis piirdub häbeme või häbeme ja kõhukelmega (perineum = välissuguelundite ja päraku vaheline ala). Lümfisõlmede kaasamine puudub. Sõltuvalt kasvaja maksimaalsest ulatusest ja koesse tungimise sügavusest eristatakse Ia ja IB staadiumi.
- II staadium: mis tahes suurusega kasvaja, mis on levinud tupe alumisse kolmandikku ja/või kusiti ja/või pärakusse. Lümfisõlmede kaasamine puudub.
- IV etapp: mis tahes suurusega kasvaja, mis on levinud tupe ja/või kusiti ülemisse kahte kolmandikku ja/või pärakusse ja/või kusepõie või pärasoole limaskestale või on kinnitatud vaagnaluu külge. (IVA staadium) või millel on tekkinud kauged metastaasid (IVB staadium).
Häbeme vähk: ravi
See, kuidas meditsiinitöötajad häbemevähi ravivad, sõltub suuresti kasvaja tüübist, staadiumist ja asukohast. Samuti võetakse arvesse patsiendi üldist tervislikku seisundit ja tema vanust (oluline pereplaneerimise või seksuaalfunktsiooni säilitamise seisukohalt).
Põhimõtteliselt on häbemevähi ravivõimalusteks operatsioon, kiiritusravi ja keemiaravi. Neid saab kasutada üksikult või erinevates kombinatsioonides – individuaalselt kohandatuna patsiendile.
Kirurgia
Kirurgia on häbemevähi valikravi. Võimalusel lõigatakse kasvaja alati täielikult välja ja häbeme säilitatakse nii palju kui võimalik. Operatsiooni ei tehta vaid erandjuhtudel, näiteks kui naist ei saa tervislikel põhjustel opereerida või kasvaja on juba pärakusse levinud.
Operatsiooni ulatus sõltub haiguse staadiumist:
Suurem kasvaja või mitu kasvajakohta: kasvajad, mis on juba suuremad, on juba levinud naaberstruktuuridesse (nagu ureetra, kliitor, tupp) või esinevad mitmes kohas, nõuavad ulatuslikumat operatsiooni. Seejärel eemaldatakse mitte ainult vähkkasvaja ise koos terve koe servaga, vaid ka osa või kogu häbe (koos selle aluseks oleva rasvkoega). Häbeme eemaldamist nimetatakse vulvektoomiaks.
Selle protseduuri käigus eemaldatakse alati ka kubeme lümfisõlmed, sest on suur oht, et ka neid vähk mõjutab. Kui koeanalüüsid seda kinnitavad, tuleb välja lõigata ka vaagna lümfisõlmed.
Operatsiooni riskid
Eriti väikeste kasvajate korral kliitori või ureetra lähedal tehakse kliitori ja ureetra säästmiseks tavaliselt operatsioon võimalikult väikeste äärtega tervest koest. Kui aga servast lõigatakse välja liiga vähe tervet kude, võib kasvaja tagasi tulla.
Häbeme täieliku eemaldamise korral peab umbes iga teine patsient pärast haavade paranemisprobleemidega tegelema. Radikaalse kirurgia muud võimalikud tagajärjed on sensoorsed häired, armistumine, ahenemine, uriini lekkimine ja korduvad kuseteede infektsioonid.
Radioteraapia
Kui vähk on kahjustatud kubeme või vaagna lümfisõlmed, kiiritatakse neid piirkondi. Häbemevähid ise ei allu kiiritusravile üldiselt kuigi hästi. Sellest hoolimata võib see ravimeetod olla kasulik järgmistel juhtudel:
- Adjuvant operatsioonile: adjuvant kiiritusravi antakse pärast operatsiooni, näiteks kui kasvajat ei õnnestunud täielikult eemaldada või kui kasvaja on piisavalt suur. Neoadjuvantne kiiritusravi eelneb operatsioonile – selle eesmärk on vähendada oma suuruse või asukoha tõttu (nt pärasoole lähedal) mitteopereeritavat kasvajat nii kaugele, et kirurgiline eemaldamine on lõpuks võimalik.
- Operatsiooni asemel: on ka häbeme kartsinoomid, mis ei ole üldse opereeritavad ja on ainult kiiritatud (definitiivne kiiritus).
Kiiritusravi tõhusamaks muutmiseks võib seda kombineerida keemiaraviga. Arstid nimetavad seda radiokemoteraapiaks.
Keemiaravi
Toetav ravi
See hõlmab ravimeetmeid, mille eesmärk on ennetada või vähendada ravi või kasvajaga seotud sümptomeid. Mõned näited:
Iivelduse ja oksendamise – kiirituse ja keemiaravi võimalike kõrvalmõjude – leevendamiseks antakse oksendamisvastaseid ravimeid. Kiiritusest või keemiaravist põhjustatud kõhulahtisust saab ravida ka ravimitega.
Kiiritusravi urogenitaalses piirkonnas võib vallandada ägeda tsüstiidi. Sellistel juhtudel aitavad spasmolüütikumid ja valuvaigistavad ravimid ning vajadusel antibiootikumid.
Vähihaiged kannatavad sageli aneemia all, mis on põhjustatud kas kasvajast endast või kasvajaravist. Raviks võib arst teha näiteks vereülekandeid.
Terminaalse häbemevähi korral ei ole ravi enam võimalik. Sel juhul on ravimeetmed, nagu operatsioon, (radio)keemiaravi või valuvaigistite manustamine, suunatud patsiendi sümptomite leevendamisele, et parandada tema elukvaliteeti.
Häbemekartsinoom: ennetamine
Vaktsineerimine on soovitatav kõigile üheksa- kuni 14-aastastele tüdrukutele ja poistele, eelistatavalt enne esimest seksuaalvahekorda, sest seksi ajal nakatutakse väga kiiresti. Vahelejäänud vaktsineerimised tuleks tasa teha hiljemalt 18. eluaastaks. Üksikjuhtudel võib HPV vaktsineerimine olla kasulik ka hiljem – huvilistel on parem seda arstiga (nt günekoloogiga) arutada.
HPV vaktsineerimine pakub kaitset kõrge riskiga HPV tüüpidega nakatumise eest – st viirustüüpidega, mis on seotud suurenenud vähiriskiga. See puudutab eelkõige emakakaelavähki, aga ka näiteks peenisevähki, tupevähki, pärakuvähki ja tõepoolest häbemevähki.
Samuti on oluline varakult avastada ja ravida (võimalikke) vähieelseid kahjustusi, eriti häbeme intraepiteliaalset neoplaasiat (VIN): need kudede muutused häbemepiirkonnas on viimastel aastakümnetel suurenenud, eriti 30–40-aastastel naistel. Siin on kriitilised etapid VIN II ja VIN III: need arenevad edasi häbemekartsinoomiks 15–22 protsendil juhtudest keskmiselt kolme kuni nelja aasta jooksul.
