Lühiülevaade:
- Mis on hemolüütiline aneemia? Aneemia, mis on põhjustatud punaste vereliblede (erütrotsüütide) hävimisest või enneaegsest lagunemisest.
- Haiguse kulg ja prognoos: kulg ja prognoos sõltuvad algpõhjusest.
- Sümptomid: kahvatus, nõrkus, vereringehäired kuni minestamiseni, peavalu, kõhuvalu, seljavalu, naha ja limaskestade kollasus (ikterus), põrna suurenemine (splenomegaalia).
- Põhjused: Kaasasündinud või omandatud haigused, ravimid, ravimid.
- Ravi: glükokortikoidid (kortisoon), immunosupressandid (immuunvastust alandavad ravimid), luuüdi siirdamine, põrna eemaldamine, foolhappe ja raua manustamine.
- Ennetamine: spetsiifilised ennetusmeetmed ei ole võimalikud.
Mis on hemolüütiline aneemia?
Hemolüütilise aneemia korral see tsükkel lüheneb: punased verelibled lagunevad enneaegselt (keskmiselt umbes 30 päeva pärast) ja uue moodustumine luuüdis jääb maha. Üldiselt on veres liiga vähe punaseid vereliblesid ja vererakkude lagunemissaadused ladestuvad kehas. Tüüpilised hemolüütilise aneemia tunnused on kahvatus, väsimus, pearinglus, vereringehäired, naha kollasus ja põrna suurenemine.
Lisaks eristavad arstid, kas hemolüüsi põhjus on punastes verelibledes (korpuskulaarne aneemia) või väljaspool vererakke (ekstrakorpuskulaarne aneemia).
Mis on hemolüüs?
Vanade erütrotsüütide regulaarset lagunemist viivad läbi nn fagotsüüdid (makrofaagid) põrnas ja vähemal määral maksas. Nad lahustavad punaste vereliblede ümbrist ja lagundavad need. Makrofaage leidub erinevates kudedes; arstid nimetavad neid tervikuna "retikuloendoteliaalseks süsteemiks".
Hemolüütilise aneemia korral laguneb tavapärasest rohkem punaseid vereliblesid ja samal ajal jääb luuüdi uute rakkude moodustumisel maha. Tulemuseks on see, et erütrotsüüte on kokku liiga vähe.
Mis on aneemia?
Aneemia (aneemia) on see, kui punaste vereliblede (ja seega ka punase verepigmendi hemoglobiini) arv on alla vanuse- ja soopõhise kontrollväärtuse.
Haiguse kulg ja prognoos
Nii hemolüütilise aneemia kulg kui ka prognoos sõltuvad selle põhjusest.
Igal juhul on oluline käia regulaarselt kontrollis. Kroonilise hemolüüsi korral uurib arst verd hoolikalt.
Millised on hemolüütilise aneemia sümptomid?
Hemolüütilise aneemia põhjused on erinevad. Millised sümptomid ilmnevad, sõltuvad haiguse konkreetsest vallandajast.
Järgmised sümptomid viitavad hemolüütilisele aneemiale:
- Pallor
- Väsimus
- Vähendatud jõudlus
- Madal vererõhk (hüpotensioon)
- Peapööritus
- Peavalu
- Helista kõrvadele
- Vereringehäired kuni minestamiseni
- Südamete südamepekslemine
- Hingamisraskused
- Limaskestade ja naha kollasus (ikterus): tuleneb punastes verelibledes sisalduva punase vere pigmendi (hemoglobiini) lagunemisest. Kollaka värvuse põhjustab bilirubiin, hemoglobiini lagunemissaadus.
Hemolüütilise aneemia võimalikud tüsistused
Hemolüütiline kriis: hemolüütiline kriis tekib siis, kui suur hulk punaseid vereliblesid lahustub lühikese aja jooksul. Sellised kriisid on võimalikud näiteks favismi, sirprakulise aneemia ja vereülekande korral. Hemolüütilise kriisi tunnused on järgmised:
- Palavik
- külmavärinad
- Nõrkus
- Vereringehäired kuni šokini
- Kõhuvalu
- Seljavalu
- Peavalu
- Punane või punakaspruun uriin (kui hemoglobiin eritub uriiniga)
Hemolüütiline kriis on meditsiiniline hädaolukord. Helista 911 esimesel märgil!
Sapikivid: Kroonilise hemolüütilise aneemia tagajärjel tekivad mõnedel patsientidel sapikivid. Need tekivad seetõttu, et punase vere pigmendi (hemoglobiini) lagunemisel tekib suurenenud bilirubiini tase. See koguneb sapipõide ja moodustab mõnel patsiendil nn pigmendikivid.
Rauapuudus: kui liiga palju punaseid vereliblesid kaob, tekib rauapuudus pikas perspektiivis. Seda seetõttu, et raud on punase vere pigmendi hemoglobiini komponent.
Põhjused ja riskitegurid
Korpuskulaarne hemolüütiline aneemia
- Kaasasündinud rakumembraani kahjustus: sferotsüütiline aneemia (pärilik sferotsütoos)
- Omandatud rakumembraani häired: paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria
- Erütrotsüütide metabolismi häire: favism (glükoosi-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkus)
- Hemoglobinopaatia: sirprakuline aneemia, talasseemia
Rakuvälised hemolüütilised aneemiad.
Võimalikud põhjused on:
- Ravimid: Mõned ained, nagu kiniin ja meflokviin (malaariavastased ravimid), penitsilliin, antibiootikumid, nagu metronidasool, psühhotroopsed ravimid, nagu bupropioon, või valuvaigistid (MSPVA-d), nagu ibuprofeen, võivad põhjustada hemolüütilist aneemiat.
- Infektsioonid: mõnel juhul põhjustavad infektsioonid hemolüütilist aneemiat. Levinud patogeenid on Clostridium perfringens, Streptococcus, Meningococcus, Plasmodia, Bartonella, Epstein-Barri viirus ja Mycoplasma.
- Erütrotsüütide mehaaniline vigastus: see on koht, kus verevoolu mehaanilised takistused (nt kunstlikud südameklapid) kahjustavad ja hävitavad punaseid vereliblesid.
- Mürgid (toksiinid): plii või vasega mürgitus põhjustab punaste vereliblede lagunemist.
- Narkootikumid: sellised ravimid nagu ecstasy või kokaiin võivad vallandada hemolüütilise aneemia.
Uurimine ja diagnoos
Meditsiiniline ajalugu
Esmasel konsultatsioonil uurib arst praeguste sümptomite kohta ja küsib, kui kaua need on olnud. Kui vereanalüüsi põhjal kahtlustatakse hemolüütilist aneemiat, uurib arst muid kõrvalekaldeid. Need sisaldavad:
- Perekonna ajalugu: kas perekonnas on hemolüütilise aneemia juhtumeid (nt talasseemia, sirprakuline aneemia või favism)?
- Kas on palavik või muud tervisehäired?
- Kas patsient võtab mingeid ravimeid? Kui jah, siis milliseid?
Vereanalüüs
Kui praegused veretulemused puuduvad, võtab arst patsiendilt verd ja pöörab erilist tähelepanu järgmistele väärtustele:
- Punaste vereliblede (erütrotsüütide) ja punase vere pigmendi (hemoglobiini) arvu vähenemine
- Retikulotsüütide arvu suurenemine (retikulotsütoos, punaste vereliblede prekursorrakud luuüdis)
- Madal haptoglobiin (punase vere pigmendi hemoglobiini transpordivalk)
- Suurenenud bilirubiin (sapi pigment, märk suurenenud hemoglobiini lagunemisest)
- Foolhappe või rauapuudus
Vere määrimine
Vereproovi võtmiseks laotab arst tilga verd klaasklaasile ja uurib mikroskoobi all üksikuid vererakke muutuste suhtes. Teatud muutused punaste vereliblede kujus annavad vihjeid konkreetsetele haigustele, mis põhjustavad hemolüütilist aneemiat. Näiteks sferotsüütilise aneemia korral on punased verelibled sfäärilised, mitte lamedad.
Uriini uurimine
Coombsi test
Coombsi test on vereanalüüs punaste vereliblede vastaste antikehade tuvastamiseks. Sellega uurib arst, kas patsiendi veres on punaliblede vastaseid antikehi.
Ultraheliuuring
Kõhupiirkonna ultraheliuuringul selgub, kas põrn ja/või maks on suurenenud.
Ravi
Glükokortikoidid ja immunosupressandid: Glükokortikoidid (kortisoon) ja immunosupressandid (ravimid, mis pärsivad organismi kaitsesüsteemi liigset reaktsiooni) aitavad autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral.
Käivitavate ravimite vältimine: Kui hemolüütilise aneemia põhjus peitub konkreetses toimeaines, vahetab arst ravimit ja vajadusel läheb üle teisele samaväärsele preparaadile.
Luuüdi siirdamine: Sirprakulise aneemia ja talasseemia ravi on võimalik luuüdi siirdamisega. Selle protseduuri käigus kantakse terve doonori luuüdi üle patsiendile.
Kaitse külma eest: Külma tüüpi kroonilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral on kõige olulisem meede kaitsta haigeid inimesi külma eest.
