Lühiülevaade
- Põhjus: raske maksafunktsiooni häire; tavaliselt põhjustatud kroonilisest maksahaigusest, nagu maksatsirroos
- Sümptomid: erineva raskusastmega neuropsühhiaatrilised häired sõltuvalt raskusastmest; vähenenud kognitiivne jõudlus ja keskendumisprobleemid, segasus, sobimatu käitumine, käte värinad, segane kõne, unisus, desorientatsioon; halvimal juhul kooma
- Haiguse kulg ja prognoos: Sõltub haiguse astmest (eelstaadium ja 1.-4. aste); mida kõrgem hinne, seda halvem on prognoos; kordumine on võimalik pärast ravi, kui põhjust ei ole ravitud
- Ravi: peamiselt vallandavate tegurite kõrvaldamine, nt teatud ravimite, nagu dehüdreerivad ained, katkestamine või olemasoleva maksa stendi ahenemine
Mis on maksa entsefalopaatia?
Hepaatiline entsefalopaatia (HE) on kroonilise maksahaiguse ja ägeda maksapuudulikkuse tavaline ja tõsine tüsistus. Sümptomid on põhjustatud aju häiretest ja ulatuvad kergetest keskendumishäiretest, segasusest ja segasest kõnest kuni teadvuse kaotuseni ehk nn maksakoomani.
Kuidas hepaatiline entsefalopaatia areneb?
Kahjulike ainete kontsentratsiooni tõus veres
Kui maks ei suuda enam toksiine kahjututeks komponentideks lagundada, suureneb kahjulike ainete kontsentratsioon veres. Sellel on tõsine mõju kogu kehale, eriti kesknärvisüsteemile (KNS), eriti ajurakkudele. Kaasatud on erinevad ained – eelkõige ammoniaak, erinevate aminohapete (valkude ehitusplokid) lagunemissaadus.
Tavaliselt töötleb maks ammoniaagi mittetoksiliseks uureaks, mis eritub. Kui see mehhanism on häiritud, satub ajju üha rohkem ammoniaaki ja põhjustab teatud ajurakkude – nn astrotsüütide – paisumist. Intrakraniaalne rõhk tõuseb. Lõppkokkuvõttes põhjustab maksapuudulikkus vedeliku kogunemist ajus (ajuturse).
Maksa entsefalopaatia: vallandajad
Äge maksapuudulikkus viirusinfektsiooni või mürgistuse tagajärjel on ägeda hepaatilise entsefalopaatia võimalikuks vallandajaks. Sellisel juhul on maksafunktsioon mõne päeva jooksul häiritud.
Enamasti on põhjuseks aga krooniline maksahaigus, millele lisanduvad ootamatult muud tegurid. Sellistel juhtudel ei arene see ootamatult, vaid aeglaselt ja salakavalalt. Tegurid hõlmavad
- Verejooks seedetraktis
- Valgurikas toit
- Kõhulahtisus, oksendamine või lahtistid
- Teatud ravimid (nt rahustid)
Mõnikord ravivad arstid maksatsirroosi nn portosüsteemse šundiga, veresoonkonna tehisühendusega, mis tagab, et soolest, maost ja põrnast pärit verd ei koguta enam kokku ega liiguta seda läbi kahjustatud maksa. See on mõnikord kasulik enne maksa siirdamist. Selle protseduuri võimalik kõrvalmõju on aga hepaatiline entsefalopaatia, kuna verd enam ei filtreerita.
Millised on sümptomid?
Aju tursunud rakud muudavad erinevate sõnumitootmisainete kontsentratsiooni. See häirib närvirakkude vahelist suhtlust. Selle tulemusena põhjustab hepaatiline entsefalopaatia erinevaid neuroloogilisi sümptomeid, mis jagunevad vastavalt nende raskusastmele neljaks ja esialgseks etapiks.
Neuropsühholoogiliste sümptomite põhjal diagnoosimiseks kasutatakse neuropsühholoogilisi ja neurofüsioloogilisi teste ning kuvamisprotseduure, näiteks magnetresonantstomograafiat.
Prestaadium (minimaalne hepaatiline entsefalopaatia)
- Kontsentratsioon
- Lühiajaline mälu
- Visuaalselt-ruumiline taju
- Teabe töötlemine
- Peenmotoorika
Selles etapis ei saa neuroloogiliselt midagi määrata. Seda etappi saab aga tuvastada erinevate psühhomeetriliste testidega, näiteks numbri- või joonistamisülesannetega.
Ettevaatust: Liiklusõnnetuste oht on juba suurenenud!
Maksa entsefalopaatia: 1. etapp
Esimeses etapis on sümptomid veel suhteliselt kerged ja sarnaselt esialgsele etapile tunnevad need sageli ära ainult lähisugulastele või sõpradele:
- unehäired
- Meeleolumuutused
- eufooria
- Kerge segadus
- Raskused keskendudes
- Silmade puperdamine
Maksa entsefalopaatia: 2. etapp
Elektroentsefalograafia (EEG) abil saab alates teisest etapist registreerida muutusi ajulainetes, mis viitavad hepaatilisele entsefalopaatiale. Vastasel juhul intensiivistuvad 1. etapi sümptomid ja neid täiendavad teised:
- isiksuse muutused
- desorientatsioon
- väsimus
- Mäluhäired
- Muutunud näoilmed (grimassi)
- Käte äge värisemine ("laputav treemor")
Maksa entsefalopaatia: 3. etapp
Mürgistus on kaugele arenenud ja sümptomid on rasked.
- Patsient magab suurema osa ajast.
- Raske desorientatsioon
- "Lööv värin"
- Ebaselge kõne
Maksa entsefalopaatia: 4. etapp
- Maksa kooma ("maksa kooma")
- Patsienti ei saa enam äratada, kuid ta reageerib siiski ärritustele.
Ägeda maksapuudulikkuse korral kulgeb haigestunud isik tavaliselt üksikute staadiumide kaudu väga kiiresti ja on oht langeda mõne päeva jooksul koomasse. Kroonilise maksapuudulikkusega inimestel areneb hepaatiline entsefalopaatia siiski aeglaselt ja järk-järgult. Enamikul juhtudel ei esine haiguse ajal väljendunud ajuturset.
Krooniline progresseerumine on eriti levinud vanematel inimestel. Tavaliselt näitavad nad oma "põhiseisundis" ainult kergeid neuropsühhiaatrilisi sümptomeid. Vahepeal esinevad ägedad faasid, millel on rohkem väljendunud sümptomid.
Milline on eluiga?
Maksa entsefalopaatia saab ravida. Kui aga tegelikku põhjust ei kõrvaldata, kordub HE väga sageli mõne aja pärast ja sellega kaasnevad samad riskid, mis varem. Sellest lähtuvalt on soovitatav laktuloosiga ravimiprofülaktika.
Hepaatiline entsefalopaatia vähendab oluliselt eeldatavat eluiga. Täpset oodatavat eluiga aga ennustada ei saa, sest prognoos sõltub HE raskusastmest, põhihaigusest ja olemasolevatest ravivõimalustest.
Maksa entsefalopaatia: ravi
Käivitavate tegurite kõrvaldamine
- Seedetrakti verejooksu peatamine
- Dehüdreerivate ainete (diureetikumide) kasutamise lõpetamine
- Bensodiasepiinide kasutamise katkestamine ja/või antagonistide võtmine
- Maksa šundi ahenemine
- Teatud infektsioonide ravi
Ammoniaagi koormuse vähendamine
- Laktuloos ja laksitool suurendavad soolestiku happesust, mis vähendab ammoniaagi imendumist soolestikust
- Antibiootikumide võtmine, mis nõrgendab ammoniaaki tootvaid baktereid
- Ajutine madala valgusisaldusega dieet. Vähendage eelkõige liha ja mune, kuna nende seedimisel tekib ammoniaaki
Edasised meetmed
Mõnikord manustatakse täiendavalt järgmisi aineid, kuna need parandavad mõnikord patsiendi seisundit veelgi:
- Tsink (vältib rakukahjustusi maksas ja aitab seda taastada)
- Intravenoosne ornitiinaspartaat (uurea tsükli kiirendamiseks, vähendades seeläbi ammoniaagi taset ja parandades ajufunktsiooni)
- Hargnenud ahelaga aminohapped (selleks, et keha ei lagundaks oma valku defitsiidi kompenseerimiseks, kuna see tekitaks ammoniaaki)
