Lühiülevaade
- Kirjeldus: mitte-Hodgkini lümfoom on teatud lümfisüsteemi vähivormide katustermin.
- Sümptomid: Üldised sümptomid, nagu valutu lümfisõlmede turse, palavik, kaalulangus, tugev öine higistamine, väsimus, sügelus.
- Prognoos: madala pahaloomulise kasvajaga NHL on tavaliselt ravitav ainult varases staadiumis; kõrge pahaloomuline NHL on põhimõtteliselt kõigis etappides ravitav õige raviga.
- Uuringud ja diagnoosimine: patsiendi ajaloo kogumine, füüsiline läbivaatus, vere- ja koeanalüüsid; pildistamisprotseduurid kasvaja leviku uurimiseks.
- Ravi: olenevalt haiguse tüübist ja staadiumist, nt Watch & Wait, kiiritusravi, keemiaravi, antikeharavi, CAR-T rakuteraapia või vajadusel tüvirakkude siirdamine.
Mis on mitte-Hodgkini lümfoom?
Mitte-Hodgkini lümfoom esineb igas vanuses, kuid vanemad inimesed on vastuvõtlikumad.
Lümfisüsteem
Lümfisüsteem, mis on jaotunud kogu kehas, koosneb lümfisüsteemist ja lümfoidsetest organitest, nagu luuüdi, harknääre, põrn, mandlid ja lümfisõlmed. See kogub ja transpordib liigset koevedelikku – lümfivedelikku ehk lühidalt lümfi.
B-lümfotsüüdid (B-rakud) vastutavad peamiselt sissetungivate patogeenide vastaste antikehade tootmise eest. Teisest küljest ründavad T-lümfotsüüdid (T-rakud) otseselt patogeene kehas ja suunavad kaitsereaktsiooni.
Klassifikatsioon B- ja T-rakulisteks lümfoomideks
B-raku lümfoomid on kaugelt levinum rühm: umbes kaheksa kümnest mitte-Hodgkini lümfoomist pärinevad B-lümfotsüütidest või nende prekursorrakkudest.
Veres ringlevad lümfoomirakud jäävad sageli lümfisõlmedesse kinni, kus nad kinni võtavad ja jätkavad paljunemist. Seetõttu tekivad mitte-Hodgkini lümfoomid tavaliselt lümfisõlmedest.
Klassifikatsioon pahaloomuliste kasvajate järgi
- Madala pahaloomulised (indolentsed) mitte-Hodgkini lümfoomid: need arenevad aeglaselt aastate kuni aastakümnete jooksul. Seetõttu ei ole siinne ravi tavaliselt nii efektiivne kui NHL-i kiiremini kasvavate (väga pahaloomuliste) vormide puhul.
Ülevaade: mitte-Hodgkini lümfoomi tüübid
Siin on tabeliülevaade valitud B-rakulistest ja T-rakulistest mitte-Hodgkini lümfoomidest:
|
B-rakuline mitte-Hodgkini lümfoom |
T-rakuline mitte-Hodgkini lümfoom |
|
madala pahaloomulise kasvajaga |
|
|
kõrge pahaloomuline |
Millised on mitte-Hodgkini lümfoomi sümptomid?
Mitte-Hodgkini lümfoomi sümptomid varieeruvad sõltuvalt haiguse käigust. Siiski on levinud sümptomeid, mis esinevad väga sageli: Näiteks püsivalt või järjest suurenevad valutud lümfisõlmed on tüüpilised mitte-Hodgkini lümfoomile. Mõjutatud on peamiselt kaela lümfisõlmed, kuid sageli ka teised, näiteks kaenla, kubeme, rindkere ja kõhu lümfisõlmed.
Üldsümptomite hulka kuuluvad ka muud kaebused, mille arstid võtavad kokku termini B-sümptomaatiline all:
- Palavik või palaviku episoodid: kehatemperatuuri tõus üle 38 °C ilma ilmse põhjuseta, näiteks infektsioonita.
- Öine higistamine: tugev öine higistamine, mille tõttu kannatajad ärkavad sageli läbimärjana, vahetavad pidžaama ja vahetavad uude voodisse.
- Kaalulangus kuue kuu jooksul üle kümne protsendi kehakaalust
Mõnel patsiendil võib täheldada ka naha sügelust kogu kehas. Sügeluse täpsed põhjused pole veel teada. Võimalik, et degenereerunud vererakud eraldavad tundlike nahanärvide läheduses keemilisi aineid ja vallandavad seega sügeluse.
Kõik need sümptomid ei ole mitte-Hodgkini lümfoomile iseloomulikud, vaid neil võivad olla ka muud põhjused! Näiteks lümfisõlmed on ka infektsioonide ajal paistes, kuid teevad siis palpeerimisel haiget ja kahanevad pärast nakatumist kiiresti uuesti. B-sümptomaatilised sümptomid võivad ilmneda ka teiste vähivormide ja muude tõsiste haiguste, näiteks tuberkuloosi korral.
Milline on oodatav eluiga mitte-Hodgkini lümfoomiga?
Põhimõtteliselt mängib pahaloomulisuse aste siin eriti olulist rolli:
Väga pahaloomuline NHL oma suure rakkude jagunemiskiirusega allub ravile palju paremini. Põhimõtteliselt on seega võimalik ravida haiguse kõigil etappidel.
Üksikjuhtudel mõjutavad mitte-Hodgkini lümfoomi prognoosi aga muud tegurid. Oodatav eluiga ja ravi edukus sõltuvad näiteks patsiendi vanusest ja üldseisundist ning sellest, kas ja kui palju on vähikoldeid väljaspool lümfisõlme.
Mis põhjustab mitte-Hodgkini lümfoomi?
Arutatud või teadaolevad riskitegurid on järgmised:
Infektsioonid
Mõned mitte-Hodgkini lümfoomid arenevad koos teatud infektsioonidega. Näiteks Epstein-Barri viirus (EBV) aitab kaasa Burkitti lümfoomi teatud vormide tekkele. See on väga pahaloomuline B-rakuline mitte-Hodgkini lümfoom. See viirus on aga paremini tuntud kui Pfeifferi näärmepalaviku (mononukleoosi) põhjustaja.
Limaskestaga seotud lümfoidkoe (MALT) lümfoom pärineb limaskesta lümfoidkoest ja tekib enamasti maos. See on siis haruldane maovähi vorm. See areneb sageli kroonilise infektsiooni tõttu Helicobacter pylori mao idudega.
Täiskasvanu T-rakuline lümfoom (ATLL) areneb koos niinimetatud HTL-viirustega (inimese T-lümfotroopsed viirused).
Varasem vähiravi
Immunosupressiivne ravi
Pärast elundisiirdamist või HIV-nakkuse korral saavad patsiendid immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid. Need immunosupressiivsed ravimid võivad soodustada lümfoomi arengut.
Toksiinid
Mitte-Hodgkini lümfoomi võimalike vallandajatena käsitletakse ka umbrohutõrjevahendeid (herbitsiidid).
Immuunsüsteemi haigused
Võimalik, et mõned immuunsüsteemi haigused soodustavad NHL-i teket. Näiteks on viiteid reumatoidartriidile, Sjögreni sündroomile, erütematoosluupusele, tsöliaakiale ja mõnele kaasasündinud või omandatud immuunpuudulikkusele, nagu Wiscott-Aldrichi sündroom või HIV.
Kuidas mitte-Hodgkini lümfoomi diagnoositakse?
Haiguslugu ja füüsiline läbivaatus
Sümptomite selgitamise esimene samm on üksikasjalik arsti-patsiendi konsultatsioon haigusloo (anamneesi) saamiseks. Muuhulgas küsib arst teie täpseid sümptomeid ja varasemaid või kaasnevaid haigusi. Võimalike küsimuste hulka kuuluvad:
- Kas olete märganud turset oma kaelas?
- Kas olete viimasel ajal öösel higisena ärganud?
- Kas olete viimaste kuude jooksul tahtmatult kaotanud kehakaalu?
- Kas teil on viimasel ajal sageli esinenud nina- või igemeverejookse?
Intervjuule järgneb tavaliselt füüsiline läbivaatus. Muuhulgas palpeerib arst teie lümfisõlmi (näiteks kaelal) ja põrna suurenemise eesmärgil.
Vereanalüüsid
Kui punaste vereliblede (erütrotsüütide) arv väheneb, nimetavad arstid seda erütrotsütopeeniaks. See põhjustab tavaliselt aneemiat. Vereliistakute (trombotsüütide) tase langeb mõnikord ka järsult (trombotsütopeenia), suurendades kalduvust veritseda.
Seda, kas selle suurenemise eest vastutab lümfotsüütide alarühm, saab näha nn diferentsiaalverepildist. See näitab erinevate leukotsüütide alarühmade, nagu lümfotsüüdid ja monotsüüdid, protsenti. Diferentsiaalne vereanalüüs on seetõttu väga informatiivne, kui kahtlustatakse CLL-i või mõnda muud NHL-i vormi.
- Küpsed B-lümfotsüüdid kannavad oma pinnal valku CD20 isegi siis, kui nad arenevad vähirakkudeks (B-lümfoomirakud). Siis leidub seda valku rakupinnal veelgi suuremal hulgal.
- Seevastu pinnavalk CD3 on tüüpiline T-lümfotsüütidele ja neist arenevatele vähirakkudele (T-lümfoomirakud).
Seda ensüümi leidub erinevates variantides enamikus kehaorganites ja see on tavaliselt suurenenud kasvaja esinemise korral. Kui selle kontsentratsioon tõuseb, näitab see suurenenud rakusurma. Sel põhjusel kasutatakse seda ka kasvaja ravi edenemise jälgimiseks.
Kudede uuringud
Pildistamise protseduurid
Kui mitte-Hodgkini lümfoomi kahtlus leiab koeuuringutega kinnitust, aitavad pildistamisprotseduurid arstil välja selgitada, kui kaugele on vähk juba organismis levinud. Selleks kasutab ta näiteks röntgeni- ja ultraheliuuringuid, aga ka kompuutertomograafiat (CT) ja vahel ka positronemissioontomograafiat (PET). Tulemused aitavad määrata mitte-Hodgkini lümfoomi staadiumi ("staadium").
Arstid jagavad üldiselt mitte-Hodgkini lümfoomid nelja kasvaja staadiumisse vastavalt Ann-Arborile (muudetud Cotswoldi (1989) ja Lugano (2014) järgi), lähtudes nende levikust organismis. Ainult kroonilise lümfotsütaarse leukeemia (CLL) ja hulgimüeloomiga (MM) puhul kasutatakse staadiumide määramiseks muid klassifikatsioone.
Ann Arbori staadium näeb ette, et mida kaugemale on mitte-Hodgkini lümfoom organismis juba levinud, seda kõrgem on kasvaja staadium.
|
Stage |
Kasvaja levik |
|
I |
|
|
II |
Kahe või enama lümfisõlme piirkonna või lokaliseeritud ekstranodaalsete fookuste kaasamine, kuid ainult diafragma ühel küljel (st kas rinnus või kõhus) |
|
III |
Kahe või enama lümfisõlme piirkonna või lokaalsete ekstranodaalsete fookuste haaratus – mõlemal pool diafragmat (st nii rinnus kui ka kõhus) |
|
IV |
Mis on mitte-Hodgkini lümfoomi ravi?
Mitte-Hodgkini lümfoomi ravi sõltub eelkõige sellest, kas tegemist on vähe- või kõrge pahaloomulisusega NHL-iga. See on üldiselt olulisem kui kasvaja staadium. Muud tegurid, mis mõjutavad ravi planeerimist, hõlmavad patsiendi vanust ja üldist seisundit.
Madala pahaloomulise NHL-i ravi
Kaugelearenenud staadiumis (III ja IV) ei saa madala pahaloomulise kasvajaga NHL-i tavaliselt enam ravida. Siis on üldiselt kaks võimalust:
- "Vaata ja oota" strateegia: arstid ei ravi sageli väga aeglaselt kasvavat kasvajat, vaid jälgivad seda esialgu ainult hoolikalt – näiteks kui mitte-Hodgkini lümfoom ei põhjusta (veel) mingeid sümptomeid.
See antikeharavi toetab immuunsüsteemi vähivastases võitluses. See on seega üks nn immuunteraapiatest.
Väga pahaloomulise NHL-i ravi
Nagu madala pahaloomuliste vormide puhul, kombineerivad arstid tavaliselt seda kemoteraapiat rituksimabiga (antikeharavi), kui vähk on B-rakuline lümfoom.
CAR T-raku ravi
Kui ülalkirjeldatud ravimeetmed ei aita või patsientidel tekivad haigused, kasutatakse mõnikord CAR T-rakkude ravi. See on uus immunoteraapia vorm, mis toimib järgmiselt:
- Esiteks filtreeritakse patsiendi verest välja terved T-lümfotsüüdid (T-rakud).
- Nüüd saab patsient keemiaravi, et vähendada lümfoomirakkude arvu ja pärssida immuunsüsteemi aktiivsust. See muudab hiljem CAR-T-rakkude töö tegemise lihtsamaks.
- Järgmises etapis saab patsient CAR-T rakud infusiooni teel. Tänu oma spetsiifilistele dokkimiskohtadele (CAR) seostuvad need rakud organismis spetsiifiliselt kasvajarakkudega ja hävitavad need.
Spetsiaalsed ravimeetodid
Mõnede mitte-Hodgkini lümfoomi vormide puhul kasutavad arstid spetsiaalseid ravimeetodeid. Näide:
Patsiendid saavad keemiaravi ja/või sihtravi (rituksimabi või muude kunstlikult toodetud antikehade või nn signaaliraja inhibiitoritega). Üksikjuhtudel on kasulik ka tüvirakkude siirdamine või kiiritusravi.
Lisateavet KLL-i ravi kohta leiate siit.
