Kui Saksa kirurg Max Wilms kirjeldas konkreetset neer vähk lastel oma 1899. aasta teoses “Die Mischgeschwülste” ei teadnud ta veel, et see hiljem tema nime saab. Tõenäoliselt oli tal veel vähem aimu, et sel ajal paratamatult surmaga lõppenud kasvaja võib tänapäeva all tavaliselt peksa saada ravi. vähk diagnoos on esialgu alati kohutav, veelgi enam, kui see tuleb hämarast kohast ja mõjutab last. Kuid Wilmsi kasvaja (või nefroblastoomi) korral võivad mõjutatud isikud vähemalt algusest peale lootust saada: see on nüüd üks vähkidest, kellel on kõige paremad ravivõimalused.
Kuidas see haigus areneb ja keda see mõjutab?
Juba mõnda aega on teada, et nefroblastoom tekib mitmest põhikoest embrüo (sellest tuleneb mõiste “segakasvaja”), mis tavaliselt kas taandub või areneb sünniajaks lõplikuks koeks. Sõltuvalt kasvajarakkude arengustaadiumist ja päritolukoest võib kasvaja mikroskoobi all tunduda väga erinev ja mitmekordne.
Täpselt, kuidas juhtub, et idu kude osades neer ei arene normaalselt, pole veel selgitatud. Nüüd on aga teada, et rolli mängivad geenid, millel kromosoomil number 1 on kurjakuulutavad nimed WT2 ja WT11, ning arvatavasti ka teised. Kaasasündinud komponendi puhul räägib see, et mitte nii harva esinevad samaaegselt ka teised väärarendid, nt silmaläätse puudumine, ainult ühe kehapoole hiiglaslik kasv või hobuseraud neer.
Isegi kui Wilmsi kasvaja on kõige levinum neer vähk lastel esineb seda üsna harva, 1 juhtum 100,000 110 lapse kohta. Saksamaal vastab see 1 lapse aastasele esinemissagedusele. Hea kolmandik haigestunutest on vanuses 5–16 aastat, 5% on imikud. XNUMX% juhtudest mõjutavad mõlemad neerud.
Kuidas haigus avaldub?
Reeturlikult ei põhjusta kasvaja pikka aega mingeid sümptomeid - umbes 10% -l on diagnoos juhuslik uurimine palpeerimisel. Ülekaalukalt kõige levinum sümptom on kõhuümbermõõdu suurenemine, mida sageli tõlgendatakse valesti kõhupuhitusena või seostatakse isegi hea toitumisseisundiga. Vähem levinud on seedetrakti kaebused, veri uriinis või kõhuvalu.
