Profülaktika | Xeroderma pigmentosum

Profülaktika

Selleks, et oleks võimalik end kaitsta UV-kiirgus, UV-kiirgust läbitungimatud kaitseriided ja päikesekaitsevahendid aitavad. Lisaks, prillid või tuleks kanda UV-kaitsega näomaski. Parim viis päikesevalguse vältimiseks on päeva-öö rütmi muutmine, mis tuleks teha sisse lapsepõlv (kuuvalgelapsed).

Sellel on märkimisväärne mõju hilisemale elule ja karjäärivalikutele. Uute nahakasvajate profülaktikat saab proovida retinoidide, näiteks isoretinoiini või aromaatse retinoidi, võtmisega. Retinoidid on seotud A-vitamiiniga (retinool). Annus peab olema aga palju suurem kui tavapäraste ravimeetodite puhul, mistõttu seda ravimiteraapiat sageli ei taluta.

Prognoos

Riik tervis halveneb üha enam. Pahaloomuliste nahakasvajate risk on 2000 korda suurem, nii et esimene nahakasvaja areneb keskmiselt 8-aastaselt. Patsiendid surevad sageli levivate pahaloomuliste kasvajate (pahaloomuliste kasvajate) tõttu metastaasid enne kolme aasta vanust. Siiski on ka patsiente, kes on jõudnud kuuenda elukümnendini. Ainult järjepidev UV-kaitse parandab haiguse kulgu.

kokkuvõte

Xeroderma pigmentosum on haruldane autosoomne retsessiivne pärilik haigus. Vigased DNA parandusmehhanismid põhjustavad lahendamata DNA kahjustusi, mis põhjustavad rakkude, kudede ja elundite kahjustusi. Keskmine eluiga on lühenenud.