Amauroos: Kirjeldus
Tehniline termin amauroos (amauroos) tähistab pimedust, mis on täielik võimetus tajuda valgust ühes või mõlemas silmas. See vastab pimeduse teaduslikule määratlusele.
Mida mõistab seadusandja pimeduse ja nägemispuude all?
Seaduse järgi on pimedus loomulikult kõigil amauroosihaigetel inimestel. Pimedaks liigitatakse aga ka inimesed, kelle nägemisteravus paremas silmas on isegi prillide või kontaktläätsedega alla 0.02 (normaalväärtus: 1.0) – st nad näevad vähem kui kaks protsenti sellest, mida normaalse nägemisega inimene suudab. tajuda.
Seaduse järgi peetakse pimedaks ka inimesi, kelle nägemisväli on alla viie kraadi. Vaateväli on keskkonna ala, mis on nähtav ilma pead liigutamata.
Pimedus: sagedus
Erinevalt mõnest teisest riigist ei registreeri Saksamaa tsentraalselt seda, kui palju pimedaid või nägemispuudega inimesi selles riigis elab. Maailma Pimedate Liidu (WBU) hinnangul on maailmas 253 miljonit pimedat ja vaegnägijat. Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) andmetele tuginedes on Saksamaal hinnanguliselt 1.2 miljonit inimest pimedad või vaegnägijad.
Täpsemad andmed annab sügava puudega inimeste statistika: 2021. aasta lõpu seisuga oli selles riigis pimedaid 66,245 43,015 sügava puudega inimest, 225,340 XNUMX raske nägemispuudega ja XNUMX XNUMX muu nägemispuudega inimest.
Maailma teistes piirkondades on pimeduse esinemissagedus väga erinev. Võrreldes tööstusriikidega on pimedaksjäämine levinud arengumaades, kuna on levinud mitmesugused nägemist ohustavad nakkushaigused. Nende hulka kuuluvad eelkõige:
- Onkotsertsias ("jõepimedus"): filariaasi vorm (nematoodinfektsioon). Teine levinum pimeduse põhjus maailmas.
Allpool käsitletakse peamiselt kahte teist haigust, mis põhjustavad amauroosi:
- Amaurosis fugax (mööduv pimedus, ka ajutine pimedus).
- Leberi kaasasündinud amauroos (amaurosis congenita Leber)
Amauroos: sümptomid
Kui patsient kannatab amauroosi all, ei näe ta kahjustatud silmas midagi. Sõltuvalt selle pimeduse põhjusest võivad ilmneda mitmed muud sümptomid.
Amaurosis fugaxi sümptomid
Amaurosis fugaxi korral jääb keegi ootamatult mõneks minutiks pimedaks, peaaegu alati ainult ühest silmast. Valu ei esine. Muuhulgas võib see ajutine pimedus olla insuldi esilekutsuja ja sellega võivad kaasneda muud neuroloogilised häired, nagu äkiline hemipleegia.
Leberi kaasasündinud amauroosi sümptomid
Lisaks kannatavad patsiendid sageli tahtmatu silma värisemise (nüstagm), strabismuse ja kaugnägelikkuse all. Lisaks võib Leberi kaasasündinud amauroosi seostada katarakti (silma läätse hägustumine, mida nimetatakse ka kataraktiks) või keratokonusega (silma sarvkesta väljaulatuvus).
Amauroos: põhjused ja riskitegurid
Amauroosi aluseks võivad olla mitmesugused haigused. Vastavalt sellele on ka riskitegurid varieeruvad. Kõige levinumad pimeduse põhjused Euroopas on järgmised:
- Suhkurtõbi (diabeetiline võrkkesta haigus)
- Vanusega seotud kollatähni degeneratsioon (võrkkestal kõige teravama nägemise koha kaotus)
- glaukoom
- Vigastused
- Põletik, nt vikerkesta põletik (uveiit)
- Võrkkesta irdumine (Ablatio retinae)
Peale nende on spetsiifilised põhjused, mis võivad põhjustada erinevat tüüpi amauroosi. Neid kirjeldatakse allpool.
Amaurosis fugax: põhjused
Kõige sagedamini pärineb verehüüve arterioskleroosi tõttu ahenenud unearterist: arterioskleroosi korral moodustuvad veresoone siseseinale rasvarikkad ladestused (naastud). Nendele naastudele võivad kergesti tekkida verehüübed, mis võivad lahti tulla ja verevooluga sattuda võrkkesta keskarterisse. Kui need ummistavad selle või selle oksad, tekib kahjustatud silm ajutine pimedus. See võib olla hoiatussignaal insuldi või TIA (insuldi kuulutaja) korral – unearterist eraldunud verehüübed võivad nimelt blokeerida ka ajusooned.
Muud amaurosis fugaxi võimalikud põhjused on järgmised:
- vaskulaarne põletik (vaskuliit), nagu polüarteriit nodosa (keskmise suurusega arterite põletik) või temporalis arteritis
- sidekoehaigused (kollagenoosid), eriti erütematoosluupus
Amaurosis fugaxi riskifaktorid
Amaurosis fugaxi kõige levinumat põhjust – arterioskleroosi koos võrkkesta mikroembooliaga – võivad soodustada muu hulgas järgmised tegurid:
- suitsetamine
- Kõrge vererõhk
- kõrgenenud kolesteroolitase
- ülekaalulisus või rasvumine
Leberi kaasasündinud amauroos: põhjused
Amauroos: uuringud ja diagnoosimine
Silmaarst (silmaarst) on õige inimene, kellega rääkida, kui te ei näe ühte või mõlemasse silma. Kõigepealt kogub ta teie haiguslugu, esitades teile mitmesuguseid küsimusi, näiteks:
- Kui kaua on nägemiskaotus kestnud?
- Kas nägemise kaotus mõjutab mõlemat silma?
- Kas silmad valutavad?
- Kas teil on teadaolevaid haigusseisundeid, näiteks veresoonkonnahaigusi?
- Kas teie peres on teadaolevaid pärilikke haigusi?
Seejärel uurib arst teie silmi erinevate meetodite ja seadmete abil. Näiteks määrab ta iga silma nägemisteravuse. Selleks tuleb seinal ära tunda teatud tähed või numbrid etteantud kaugusel, kattes vaheldumisi vasakut ja paremat silma.
Leiud amauroosist
Amaurosis fugaxi korral võib võrkkesta veresoontes sageli näha väikseid eredalt sädelevaid ladestusi, mis neid blokeerivad. Selle pimedaksjäämise vormi kahtluse kinnitamiseks ja eelseisvate aju verevarustuse kitsaskohtade õigeaegseks tuvastamiseks tuleks siiski pöörduda neuroloogi ja veresoontekirurgi poole. Nad uurivad aju verega varustavaid artereid esiteks stetoskoobi ja teiseks ultraheli (sonograafia) abil. Nii saavad nad tuvastada võimalikud kitsendused.
Verevoolust tingitud amauroosist tuleb eristada teisi võimalikke ägeda nägemise halvenemise põhjuseid (nt migreen, nägemisnärvi neuriit).
Leberi kaasasündinud amauroosi korral saab silmaarst tavaliselt läbivaatuse käigus lisaks nägemiskaotusele ka järgmised leiud:
- nüstagmus (silmade värisemine)
- strabismus (silmsus)
- pupillid ei reageeri langevale valgusele
Selle päriliku pimeduse puhul peaks lastearst välistama võimalikud muud sageli lisaks esinevad haigused. Nende hulka kuuluvad neeruhaigus, epilepsia ja vaimne alaareng.
Amauroos: ravi
Pimedus muudab igapäevaelu tunduvalt raskemaks. Erinevate abivahendite abil saavad aga pimedad oma keskkonnas orienteeruda. Need sisaldavad:
- Arvutiprogrammid, mis loevad ekraanil olevat teavet ette
- kodumasinad, mis suhtlevad pimedaga helide kaudu, näiteks kui keedupott on ääreni täidetud
- @ kepp pimedatele kõndimisel takistuste tuvastamiseks
Lisaks võivad juhtkoerad kõndimise ajal turvalisust suurendada, sest nad suudavad tuvastada kõrgemaid takistusi, näiteks rippuvaid postkaste, millest juhtkepp mööda jääb.
Amaurosis fugaxi ravi
Lisaks on võimaliku eelseisva insuldi vältimiseks suur tähtsus tervislikel eluviisidel. See hõlmab, kuid ei ole nendega piiratud:
- nikotiinist hoidumine
- korrapärase teostamisega
- hea veresuhkru kontroll suhkurtõve korral
- vererõhu alandamine hüpertensiooni korral
- tervislik toitumine
Kui amaurosis fugaxi põhjustajaks diagnoositakse temporaalne arteriit, tuleb patsienti koheselt ravida kortisoonipreparaadiga. Vastasel juhul ähvardab püsiv pimedus!
Leberi kaasasündinud amauroosi teraapia
Kui kaasasündinud pimedus on tingitud RPE65 geeni mutatsioonist, on geeniteraapia võimalus: Sel juhul süstitakse toimeainet Voretigen Neparvovec võrkkesta alla. See peaks võimaldama patsientidel kehvades valgustingimustes paremini orienteeruda.
Täiendavad ravivõimalused (ka teiste geenimutatsioonide vastu) on endiselt uurimise objektiks.
Amauroos: haiguse kulg ja prognoos
Leberi kaasasündinud amauroos on ravimatu haigus. Mõjutatud lapsed sünnivad sageli pimedana või jäävad pimedaks oma esimesel eluaastal. Mõnel juhul jääb väike osa nägemisväljast alles, nii et patsiendid saavad sobivate visuaalsete abivahenditega isegi lugema õppida.
