Kuidas on retinoblastoom päritud? | Retinoblastoom

Kuidas on retinoblastoom päritud?

Neid on kahte erinevat tüüpi retinoblastoom. Ühelt poolt juhuslik (aeg-ajalt esinev) retinoblastoom, mida esineb 40% juhtudest. See viib mõjutatud geeni erinevate muutuste (mutatsioonideni) ja lõpuks a moodustumiseni retinoblastoom.

See juhtub tavaliselt ainult ühel küljel ja seda ei pärita. Pärilik retinoblastoom on pärilik vorm, mis esineb 60% juhtudest. Sellisel juhul päritakse geen emalt või isalt lapsele.

Mõlemad vanemad ei pruugi seda mõjutada ja nad võivad olla ainult geeni kandjad. Selles vormis areneb retinoblastoom aga tavaliselt mõlemalt poolt. Lisaks on oht uute pahaloomuliste kasvajate tekkeks, näiteks luud (osteosarkoomid) ja sidekoe (pehmete kudede sarkoomid), on suurenenud.

Hästi arenenud riikides ja varajases diagnoosimises on ravivõimalused väga head. Teraapia hõlmab erinevaid lähenemisviise kui kemo-, laser- või kirurgiline teraapia, olenevalt kasvaja staadiumist ja seda tehakse spetsialiseeritud keskustes. Kui retinoblastoom diagnoositakse varakult, saab ravikontseptsiooni välja töötada ja alustada lühikese aja jooksul.

Suremus jääb siis alla 5%. Ravimata või avastamata retinoblastoomide puhul on suremus palju suurem, kuna kasvaja võib aja jooksul levida keha erinevatesse osadesse. Päriliku retinoblastoomiga patsientide prognoos on halvem, kuna neil on suurem oht ​​pahaloomuliste kasvajate tekkeks.

Tänu uusimatele ravivõimalustele on retinoblastoomi suremus, isegi kui see esineb mõlemas silmas, ainult umbes 7%. Kui aga silmanärv mõjutab ka see arv. Isegi paranenud patsientidel esineb täiendavaid kasvajaid 20% juhtudest, kas teises silmas või muudes kehaosades, näiteks luus.

Seetõttu tuleks neid patsiente hästi jälgida, et varajases staadiumis avastada sekundaarseid haigusi. Lisaks tuleks patsiente kokku puutuda võimalikult vähese röntgenikiirguse ja seega kiirgusega.