Lümfotsüütiline leukeemia: vormid, sümptomid

Lühiülevaade

  • Vormid: Lümfotsüütilist leukeemiat on kaks vormi: äge lümfotsüütleukeemia (ALL) areneb kiiresti, samas kui krooniline lümfotsüütleukeemia (CLL) areneb aeglaselt.
  • Sümptomid: kahvatus, vähenenud jõudlus, väsimus, kalduvus veritsusele, verevalumid, hiljem palavik, oksendamine ning tüüpilised luu- ja liigesevalu, mõnikord neuroloogilised häired.
  • Diagnoos: vereanalüüs, ultraheliuuring, koeproovide võtmine (biopsia), magnetresonantstomograafia (MRI) ja kompuutertomograafia (CT).
  • Ravi: operatsioon, kiiritus- ja/või keemiaravi, immunoteraapia, mõnel juhul tüvirakkude siirdamine.
  • Prognoos: Enamikku KÕIKI patsiente (eriti lapsi) saab ravida; KLL-i puhul püüavad arstid haiguse progresseerumist aeglustada; tüvirakkude siirdamine pakub ravivõimalust.

Mis on lümfoidne leukeemia?

Mõistet “lümfileukeemia” kasutavad arstid vähkkasvajate kirjeldamiseks, mis pärinevad vereloome käigus tekkivatest nn lümfieelsetest rakkudest.

Kõigil vererakkudel (punased verelibled, valged verelibled ja trombotsüüdid) on ühine päritolu – vere tüvirakud luuüdis. Nendest tüvirakkudest arenevad kahte tüüpi eellasrakud: lümfoidsed ja müeloidsed eellasrakud.

Lümfotsütaarse leukeemia korral on häiritud eelkõige B-lümfotsüütide moodustumine. Toodetakse suures koguses ebaküpseid B-lümfotsüüte, mis paljunevad kontrollimatult. Selle tulemusena suruvad nad üha enam tagasi küpseid terveid vererakke. See tähendab, et aja jooksul on teisi valgeliblede alarühmi üha vähem. Samal ajal tekib punaste vereliblede ja trombotsüütide defitsiit.

Lümfotsütaarse leukeemia vormid

Äge lümfoblastne leukeemia (ALL)

Äge lümfoblastne leukeemia algab üsna ootamatult ja areneb kiiresti. See on kõige levinum leukeemia vorm lastel. Umbes 80 protsendil kõigist leukeemiaga lastest on KÕIK. Kõige sagedamini haigestuvad alla viieaastased lapsed ja noorukid. Ainult üle 80-aastastel inimestel esineb KÕIK sagedamini.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL)

Kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat peetakse madala raskusastmega pahaloomuliseks kasvajaks ja see areneb salakavalalt ja aeglaselt, tavaliselt paljude aastate jooksul. Mõnel juhul kestab haigus pikka aega ilma märgatavate sümptomiteta. CLL on lääne tööstusriikides kõige levinum leukeemia vorm. Robert Kochi Instituudi (RKI) andmetel moodustas CLL aastatel 37/2017 Saksamaal umbes 2018 protsenti kõigist leukeemiatest.

Vaatamata oma nimele ei peeta kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat enam leukeemiaks ("verevähk"), vaid seda peetakse lümfoomi (täpsemalt mitte-Hodgkini lümfoomi) vormiks.

Lümfotsüütilise leukeemia sümptomid

KÕIGI sümptomid

Kuna vähirakud tõrjuvad välja ka trombotsüüdid, tekib kalduvus veritseda (näiteks igeme- ja ninaverejooks). Neil inimestel tekivad kergesti verevalumid (hematoomid). Sageli täheldatakse ka naha ja limaskestade täpseid hemorraagiaid. Arstid nimetavad neid petehhiaks.

Kui vähirakud on mõjutanud kesknärvisüsteemi (aju ja seljaaju), võivad tekkida peavalud, oksendamine, loidus ning närvikaotus ja halvatus.

CLL-i sümptomid

Mõnel inimesel tekib palavik, nad higistavad öösel ning on altid infektsioonidele ja verevalumitele (hematoomidele). Esinevad ka aneemia tunnused (naha ja limaskestade kahvatus, kiire väsimus, pearinglus jne). Mõned kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga inimesed teatavad naha muutustest. Kuid peale kahvatuse ja verevalumite ei kuulu need CLL-i tüüpiliste sümptomite hulka.

Lisateavet leukeemia nähtude kohta leiate jaotisest Leukeemia: sümptomid.

Raku aluseks olevate muutuste käivitajad on vaevalt teada. Selge on see, et geneetilises materjalis toimuvad muutused ja vastavad geenidefektid, mille tagajärjel arenevad lümfotsüüdid valesti. Neid defektseid geene võib mõnikord avastada juba imikueas, kuid need ei põhjusta kõigil juhtudel haigusi. Seetõttu kahtlustavad eksperdid, et tegemist on erinevate sisemiste ja väliste tegurite koosmõjuga.

Lisateavet leukeemiate võimalike põhjuste kohta leiate jaotisest Leukeemiad: põhjused ja riskitegurid.

Lümfotsüütiline leukeemia: uuringud ja diagnoosimine

KÕIGI diagnoosimine

Sellele järgneb füüsiline läbivaatus. See peaks andma teavet mõjutatud isiku üldise seisundi kohta.

Vereanalüüsid ja luuüdi punktsioon on eriti olulised ägeda lümfoidleukeemia (või mõne muu leukeemia vormi) kahtluse korral. Viimase puhul võtab arst proovi luuüdist ja laseb seda laboris üksikasjalikult uurida. See võimaldab KÕIKI kindlalt tuvastada.

Lisaks tehakse tavaliselt muid uuringuid, näiteks elektrokardiogramm (EKG), pildistamisprotseduurid (nt röntgen, ultraheli) ja tserebrospinaalvedeliku uuring (nimmepunktsioon). Need aitavad paremini hinnata haige inimese füüsilist seisundit või kontrollida vähirakkude levikut organismis.

KLL-i diagnoosimine

Mõnel juhul on vaja võtta lümfisõlmedest koeproov (biopsia) ja analüüsida seda laboris. See võimaldab kindlaks teha, kas ja kui kaugele haigus on levinud. Samal põhjusel teeb arst näiteks kõhuõõne ultraheliuuringu. Mõnel juhul on siin kasulik ka luuüdi uuring.

Lisateavet erinevate uuringute kohta leiate jaotisest Leukeemia: uuringud ja diagnostika.

Ägeda lümfoblastse leukeemia ja kroonilise lümfoidse leukeemia raviks on erinevaid ravimeetodeid.

KÕIGI teraapia

Arstid ravivad tavaliselt ägeda leukeemiaga (nagu ALL) inimesi nii kiiresti kui võimalik. Nii on mõnikord võimalik saavutada haiguse täielik taandumine (remissioon).

Muud ägeda lümfoblastse leukeemia ravimeetodid hõlmavad tüvirakkude siirdamist ja kiiritusravi. Tüvirakkude siirdamisel kantakse vere tüvirakud üle patsiendile. Eesmärk on, et need tekitaksid uusi terveid vererakke. ALL kiiritusravi peamine eesmärk on ennetada või ravida vähki ajus.

Lisateavet verevähi ravivõimaluste kohta leiate jaotisest Leukeemia: ravi.

KLL-i ravi

Paljud KLL-i põdevad inimesed ei tunne end haigena ja neil puuduvad sümptomid aastaid, sest haigus progresseerub väga aeglaselt. Sellisel juhul ei ole ravi tavaliselt vajalik; selle asemel arstid ootavad ja teevad ainult regulaarseid kontrolle ("watch and wait").

Sageli algatab arst seejärel niinimetatud kemoimmunoteraapia (või immunokeemiaravi). See tähendab, et patsient saab keemiaravi koos immunoteraapiaga. Keemiaravis kasutatavaid vähiravimeid (tsütostaatikume) võetakse tablettidena või manustatakse infusioonina.

Mõnede kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga inimeste puhul võib kaaluda ka ainult keemiaravi või immunoteraapiat. Harvemini on vajalik täiendav kiiritusravi või operatsioon. See kehtib näiteks juhul, kui vähirakud mõjutavad lümfisõlmesid ja põhjustavad tüsistusi.

Kui esimene vähiravi on ebaõnnestunud või vähk taastub, võib mõnel juhul kaaluda tüvirakkude siirdamist. See hõlmab esmalt suurtes annustes keemiaravi, et tappa kogu luuüdi ja (loodetavasti) kõik vähirakud. Seejärel kantakse patsiendile doonori vere tüvirakud, millest toodetakse uusi terveid vererakke.

Oodatav eluiga lümfotsüütilise leukeemia korral

KÕIGI prognoos

Viimastel aastakümnetel on kasvanud KÕIGI haigete inimeste arv, kes on terveks saanud. Eriti lastel on ravivõimalused tavaliselt head. Viis aastat pärast diagnoosimist on ligikaudu 70 protsenti täiskasvanutest ja 95 protsenti haigestunud lastest õige raviga elus. Kümne aasta pärast on ellujäämise määr täiskasvanutel umbes 33 protsenti ja lastel 70 protsenti.

KLL-i prognoos

Kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat (CLL) peetakse leukeemia "kõige healoomulisemaks" vormiks. Tavaliselt kulgeb haigus aeglaselt ja ilma suuremate sümptomiteta. Kui ravi on vajalik, saab KLL-i tavaliselt vähendada ja selle progresseerumist aeglustada. Kuid praeguste teadmiste kohaselt pakub ravivõimalust vaid riskantne tüvirakkude siirdamine.

Haigete jaoks on eriti ohtlik see, et nende nõrgenenud immuunsüsteem muudab nad vastuvõtlikuks nakkustele. Infektsioonid, mida ei saa kontrollida, on seetõttu ka kroonilise lümfotsütaarse leukeemia (või mõne muu leukeemia vormi) põdevate inimeste kõige levinum surmapõhjus.

Lümfotsüütiline leukeemia: ennetamine

Nagu ka teiste leukeemiate puhul, ei ole praegu tõestatud meetmeid, mida saaks kasutada lümfoidse leukeemia ennetamiseks.