Milline on oodatav eluiga hulgiskleroosi korral?
Sclerosis multiplex’i põdejate prognoos on viimastel aastakümnetel paranenud: haigus sageli eluiga oluliselt ei lühenda. Paljud haigestunud inimesed elavad selle haigusega aastakümneid. Pahaloomuline (pahaloomuline), s.t eriti raske hulgiskleroosi kulg aga lõppeb mõnikord surmavalt juba kuude pärast. Kuid see on haruldane.
Sagedamini surevad SM-i põdevad inimesed sellistesse tüsistustesse nagu kopsupõletik või urosepsis (kuseteedest pärinev veremürgitus). Ka enesetapud on nende seas tavalisemad kui tavapopulatsioonis.
Põhimõtteliselt tuleb meeles pidada, et tervist ja oodatavat eluiga mõjutavad paljud tegurid – nii sclerosis multiplex’i põdevatel kui ka tervetel inimestel. Nende hulka kuuluvad näiteks suur tubaka ja alkoholi tarbimine, madal haridustase või sotsiaalne ja psühholoogiline koormus ja stress, näiteks töötusest või lahutusest tingitud.
Haiguse individuaalne kulg ja prognoos sõltuvad seega paljudest teguritest ja on seetõttu inimeseti väga erinevad. Seetõttu ei suuda isegi parim ekspert sclerosis multiplex'i kulgu ega üksikute haigete oodatavat eluiga täpselt prognoosida.
Mis juhtub MS retsidiivi ajal?
- kestavad vähemalt 24 tundi
- nende vaheaeg on üle 30 päeva alates viimase episoodi algusest ja
- neid ei käivita kõrgenenud kehatemperatuur (Uhthoffi nähtus), infektsioon või muu füüsiline või orgaaniline põhjus (muidu nimetatakse neid pseudoretsidiiviks).
Üksikuid sündmusi, mis kestavad vaid mõne sekundi või minuti (näiteks äkiline tõsine lihasspasm, kolmiknärvi neuralgia) ei loeta retsidiiviks. Kui aga rohkem kui 24 tunni jooksul esineb mitu sellist üksikut sündmust, võib seda pidada retsidiiviks.
Iga SM retsidiivi vallandab üks või mitu ägedat põletikukoldet kesknärvisüsteemis (KNS), st ajus ja seljaajus. Selle põletiku käigus hävivad närvikestad (müeliinkestad), mida arstid nimetavad demüelinisatsiooniks.
Mõjutatud närvikiud ei suuda enam korralikult närvisignaale edastada. Olenevalt sellest, kus põletik KNS-is esineb, on varem tundmatud sümptomid ja/või juba teadaolevad kaebused.
Kahe järjestikuse episoodi vahelised intervallid, mille jooksul haige seisund tavaliselt ei halvene, kestavad erineva pikkusega – kuid vähemalt 30 päeva. Teatud asjaoludel võivad need aga kesta isegi kuude või aastate jooksul.
Kuidas kulgeb hulgiskleroos?
Sclerosis multiplex'i (MS) korral tekivad põletikuga seotud kahjustused (kahjustused) kesknärvisüsteemi mitmes kohas, põhjustades mitmesuguseid neuroloogilisi sümptomeid. Sõltuvalt täpsest käigust eristavad arstid järgmisi SM vorme:
- Korduv-remiteeruv hulgiskleroos (RRMS): MS sümptomid ilmnevad episoodiliselt, st ägenemiste korral. Vahepeal haiguse aktiivsus teatud määral seisab. Esimest retsidiivi nimetatakse kliiniliseks isoleeritud sündroomiks (CIS).
- Primaarne progresseeruv hulgiskleroos (PPMS): haigus progresseerub algusest peale pidevalt ilma ägenemisteta.
- Sekundaarne progresseeruv hulgiskleroos (SPMS): haigus algab ägenemistega ja muutub seejärel progresseeruvaks.
Taastekkeeruv MS (RRMS)
RRMS: aktiivne, mitteaktiivne või väga aktiivne
Arstid räägivad aktiivsest RRMS-ist haiguse aktiivsuse korral. See tähendab, et haigel on parasjagu ägenemine ja/või magnetresonantstomograafia (MRI) näitab uusi või suurenevaid kahjustusi või kontrastainet absorbeerivaid kahjustusi (= aktiivseid põletikukoldeid).
Vastasel juhul on retsidiveeruv MS lihtsalt passiivne, näiteks kahe retsidiivi vahelisel ajal.
Seevastu väga aktiivne kursus on olemas, kui:
- ägenemine on põhjustanud tõsise puudujäägi, mis segab igapäevaelu pärast ägenemisravi ammendumist ja/või
- patsient taastub halvasti esimesest kahest retsidiivist ja/või
- retsidiivid esinevad väga sageli (kõrge retsidiivide sagedus) ja/või
- kahjustatud isikul tekib esimesel aastal puue, mis on vähemalt 3.0 punkti laiendatud puude staatuse skaalal (EDSS) ja/või
- esimesel haigusaastal mõjutab haiguse aktiivsus nn püramiidtrakti (närvikiudude kimp, mis kannab motoorseid signaale ajust seljaajusse).
Expanded Disability Scale EDSS on tulemuslikkuse skaala, mida saab kasutada hulgiskleroosi põdeva inimese puude astme näitamiseks.
Kliiniliselt isoleeritud sündroom (CIS)
Sellise esmakordse haiguse ägenemise korral ei ole aga „ägenemis-remissiooniga hulgiskleroosi“ diagnoos veel kinnitust leidnud, sest kõik diagnostilised kriteeriumid ei ole täidetud. Täpsemalt puudub kliiniliselt isoleeritud sündroomi puhul nn ajaline disseminatsioon ehk põletikukollete esinemine kesknärvisüsteemis erinevatel aegadel. See kriteerium on täidetud ainult siis, kui:
- on teine haigusepisood või
- järelkontrolliga magnetresonantstomograafia (MRI) avastatakse uued põletikukolded kesknärvisüsteemis või tuvastatakse samaaegselt kontrastainet neelavad kahjustused (aktiivsed põletikukolded) ja need, mis mitte (vanemad kolded), või
- närvivedeliku proovis (CSF-proovis) saab tuvastada teatud valgumustreid – nn oligoklonaalseid ribasid.
Vaid siis, kui vähemalt üks neist kolmest punktist on täidetud, saab varasema kliiniliselt isoleeritud sündroomiga inimesel ka reaalselt diagnoosida hulgiskleroos – täpsemalt: retsidiveeruv-remiteeruv SM.
Siiski on ka HIS-iga inimesi, kellel see kunagi nii ei ole – st kellel püsib üksainus neuroloogiliste sümptomite episood ega arene hulgiskleroosiks.
Sekundaarne progresseeruv MS (SPMS)
Kuid isegi selles sekundaarses progresseeruvas SM-s (või sekundaarses kroonilises progresseeruvas SM-s) esineb sageli faase, kus haiguse progresseerumine ajutiselt peatub. Lisaks tekivad haiguse progresseeruva kulgemise ajal mõnikord täiendavad retsidiivid.
Seetõttu saab SPMS-i progresseerumise tüübi täpsemaks iseloomustamiseks kasutada termineid "aktiivne" ja "progressiivne". "Aktiivsuse" all peavad arstid silmas retsidiivide esinemist ja/või MRI aktiivsust (nagu ülaltoodud retsidiveeruva remissiooniga MS puhul). Progresseerumine” tähendab retsidiivist sõltumatut ja objektiivselt mõõdetavat puude suurenemist kindlaksmääratud aja jooksul.
Seega on sekundaarselt progresseeruva SM progresseerumise tüübid järgmised:
- Aktiivne ja progresseeruv: ägenemiste ja/või MRI aktiivsusega, samuti retsidiivist sõltumatu puude suurenemisega
- Aktiivne ja mitteprogresseeruv: retsidiivide ja/või MRI aktiivsusega, kuid ilma retsidiivist sõltumatu puude suurenemiseta.
- Mitteaktiivne ja progresseeruv: ilma retsidiivide ja/või MRI aktiivsuseta, kuid retsidiivist sõltumatu puude suurenemisega
- Mitteaktiivne ja mitteprogresseeruv: ilma retsidiivide ja/või MRI aktiivsuseta ning ägenemisest sõltumatu puude suurenemiseta
Esmane progresseeruv MS (PPMS)
Seega eristavad arstid selle sclerosis multiplex’i kuuri puhul ka ravikuuride tüüpe aktiivsed ja progresseeruvad / aktiivsed ja mitteprogresseeruvad / mitteaktiivsed ja progresseeruvad / mitteaktiivsed ja mitteprogresseeruvad – st samad kuuritüübid, mis sekundaarselt progresseeruva SM puhul (vt ülalt). ).
Hea- ja pahaloomuline MS
Seoses sclerosis multiplex’i kulgemisega räägitakse mõnikord “healoomulisest SM-st”, st “healoomulisest” SM-st. Seda terminit kasutatakse ekspertide seas ebajärjekindlalt. Ühe definitsiooni kohaselt on healoomuline SM olemas siis, kui kõik neuroloogilised süsteemid on haige inimesel veel täielikult funktsioneerivad 15 aastat pärast haiguse algust. Pikaajalised uuringud on aga näidanud, et enamikul juhtudel on haigus siiski märgatavalt progresseerunud püsivate puuetega.
Healoomulise SM-i vaste on pahaloomuline SM – hulgiskleroos, mis progresseerub väga kiiresti (fulminantselt) ja põhjustab lühikese aja jooksul raske puude või isegi surma. Nii on see näiteks ägeda pahaloomulise SM (Marburgi tüüpi) puhul. Seda haruldast hulgiskleroosi vormi nimetatakse ka "SM-i Marburgi variandiks" või "Marburgi haiguseks".
