Määratlus
Sturge Weberi sündroom, tuntud ka kui entsefalotrigeminaalne angiomatoos, on krooniliselt progresseeruv haigus nn neurokutaansete fakomatooside ringist. See on rühm haigusi närvisüsteem ja nahale, mida iseloomustavad väärarendid. Sturge Weberi sündroomi iseloomustab angioomide moodustumine (saksa keeles Blutschwamm).
Angioomid on healoomulised vaskulaarsed kasvajad, mis võivad esineda näol, nahal meninges ning koroid silma. See võib viia täiendavate järelmõjudeni, mille vallandab silmavajadus ja silmavaade meninges. Väliselt on mõjutatud patsiendid ühepoolsed portveini plekk (naevus flammeus) nende näol. Need ühepoolsed, tavaliselt erineva suurusega tumepunased laigud sisaldavad alati silmalau Sturge Weberi sündroomi korral.
Ravi
Sturge Weberi sündroomi ei saa veel ravida (ravivalt). Keskendutakse kaasnevate sümptomite ravile ja regulaarsele tervisekontrollile. Lapse arengu võimalikult lihtsa arengu tagamiseks tuleks erilist tähelepanu pöörata olemasoleva haiguse avastamisele ja ravile. epilepsia häire (eriti Westi sündroom).
Kui kahtlus leiab kinnitust, siis ravimravi koos kortisoonviiakse läbi kortisooni vabastavad ravimid või krambivastased ravimid (krambivastased ravimid). Kui põhjuslikke muutusi on võimalik saavutada kirurgiliselt, epilepsia operatsiooni võib proovida ka. glaukoom saab suurel määral ravida silmasisese rõhu alandavate ravimite või kirurgilise sekkumisega.
Juba kadunud närvikiude ei saa siiski päästa. Leegijälje saab suures osas eemaldada laserravi abil, kusjuures tekib ainult väike arm. Kuna kannatuste aste on sageli seotud nevus flammeuse intensiivsusega, on varajane ravi aastal lapsepõlv on soovitatav enne märgi muutumist ajas.
Kui haigus on põhjustanud neuroloogilisi või kognitiivseid (vaimseid) kaotusi, on oluline toetada lapsi kõigi võimalike psühholoogiliste ja füüsiliste vahenditega. Sel eesmärgil regulaarne psühhoteraapia samuti saab suunata füsioteraapiat ja tegevusteraapiat. Väga oluline on ka nende tulemuslikkuse tasemele vastav kooliharidus.
- Sümptomaatiline ravi
- Kortisoonravi
- Krambivastased
- Kirurgiline ravi
- Laserravi