Oodatav eluiga
Keskmine eluiga ei pea tingimata olema piiratud Sturge Weberi sündroom. Kui ennekõike portveini plekk on haiguse esiplaanil ja drastilisi kaasnevaid sümptomeid pole, patsient erineb vaevalt tervest inimesest. Sündroomiga seotud silmahaigused ei muuda tavaliselt eluiga, isegi kui pimedus tulemusi.
Eriti sellistes riikides nagu Saksamaa pole tänapäeval enam probleem elada peaaegu piiramatut elu, kuigi seda ei näe. Eluiga on piiratud peamiselt neuroloogiliste häiretega. Blitz-Nick-Salaami rünnakud (lääne sündroom) põhjustavad surma 25% -l kõigist mõjutatud lastest - olenemata sellest, kas neil on Sturge Weberi sündroom - kolme aasta vanuseks.
Kehvade ravivõimaluste, krampide tagajärgede ja kahjustatud poolkera varustatuse vähenemise tõttu aju on väga mitmekesised. Vaatamata sümptomitele võib üks laps läbida peaaegu korrapärase arengu, teine kannatab raske puude all. Kui kõik Sturge Weberi sündroom on kokku võetud, tuleb eeldada keskmise eluea vähenemist. Igat patsienti tuleb siiski käsitleda individuaalselt.
Seotud sümptomid
Sageli kannatavad kahjustatud lapsed healoomuliste vaskulaarsete kasvajate põhjustatud sümptomite all. Sümptomid jagunevad kahte leeri: silmahaigused ja neuroloogilised häired. Juba imikueas, raske epilepsia võib areneda haigus, mida on sageli raske ravida.
Niinimetatud välk-hüüd-salaami krampe (ka: lääne sündroom) iseloomustab iseloomulik kramplik muster ja need on eriti kahjulikud noortele aju. Ravimata jätavad krambid raskeks aju kahjustus või isegi lapse surm. Aju krampide ja halva vaskulaarse seisundi (põhjustatud kaltsifitseeritud angioomidest) tõttu on alampakkumine. Sõltuvalt ulatusest võib see kaasa tuua arengupeetuse või isegi vaimse puude.
Kui patsiendid on juba mõnevõrra vanemad, kirjeldavad nad sageli korduvat migreen-taolised peavaluhood. Aju kahjustatud külje (poolkera) koe kahjustus võib põhjustada ka hemipareesi. Kuna keha paremat külge kontrollib vasak aju ja vastupidi, mõjutab halvatus alati keha vastaskülge.
Kui see juhtub haiguse alguses, võib vastavate jäsemete areng või isegi kogu keha kasv väheneda.
- Silmahaigused
- Tuleplekk näol
- Neuroloogilised häired
- Epilepsia
- Vaimne puue
- Peavalu rünnakud
Kõige olulisem oftalmoloogiline sümptom (oftalmoloogia = oftalmoloogia) on glaukoom. glaukoom on tuntud ka kui "glaukoom" ja hõlmab kõiki rõhuga seotud kahjustusi silmanärv.
Silmasisese rõhu võib suurendada, kuid ka täiesti normaalne. Sturge-Weberi sündroomi korral on koroid (vaskulaarne kiht) silma mõjutab ka angioma. Vohavad vaskulaarsed kasvajad takistavad silma vedeliku drenaažisüsteemi, mis sel juhul suureneb silmasisene rõhk.
Närv on aeglaselt kahjustatud, mis avaldub nn nägemisvälja riketena. Patsiendid ei näe kahjustatud piirkondades enam "musta", kuid üldse mitte midagi. Mõjutatud närvikiudude poolt tavaliselt tarnitav ala on kadunud.
Lisaks glaukoom, võrkkesta eraldamine võib ka tekkida, mis võib ka viia pimedus silma. Ainus funktsioon, mida kõik Sturge Weberi sündroomi all kannatavad patsiendid alati jagavad, on portveini plekk näole. Nn naevus flammeus on rohkem kosmeetiline probleem neile, keda see mõjutab, kui haiguse tegelik väärtus.
. portveini plekk on väikseima väärareng laevad ülemise nahakihi all. Lokaliseerimine põhineb programmi kursil ja tarnealal kolmiknärv. See rada, mis kuulub kolju juurde närve, varustab nägu tundlike närvikiududega valu ja puutetundlikkus. Sturge-Weberi sündroomi korral hõlmab selgelt piiratud punakas muutus alati silmalau kahjustatud küljest (see ei tähenda tingimata, et silmal on kaasnevaid sümptomeid).
