Haiguslugu (haiguslugu) on Creutzfeldt-Jakobi tõve diagnoosimisel oluline komponent. Perekonna ajalugu Kas teie perekonnas on dementsuse perekonnas esinenud anamneesi? Kas teie peres on pärilikke haigusi? Sotsiaalne anamnees Praegune haiguslugu/süsteemne haiguslugu (somaatilised ja psühholoogilised kaebused). Kas olete märganud mingeid mäluhäireid ... Creutzfeldti-Jakobi tõbi: meditsiiniline ajalugu
Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90). Hashimoto entsefalopaatia - kilpnäärmehormoonide põhjustatud aju kõrvalekallete vorm. Neuronaalsed ceroid lipofuscinoses (NCL või CLN) - haruldaste, autosoomse retsessiivse päriliku lapsepõlve ainevahetushaiguste rühm, mis põhjustab krampe, liikumishäireid ja muid neuroloogilisi häireid. Kardiovaskulaarne süsteem (I00-I99). Vaskuliit (veresoonte põletik) Nakkus- ja parasiithaigused (A00-B99). HIV… Creutzfeldti-Jakobi tõbi: või midagi muud? Diferentsiaaldiagnoos
Creutzfeldti-Jakobi tõve põhjustatud tagajärgede või komplikatsioonide hulka kuulub unetus (unehäired). Mõne kuu jooksul on haigus surmaga lõppenud.
Creutzfeldti-Jakobi tõve võib liigitada järgmiselt: Sporaadiline prioonhaigus nagu CJD. Geneetiline prioonhaigus, nagu premilar CJD, Gerstman-Sträussleri-Scheinkeri sündroom, surmav perekondlik unetus Edastatud prioonhaigus nagu iatrogeenne CJD või uus CJD variant.
1. järgu laboratoorsed parameetrid - kohustuslikud laboratoorsed testid. Tserebrospinaalvedeliku (CSF) punktsioon (tserebrospinaalvedeliku kogumine seljaaju kanali punktsiooniga) CSF diagnoosimiseks-seda saab määrata valkude tuvastamisega: 14-3-3, tau, NSE või S100b. RT-QuIC [“reaalajas värinast põhjustatud konversioon”], et tuvastada PrP [prioonvalgu] suurenenud agregatsioonikalduvust) [ohutu kliiniline diagnoos vastavalt… Creutzfeldti-Jakobi tõbi: test ja diagnoos
Terapeutilised eesmärgid Sümptomite leevendamine Püüdke haiguse progresseerumist edasi lükata Ravi soovitused Põhjuslikku ravi ei ole siiani olemas. Uuringutes kasutatakse järgmisi ravimeid: bensodiasepiinid nagu klonasepaam või epilepsiavastased ravimid nagu valproaat mükloniate (lihaste tõmblemine) vastu; hea reaktsioon, eriti haiguse algfaasis Flupirtine* ... Creutzfeldti-Jakobi tõbi: ravimiteraapia
Meditsiiniseadmete kohustuslik diagnostika. Entsefalogramm (EEG; aju elektrilise aktiivsuse registreerimine) - tuleks kasutada põhidiagnostikana; muutusi võib näha ligikaudu 70% -l juhuslikest juhtudest. Kolju kompuutertomograafia/magnetresonantstomograafia (kraniaalne CT või. CCT/kraniaalne MRI või cMRI)-võib tagada patoloogilisi tunnuseid (kortikaalne atroofia; spondiformsed muutused) enam kui kahe kolmandiku jooksul … Creutzfeldti-Jakobi tõbi: diagnostilised testid
Uue variandi Creutzfeldt-Jakobi tõve vältimiseks tuleb tähelepanu pöörata riskitegurite vähendamisele. Käitumise riskitegurid Nakatunud toidu-veiseliha ja veiselihast saadud toodete allaneelamine. Ennetustegurid Geneetilised tegurid: Geneetilise riski vähendamine sõltuvalt geenide polümorfismidest: Geenid/SNP -d (ühe nukleotiidi polümorfism): Geen: PRNP SNP: rs1799990 geenis PRNP alleeli tähtkuju: AA (nvCJD saamine on võimalik) (40%… Creutzfeldti-Jakobi tõbi: ennetamine
Järgmised sümptomid ja kaebused võivad viidata Creutzfeldt-Jakobi tõvele ja uuele CJD variandile: Juhtivad sümptomid Agressiivsus Akineetiline mutism-kõigi motoorsete funktsioonide, sealhulgas kõne pärssimine. Ataksia - liikumiste järjestuse häired Chorea - tahtmatud kiired pühkimisliigutused. Dementsus (kiire ja progresseeruv). Depressioonihäired (lihaskiudude kimpude ebaregulaarne ja tahtmatu kokkutõmbumine). Mälu … Creutzfeldti-Jakobi tõbi: sümptomid, kaebused, tunnused
Patogenees (haiguse areng) Prioonide hüpoteesi kohaselt arvatakse, et prioon pärineb valesti volditud valgu nakkuslikust vormist. Seda ekspresseerivad peamiselt närvisüsteemi rakud. Prioonide paljunemine toimub valkude heeliksivastase struktuuri muutmise teel. Struktuuri muutus põhjustab amüloidnaastude teket ... Creutzfeldti-Jakobi tõbi: põhjused
Üldmeetmed Üldiste hügieenimeetmete järgimine! Nikotiini piiramine (hoiduda tubaka kasutamisest). Alkoholi piiramine (alkoholist hoidumine) Toitumismeditsiin Toitumisnõustamine toitumisanalüüsi põhjal Toitumissoovitused vastavalt segatoidule, võttes arvesse käimasolevat haigust. See tähendab muu hulgas: Kokku 5 portsjonit värsket köögivilja ja… Creutzfeldti-Jakobi tõbi: teraapia
Põhjalik kliiniline läbivaatus on aluseks edasiste diagnostiliste sammude valimisel: Üldine füüsiline läbivaatus - sealhulgas vererõhk, pulss, kehakaal, pikkus; edasi: ülevaatus (vaatamine). Nahk, limaskestad ja sklerod (silma valge osa) [värisemine (lihaste värinad); müokloonus (tahtmatu lihaste tõmblemine); halvatus; koordinatsioonihäire] Kilpnäärme kontroll (vaatamine) ja palpatsioon (palpatsioon) [tähtaeg… Creutzfeldti-Jakobi tõbi: uuring
