Valgu S defitsiit

Määratlus

S-valgu defitsiit on keha enda kaasasündinud haigus veri hüübimissüsteem, mis on põhjustatud antikoagulandi valgu S. puudulikkusest. See haigus on suhteliselt haruldane, levimus tavalises populatsioonis on umbes 0.7 kuni 2.3%. S-valku toodetakse tavaliselt maks ja koos teiste antikoagulantfaktoritega tagab, et moodustub a veri tromb piirdub vaskulaarse vigastuse kohaga. Selle valgu puuduse ilmnemisel põhjustavad selle põhjustanud tegurid veri domineerivad trombide moodustumine, nii et kliiniline pilt on seotud näiteks suurenenud kalduvusega trombide moodustamiseks terves veres laevad. Patsientidel on suurem oht ​​haigestuda jalg vein tromboos või äge oklusioon mis tahes veresoon põhjustatud hüübist. See tromb (tromb) võib ka elutähtsa olemuse sulgeda laevad, nii et sõltuvate elundite varustatuse puudus / puudus võib põhjustada kudede kadu, näiteks süda, kopsud, aju või soolestikus.

Kas on haiguse erinevaid vorme?

Põhimõtteliselt ei sõltu patsiendi kliiniline pilt erinevate alatüüpide olemasolust. Räägime siiski kolmest alamtüübist, mida saab diagnostiliselt eristada:

• I tüüp: I tüübile on iseloomulik see, et praeguse valgu S aktiivsus on vähenenud; lisaks väheneb ka kogu valgu ja vaba (aktiivse) valgu kontsentratsioon veres. Definitsiooni järgi on I tüüp olemas, kui vaba valgu kogus langeb alla 40% normaalväärtusest.
• II tüüp: II tüüpi puudulikkus esineb siis, kui ainult valgu S aktiivsus on vähenenud, kuid kogu- ja vaba valgu kontsentratsioonid ei muutu.
• III tüüp: Patsiendid, kellel on üldvalgu S normaalne tase, kuid vaba valgu tase on madalam (<40%) ja vaba valgu düsfunktsioon, kannatavad III tüüpi valgu S puuduse all.