Vere hüübimise üldine S-valgu defitsiit

Vere hüübimise üldine esindaja

Veri hüübimine jaguneb rakuliseks osaks, mida iseloomustab trombotsüütide (veri) liitmine, ristsidumine ja aktiveerimine vereliistakute) ja plasmatiline osa, mille käigus verekomponendid moodustavad omamoodi võrgustiku, milles ringlevad punased verelibled (erütrotsüüdid) takerduvad ja seeläbi trombi stabiliseerivad. Tervel inimesel a veri tromb moodustub alles pärast anuma vigastamist; kiud (mis koosnevad kollageen), mis asuvad väljaspool anumat, on avatud ja verd vereliistakute kinnitage neile, põhjustades haava esialgse ebastabiilse sulgemise. See kinnitus (adhesioon) käivitab trombotsüütide aktiveerimise, mis viib erinevate ainete, näiteks kaltsium ja tromboksaan.

Tromboksaan toetab haava sulgemist, vahendades kohalikku vasokonstriktsiooni kaltsium on plasmatilise koagulatsiooni faasis erinevate tegurite toimimiseks hädavajalik. Nende aktiveerimise käigus vereliistakute muuta ka nende struktuuri nii, et trombotsüütide pind suureneb ja nende liitmine on mõnevõrra stabiilsem. Trombi lõplik stabiilsus on tagatud ainult plasmatilise osa raames.

Niinimetatud koagulatsioonikaskaadi (mis koosneb erinevatest K-vitamiinist sõltuvatest teguritest) aktiveerimise tulemusena punase veri rakkudele ja vereliistakute üksteisega ristsidumisele, stabiliseerub tromb seni, kuni algne haav on lõplikult suletud. Kui haav paraneb, verehüüve laguneb üha enam, nii et defekti sulgeb lõpuks uus vaskulaarne kude. Vigastuse puudumisel võib ikkagi põhjustada vere hüübimist, mida keha saab kontrastse süsteemi abil tõhusalt ära hoida; seal on konstant tasakaal trombide moodustumise ja lagunemise vahel, mis on rangelt kontrollitud.

Trombi moodustumist pärsivad erinevad tegurid, mis vähendavad trombi moodustumise efektiivsust, hoides sellega ära trombi tekke vigastamata veresoon. Nende tegurite hulka kuulub kompleks S, mis koosneb proteiin S-st ja proteiin C-st, millel on koos pärssiv toime primaarse verehüüve vereplasma faasis vere hüübimine. Oluline on märkida, et valk C esineb põhimõtteliselt selle aktiivses vormis ja seetõttu nende kahe inhibeeriv aktiivsus valgud sõltub ainult nende aktiveerimisest ja kombinatsioonist Protein S-ga. Kui patsiendil on nüüd S-valgu defitsiit, väheneb Protein S ja Protein C inhibeeriv toime või saab teoreetiliselt täielikult kõrvaldada, nii et trombi moodustumise oht ilma vaskulaarse vigastuse olemasolu on suurenenud.