Lühiülevaade
- Sümptomid: oksendamine ja iiveldus, segasus, rahutus, ärrituvus, unisus; krambid kuni koomani
- Põhjused: ebaselge, tõenäoliselt mängivad rolli viirusinfektsioonid
- Riskitegurid: sellised ravimid nagu atsetüülsalitsüülhape soodustavad tõenäoliselt arengut
- Diagnoos: haiguslugu, tüüpilised sümptomid, füüsiline läbivaatus, muutunud laboratoorsed näitajad
- Ravi: Sümptomite leevendamine, lapse ellujäämise tagamine, eriti ajuturse ravi, maksafunktsiooni toetamine
- Kulg ja prognoos: Sageli raske kulg, sageli jääb neuroloogiline kahjustus; umbes 50 protsenti haigestunutest sureb
- Ennetamine: Ärge kasutage atsetüülsalitsüülhapet alla 15-aastastel lastel või ainult erilise ettevaatusega
Mis on Reye sündroom?
Reye sündroom on haruldane, raske ja potentsiaalselt eluohtlik aju- ja maksahaigus ("hepaatiline entsefalopaatia"). Tavaliselt esineb see lastel alates 15. eluaastast ja noorukitest kuni XNUMX. eluaastani. See esineb eriti sageli pärast viirusnakkust ja atsetüülsalitsüülhappe (ASA) manustamist. Täpne seos on siiani ebaselge.
Reye sündroom avastati Austraalias 1970. aastatel. Varsti pärast seda seostasid Ameerika arstid paljusid raskete maksa- ja ajuhaiguste juhtumeid Reye sündroomiga. Läks aga veel paar aastat, enne kui tekkisid esimesed kahtlused seoses viirushaiguste ning valuvaigisti ja palavikualandaja atsetüülsalitsüülhappega.
Tulemuseks oli meedias laialdane reklaam, et atsetüülsalitsüülhapet ei tohi lastele manustada. Kuigi Reye sündroomi on sellest ajast saadik esinenud palju harvemini, pole viiruse, ASA ja Reye sündroomi vahelist seost kunagi selgelt kindlaks tehtud.
Sümptomid
Reye sündroom esineb sageli lastel, kui vanemad arvavad, et viirusinfektsioon on ületatud. Mõnel juhul kulub pärast taastumist kuni kolm nädalat enne Reye sündroomi sümptomite ilmnemist. Esialgu on suurenenud oksendamine ilma iivelduseta. Mõjutatud lapsed näivad olevat loid ning loid ja unised.
Haiguse progresseerumisel ei reageeri lapsed sageli kõnele ja muudele keskkonnamõjudele (stuupor). Nad on desorienteeritud ja võivad tunduda ärritunud, rahutud ja segaduses. Sageli suureneb pulss ja hingamissagedus. Mõnel Reye sündroomiga lapsel tekivad krambid või nad langevad koomasse ja mõned lõpetavad hingamise.
Reye sündroom põhjustab ka maksakahjustusi ja rasvade degeneratsiooni. Selle funktsioon on tugevalt piiratud, mis põhjustab mitmesuguseid metaboolseid häireid erinevate sümptomitega. Lisaks neurotoksiini ammoniaagile satub verre suurenenud bilirubiinisisaldus, mis võib põhjustada naha kollase värvuse.
Üldiselt tundub, et laps on raskelt haige ja vajab kiiret intensiivset arstiabi.
Põhjused ja riskifaktorid
Reye sündroomi täpsed põhjused pole teada. Eksperdid teavad aga, et Reye sündroomi põhjustab mitokondrite kahjustus. Mitokondreid nimetatakse sageli rakkude elektrijaamadeks, kuna need on energia tootmiseks hädavajalikud. Mitokondrite talitlushäire Reye sündroomi puhul ilmneb eriti selgelt maksa- ja ajurakkudes, aga ka näiteks lihastes.
Maksa mitokondrite talitlushäire tõttu satub vereringesse rohkem jääkaineid, mida maks tavaliselt lagundab, sealhulgas eelkõige ammoniaaki. Eksperdid kahtlustavad, et suurenenud ammoniaagi tase on seotud ajuturse tekkega.
Lisaks viirusnakkustele, salitsülaatidele ja vanusele võib haiguse tekkeks olla geneetiline risk. Mõned inimesed on Reye sündroomile vastuvõtlikumad kui teised. Täpsed geneetilised põhjused on aga siiani ebaselged.
Uuringud ja diagnoosimine
Esmalt kogub arst haiguslugu. Selleks küsib ta näiteks lapse vanematelt, kas lapsel on hiljuti olnud viirusnakkus ja/või ta on võtnud salitsülaate. Samuti on oluline kirjeldada selliseid sümptomeid nagu oksendamine, võimalikud krambid ning suurenev segasus ja rahutus. Need on võimalikud ajuhaarde tunnused.
Olenevalt haiguse ulatusest võib maks suureneda Reye sündroomi korral, mille saab arst kindlaks teha kõhu palpeerimisega. Vereanalüüs annab ka tõendeid maksa kaasatuse kohta.
Vereanalüüs
Kui maks on kahjustatud, satub verre maksaensüümide (transaminaaside) ja jääkainete (nt ammoniaagi) tõus, mille maks tegelikult verest välja filtreerib ja lagundab. Reye sündroomi korral põhjustab see maksaensüümide ja ammoniaagi taseme tõusu.
Kuna maks vastutab ka vere glükoositaseme eest, annab lihtne veresuhkru test kiiret infot maksafunktsiooni kohta – Reye sündroomi puhul võib esineda hüpoglükeemiat.
Koeproov
Diagnoosi kinnitamiseks võib arst võtta Reye sündroomi kahtluse korral maksast koeproovi (biopsia) ja uurida seda rakukahjustuse suhtes. Mitokondriaalne kahjustus on siin eriti märgatav. Lisaks iseloomustab Reye sündroomi suurenenud rasva kogunemine rakkudesse. See on märk sellest, et maks ei suuda enam rasva korralikult töödelda.
Muud uuringud
Ultraheliuuring annab teavet ka maksa seisundi kohta. Kui arst kahtlustab koljusisese rõhu suurenemist, kontrollib ta seda kompuutertomograafia (CT) skaneerimisega.
Reye sündroomi ei ole lihtne eristada teistest kliinilistest piltidest, millega kaasnevad sarnased sümptomid. Nende hulka kuuluvad haigused, mis on palju levinumad kui haruldane Reye sündroom. Sel põhjusel viib arst sageli läbi täiendavaid diagnostilisi analüüse, näiteks meningiidi, veremürgituse või tõsise soolehaiguse välistamiseks.
Ravi
Reye sündroomi ei saa põhjuslikult ravida. Seetõttu on ravi eesmärk leevendada sümptomeid ja tagada haige lapse ellujäämine. See nõuab intensiivset meditsiinilist ravi.
Kõikide kehaorganite töö on omavahel seotud. Eelkõige neerud ja maks moodustavad hästi koordineeritud meeskonna. Äkilise maksakahjustuse korral on seega oht neerupuudulikkuse tekkeks (hepatorenaalne sündroom). Meditsiinirühm kasutab ravimeid, et säilitada neerude kaudu uriini eritumist.
Samuti jälgitakse tähelepanelikult südame- ja kopsufunktsiooni, sest ajukahjustus nõuab mõnikord selliseid meetmeid nagu kunstlik hingamine.
Haiguse kulg ja prognoos
Reye sündroomi esineb väga harva, kuid see kulgeb tavaliselt kiiresti ja raskelt. Ligikaudu 50 protsenti haigestunud lastest sureb. Paljud ellujäänud saavad püsivaid kahjustusi. Pärast Reye sündroomi üleelamist jääb sageli alles ajukahjustus, mis väljendub näiteks halvatuses või kõnehäiretes.
Ennetamine
Kuna põhjused pole lõplikult välja selgitatud, ei saa Reye sündroomi ennetada. Siiski on oluline võimalusel vältida atsetüülsalitsüülhappe kasutamist alla 15-aastastel lastel või kasutada seda eriti ettevaatlikult.
