Müolipoom on healoomuline rasva- ja lihaskoe kasvaja, mis esineb peamiselt kõhu- ja vaagnapiirkonnas. Põhjus näib olevat geneetiline mutatsioon, mis mõjutab naisi sagedamini kui mehi. Ravi on samaväärne kirurgilise ekstsisiooniga.
Mis on müolipoom?
Kasvajaid eristatakse peamiselt sõltuvalt nende pahaloomulisuse astmest ja kaasatud kudedest. Müolipoom kuulub healoomuliste kasvajate rühma. Need on küpse rasvkoe ja silelihasrakkude kasvud, mis esinevad peamiselt vaagna ja kõhu piirkonnas. Levimus on üsna madal. Suhetes kaks ühele mõjutavad müolipoomid naisi sagedamini kui mehi. Enamasti on healoomulistel kasvajatel suhteliselt märkimisväärne suurus. Kuna kasvud ei kipu degenereeruma, peetakse isegi hilja tuvastatud müolipoomid soodsa prognoosiga. Kordusi esineb ka ainult kõige haruldasematel juhtudel. Müolipoomide puhul näib arengu põhjus olevat geneetika. Kasvajahaiguse välised tegurid pole siiani teada.
Põhjustab
A geen inimese DNA-s on tuntud kui HMGA2. See geen kodeerib samanimelist valku, mis täidab inimkehas arhitektuurilisi ülesandeid. Näiteks on valk kõrgemate valkude komplekside oluline osa, mis toimivad transkriptsioonis regulatiivsete teguritena. Siiani dokumenteeritud müolipoomi juhtumid viitavad mutatsioonile seotud HMGA2-s geen. See mutatsioon võib ilmselt vastata nii üksikute komponentide kustutamisele kui ka puudulikule kooslusele. HMGA2 geeni mutatsioonide tulemuseks on valesti kokku pandud HMGA2 valk ja seotud valkude komplekside funktsioon. Ilmselt ei suuda need kompleksid enam täita regulatsiooni rolli transkriptsioonis, kui geen on muteerunud. Lisaks müolipoomile on sellised haigused nagu ülekaalulisus on seostatud ka mutatsioonidega HMGA2 geenis.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Müolipoomiga patsiendid põevad makroskoopiliselt kapseldatud kasvajaid, millel on kollakas värvus koos helepruunide, fibrillaarsete või pöörlevate kudede sõlmede või kiududega. Kui kasvaja tekib sügavamas pehmes koes, jääb selle suurus tavaliselt kümne ja 25 sentimeetri vahele. Nahaaluskoes on kahjustused tavaliselt väiksemad. Histoloogia näitab küpset rasvkoe ja silelihasrakke. Suhe on tavaliselt 1: 2 ja silelihaseid leidub sageli ühtlaselt jaotus kahjustuse kohal sügavalt eosinofiilse fibrillaarse tsütoplasmaga. Kudemuster paistab sõelataoline. Kasvajate lihas- ega rasvakomponentides ei täheldata atüüpiat ega mitootiliselt märgatavat aktiivsust. Fibroos ja põletik võib esineda rasvkoes. Kõik sümptomid, mille üle müolipsoomiga patsiendid võivad kurta, on tingitud nendest nähtustest. Näiteks, põletamine tunne või kerge tõmbamine valu pakuvad end mõeldavateks sümptomiteks põletikuliste komponentide tõttu.
Haiguse diagnoos ja kulg
Paljudel juhtudel on müolipsoomid käegakatsutavad leiud. See kehtib eriti nahaaluskoe kasvajate kohta, mida on eriti lihtne teatud suurusest üle palpeerida. Diagnoosi panemiseks võtab arst tavaliselt a biopsia koes ja seda biopsiat analüüsitakse histoloogiliselt. Histoloogia näitab minimaalset jagunemist ja on ebatüüpiline. Immunohistokeemiliselt näitab müolipoomi silelihase osa difusiooni tugevat positiivsust aktiini või desmiini suhtes. Mõnikord östrogeeni või progesterooni retseptoreid saab tuvastada. Sest diferentsiaaldiagnoos, melanotsüütiline HMB45 marker mängib suurt rolli. Angiomyolipoma korral, millel on sarnane välimus, on see marker positiivne. Müolipoomi puhul on see aga negatiivne. Müolipoomi prognoos on äärmiselt soodne. Kasvaja on healoomuline ja ei kipu degenereeruma ka aastate pärast. Kui kasv on täielikult eemaldatud, ei kordu see tavaliselt.
Tüsistused
Enamikul juhtudel ei põhjusta müolipoom mingeid erilisi tüsistusi ega eluohtlikke seisundeid, kuna see on healoomuline kasvaja. Haigestunud isikud võivad aga kannatada mitmesuguste põletike ja nakkuste all, mistõttu see kasvaja vähendab oluliselt elukvaliteeti. Samuti pole haruldane, et kannatanud kannatavad palavik ja valu kahjustatud piirkondades valu esineb ka öösel puhkevalu, see võib ka viima unekaebustele ja seega ka depressioon või muude vaimuhaiguste korral. Patsiendi üldine ärrituvus ilmneb ka harva. Valu on tavaliselt põletamine. Müolipoomi pole võimalik põhjuslikult ravida, kuna see on geneetiline defekt. Mõjutatud inimesele on saadaval aga erinevad ravimeetodid, mis võivad sümptomeid piirata. Erilisi tüsistusi pole. Mõnel juhul võib kasv ka degenereeruda, sel juhul on eemaldamine igal juhul vajalik. Varajase ravi korral ei vähenda see haigus mõjutatud inimese eeldatavat eluiga. Täiendavaid tüsistusi enamikul juhtudel ei esine. Degeneratsiooni oht on suhteliselt väike.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kasvajahaigused nagu müolipoomid, tuleb alati varakult diagnoosida ja ravida. Igaüks, kes märkab sõlme, kahjustusi, tundlikkuse häireid ja muid kasvaja tunnuseid, peaks pöörduma oma esmatasandi arsti poole. Kui kaasnevad sümptomid nagu suurenev valu või hormonaalsed kaebused juba ilmnevad, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Kuigi müolipoom on healoomuline haigus, võivad tekkida tõsised tüsistused, kui seda ei ravita või ravitakse liiga hilja. Hiljemalt, kui ühekordse seose korral ilmnevad täiendavad kaebused, näiteks põletikud või infektsioonid, tuleb sellest arsti teavitada. Perearst saab juba esialgse diagnoosi panna a põhjal füüsiline läbivaatus. Edasise ravi viib läbi spetsialist, näiteks dermatoloog või internist. Ravi ajal on vajalik regulaarne arstivisiit, kuna on oht, et kasv degenereerub. Seetõttu tuleb pärast kontrollimist regulaarselt kontrollida ravi on valmis. Vanemad, kes märkavad lapsel kasvaja sümptomeid, peaksid viivitamatult ühendust võtma vastutava lastearstiga.
Ravi ja teraapia
Põhjuslik ravi ei ole müolipoomi jaoks saadaval. Kasv pärineb ilmselt aastast geneetika ja see on seotud HMGA2 geeni mutatsioonidega. Seega geen ravi põhjusliku teraapia jaoks tuleks lähtuda lähenemisviisist. Need terapeutilised lähenemisviisid on praegune uurimisvaldkond, kuid pole siiani jõudnud kliinilisse faasi. Sel põhjusel saab müolipoome tänapäeval ravida ainult sümptomaatiliselt. Selle ravi keskmes on ekstsisioon. Kasvaja eemaldamiseks tehakse operatsioon. Nahaaluse koe müolipoomide korral on kirurgiline protseduur tavaliselt vähem invasiivne kui sügavamate pehmete kudede puhul. Kasvu eemaldamine peaks olema võimalikult täielik, et kõrvaldada kordused, mis on igal juhul haruldased. Arvestades degeneratsiooni madalat riski, kipuvad paljud müolipsoomi patsiendid operatsioonist keelduma. Sellest hoolimata peaks arst operatsiooni selgelt propageerima. Hoolimata ainsast madalast riskist võib teoreetiliselt toimuda degeneratsioon. Seetõttu annab patsientidele turvalisuse ainult kasvaja täielik eemaldamine. Kuigi kasvaja kasvab ainult väikese kiirusega, toimub kasv siiski. See asjaolu räägib ka kirurgilise väljalõikamise kasuks, kuna kasv võib teatud suuruse saavutamisel põhjustada rohkem või vähem ebameeldivaid ebamugavusi.
Väljavaade ja prognoos
Müolipoom on healoomuline kahjustus. Pärast müolipoomi kirurgilist eemaldamist pole kordumise ohtu. Pealegi ei lagune kahjustus ja seda saab suhteliselt hästi ravida. Vastavalt sellele on prognoos positiivne. Hea prognoosi eelduseks on aga varane ravi spetsialisti poolt. Kui kasvaja kirurgiline eemaldamine pole võimalik, näiteks seetõttu, et müolipoom asub tundlike elundite või arterite lähedal, on prognoos vähem positiivne. Teatud tingimustel võib proovida ravida seisund abil keemiaravi. Tavaliselt pole see isegi kuigi lootustandev, kuna keemiaravi võivad põhjustada erinevaid kaebusi ja tüsistusi, millega tuleb arvestada. Täpse prognoosi saab määrata ainult arst. Reeglina on müolipoomi täielik prognoos ja väljavaade siiski suhteliselt hea. Eeldades varajast ravi, peaks müolipoom olema täielikult eemaldatav ilma täiendavate ebamugavusteta. Mõjutatud inimestel on kõige parem rääkida vastutava arstiga, kes võib anda üksikasju väljavaadete ja prognoosi kohta.
Ennetamine
Siiani pole müolipoomi tekkeks teadaolevaid väliseid tegureid. Ainult selliste tegurite olemasolu korral võib paljutõotav ennetav olla meetmed olema kättesaadav. Geneetiline analüüs või kaardistamine võib anda teavet müolipoomi tekkimise isikliku riski kohta, kuid see ei pruugi olla ennetav meede.
Järelkontroll
Müolipoomi korral on patsiendil otsese jälgimise võimalused tavaliselt vähesed ja piiratud. Sel põhjusel mõjutasid inimesed sellega seisund peaks ideaalis pöörduma arsti poole väga varajases staadiumis, et vältida sümptomite või komplikatsioonide edasist esinemist. Reeglina puudub iseseisev ravi, nii et patsient sõltub alati meditsiiniliselt kontrollitud ravist. Mida varem pöördutakse arsti poole, seda parem on selle haiguse edasine kulg tavaliselt. Paljudel juhtudel saab selle haiguse eemaldada väikese kirurgilise sekkumisega. Igal juhul peaks kannatanud inimene pärast sellist operatsiooni puhkama ja rahulikult olema, hoidudes pingutusest või stressist ja füüsilistest tegevustest. Samuti ei tohiks keha olla tarbetu stress. Pärast protseduuri on endiselt vajalik raviarsti regulaarne kontroll. Haigus ise ei vähenda patsiendi eeldatavat eluiga ja edasist järelravi ei vaja meetmed on vajalikud. Lõpuks võib jääda arm, mis mõnel juhul võib paraneda.
Seda saate ise teha
Müolipoomiga patsiendid peaksid oma keha iga päev palpeerima võimalike ebakorrapärasuste või tükkide tekkimise suhtes. See aitab varajast avastamist ja seega kiiret ravi. Mida varem saab kasvajaid tuvastada, seda paremad on ravivõimalused. Need viima nii väheste komplikatsioonide kui ka tagajärgede arvuni. Seetõttu tuleks avastatud kasvajate üle võimalikult kiiresti arstiga arutada. Keha enda kaal peaks alati jääma KMI normi piiridesse. Sõlmed arenevad peamiselt rasvkude kannatanu kohta. Seda rohkem väljendunud rasvkude, seda raskem on kasvajaid varajases staadiumis tuvastada nahk. Sellisel juhul on soovitatav enesekaitseprogrammi raames liigne kaal langetada. See võimaldab nii kiiret diagnoosimist kui ka ebakorrapärasuste varajast avastamist. Toidukoguse muutmisega ja vajaliku kontrollimisega kaloreid sisse võetud, saab kaalu vähendada oma vastutusel. Piisav liikumine ja sportlik tegevus aitavad vähendada ka liigset kehakaalu. Kui perekonnas on esinenud müolipoomi, on soovitatav regulaarselt skriinida. Kuigi geneetiline haigus ei ole praeguste meditsiiniliste võimaluste korral ravitav, võib varajase avastamise optimeerimine toimuda haiguse põhjaliku väljaõppe kaudu edasise kulgu kohta.
