Creutzfeldt-Jakobi tõve (CJD) korral (sünonüümid: HSE (inimese spongioosne entsefalopaatia; Creutzfeldti-Jakobi sündroom); dementsus Creutzfeldt-Jakobi tõve korral; dementsus Creutzfeldti-Jakobi sündroomi korral; Heidenhaini sündroom; Kortikosteriatospinaalne degeneratsioon; Orgaaniline psühhoos Creutzfeldti-Jakobi tõve tõttu; Dementsusega spastiline pseudoskleroos; Alaäge spongioformne entsefalopaatia; RHK-10-GM A81. 0: Creutzfeldt-Jakobi tõbi) on keskhaiguse haigus närvisüsteem mis viib progressiivsele dementsus.
Haigus kuulub spongioossete entsefalopaatiate rühma, kus spongioosne aju muutused toimuvad kognitiivsete ja motoneuroloogiliste võimete kiire, olulise kahjustusega. See on üks prioonhaigustest. Prioonid on patogeenid, mis on valmistatud looduslikest, valesti kokku pandud valgud keha toodetud.
Creutzfeldt-Jakobi haiguse juhuslik vorm Creutzfeldt-Jakobi tõve (sCJD) juhuslik vorm ei ole inimeselt inimesele ülekantav. ei ole inimeselt inimesele ülekantav.
CJD iatrogeense vormi ülekandumine (nakatumise tee) inimeselt inimesele võib toimuda otsese kontakti kaudu nakkusliku koega (kontaktinfektsioon). See on võimalik saastunud neurokirurgiliste instrumentide abil või meningiumi ja sarvkesta siirdamise abil. Haigust saab edasi anda ka kasvu kaudu hormoonid kaevandatud hüpofüüsi surnud isikute kohta. Samuti on tõenäoline, et patogeeni saab inimeste kaudu edasi levida veri ja veretooted. CJD uue variandi (vCJD) levik toimub prioonide kaudu, mis sisenevad kehasse nakatunud toidu (veiseliha või muude veistest saadud toodete) söömise kaudu.
Inkubatsiooniperiood (aeg nakatumisest haiguse alguseni) on tavaliselt aastad kuni aastakümned.
Eristada võib mitut CJD vormi:
- Sporaadiline vorm (sCJD) (umbes 85–90% juhtudest) - põhjustatud haruldasest mutatsioonist.
- Pärilik vorm (umbes 10% juhtudest) - geneetilised, perekondlikud rühmitatud vormid nagu surmav perekondlik unetus, Gerstmanni-Sträusleri-Scheinkeri sündroom; need kõik on autosomaalselt domineerivad pärilikud peaaegu 100% -lise penetrantsusega
- Jatrogeenne vorm (umbes 5% juhtudest) - põhjustatud kadaveriliste osade, näiteks sarvkesta pookoksade, süstid inimese kasvuhormooni, siirdamine inimesest meninges.
- Uus variant CJD (nvCJD) - põhjustatud BSE (veiste spongioosne entsefalopaatia) levikust (toiduahela kaudu ja veri vereülekanded) inimestele; haigus on esinenud alates 1995. aastast.
Maksimaalne esinemissagedus: sporaadilise vormi keskmine vanus on 55–65 aastat. Pärilik vorm avaldub varem. CJD uue variandi puhul on haiguse vanus alla 40 aasta.
Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes 0.1–0.15 juhtu 100,000 0.15 elaniku kohta aastas (Saksamaal); 0.2-XNUMX Austrias.
Kursus ja prognoos: kahe aasta jooksul põhjustab haigus kiiresti progresseeruvat (progresseeruvat) dementsus. Pärilik vorm areneb aeglasemalt. Kõik spongioossed entsefalopaatiad on surmavad (enamikul juhtudel 6 kuu jooksul). Sõltuvalt CJD vormist on elulemus kolm kuni 14 kuud. NvCJD keskmine ellujäämisaeg on üks aasta.
Saksamaal tuleb juhuslikust CJD-st, jatrogeensest CJD-st ja uuest CJD-variandist teatada infektsioonikaitseseaduse (IfSG) alusel. Haiguse, haiguse või surma kahtluse korral tuleb teatada nimeliselt.
