In erütematoosne luupus (ICD-10-GM L93.-: Lupus erythematosus; ICD-10-GM M32.-: süsteemne erütematoosne luupus) on autoimmuunhaiguste rühm, mille moodustumine autoantikehade tekib. See kuulub kollagenooside rühma.
RHK-10 järgi saab eristada järgmisi erütematoosluupuse vorme:
- Süsteemne erütematoosluupus (SLE; ICD-10-GM M32) - raske multisüsteemne haigus.
- Diskoidne erütematoosluupus (DLE; ICD-10-GM L93.0) - erütematoosluupuse vorm, mis on piiratud nahk.
- Subakuutne erütematoosluupus (SCLE; ICD-10-GM L93.1) - multisüsteemse haiguse kerge vorm.
- Muu lokaliseeritud erütematoosluupus (erütematoosluupus; ICD-10-GML93.2).
Lisaks on olemas nii vahevormid kui ka variandid, aga ka ravimitest põhjustatud vormid.
Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on kõige raskem vorm. See on ebaselge geneesiga (päritoluga) süsteemne haigus, milles autoantikehade moodustuvad, mis kahjustavad rakke ja kudesid.
Diskoidne erütematoosluupus (krooniline dipoidne erütematoosluupus, CDLE) on erütematoosluupuse vorm, mis piirdub nahk (90% -l juhataja).
Subakuutne naha erütematoosluupus (SCLE) on haiguse kerge vorm. Võib täheldada perekondlikku klastrit. Sugu suhe: süsteemne erütematoosluupus: meestel ja naistel on 1: 4. Diskoidne erütematoosluupus: meestel naistel on 1: 2-3. Subakuutne erütematoosne luupus: meestel naistel on 1: 3 kuni 1: 6. Juveniilne süsteemne erütematoosluupus : Tüdrukud on vaevalt sagedamini kui poisid.
Süsteemse erütematoosluupuse esmakordse ilmnemise vanus: 5–55 aastat.
Maksimaalne esinemissagedus: süsteemne erütematoosluupus (SLE) esineb valdavalt vanuses 20–40 aastat. Sisse lapsepõlv, on SLE levimus tõenäoliselt kümnest madalamast: umbes 10-15% juhtudest algab süsteemne erütematoosluupus lapsepõlves ja noorukieas (juveniilne süsteemne erütematoosluupus), üksikjuhtudel juba imikueas.
Süsteemse erütematoosluupuse (SLE) levimus on 36.7 / 100,000 XNUMX (Saksamaal). Subakuutse naha erütematoosluupuse levimus on kaks kuni kolm korda suurem kui süsteemse erütematoosluupuse korral (Saksamaal). Seda haigust esineb USA mustanahalistes elanikkonnas sagedamini kui valgetes. Kesk-Aafrikas pole see haigus teada.
Süsteemse erütematoosluupuse esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on ligikaudu 5–10 juhtu 100,000 XNUMX elaniku kohta aastas (Saksamaal).
Käik ja prognoos: haigus progresseerub tavaliselt retsidiividena, mis võivad olla segatud mitme kuu pikkuste remissioonifaasidega (sümptomivabad faasid). Süsteemse erütematoosluupuse korral siseorganid on sageli mõjutatud - lupus nefriit (neerupõletik) esineb umbes 50% -l patsientidest. Ravivõimalused sõltuvad selle ulatusest neer kahju. Juveniilne süsteemne erütematoosne luupus on seotud nii raskete kulgudega kui ka elundite sagedasema osalemisega. Diskoidse erütematoosluupuse prognoos on soodne, kuna ainult nahk on seotud 95% juhtudest. Subakuutne naha erütematoosluupus on prognoosi suhtes vahepositsioonil.
Süsteemse erütematoosluupuse 10-aastane elulemus on ≥ 90%. Haigestunud isikud surevad tavaliselt südame-veresoonkonna haigustesse (südame-veresoonkonna haigus (CAD), müokardiinfarkt (süda rünnak)), infektsioon, ureemia (kuseteede esinemine veri üle normaalse taseme), neuroloogilised komplikatsioonid või trombemboolia (vaskulaarne oklusioon).
