Lühiülevaade
- Ravi: Veresoonte põletikku saab ravimitega kontrolli all hoida antikehade ja glükokortikoididega ning atsetüülsalitsüülhappe (ASA) manustamine pärsib vere hüübimist ja vähendab südameinfarkti riski.
- Sümptomid: püsiv kõrge palavik ilma selge põhjuseta, tugevalt punetavad huuled, keel ja suu limaskest, nahalööve, kahepoolne mittelateraalne konjunktiviit, lümfisõlmede turse.
- Põhjused: põhjused on teadmata; ilmselt mängivad rolli geneetilised tegurid ja immuunsüsteemi liigne aktiivsus.
- Diagnoos: olulisi vihjeid annavad iseloomulikud sümptomid ja kõrgenenud põletikutase veres. Lisaks on soovitav uurida südant EKG ja ultraheli abil.
- Kursus ja prognoos: varajase diagnoosimise ja ravi korral on prognoos tavaliselt hea, kuigi on võimalikud hilised tüsistused, eriti südamega.
- Ennetamine: Kawasaki sündroomi ei saa vältida, kuna põhjus on teadmata.
Kawasaki sündroom on väikeste ja keskmise suurusega veresoonte äge põletikuline haigus. Enamikul juhtudel kogevad Kawasaki sündroomi väikesed lapsed; täiskasvanutel on haigusseisund väga haruldane. Miks põletik tekib, pole täpselt teada. Arstid kahtlustavad, et see on immuunsüsteemi ülereageerimine, mis võib olla tingitud varasematest infektsioonidest.
Seevastu Kawasaki sündroomi vaskulaarne põletik ise ei hõlma patogeene. Haigus mõjutab kogu keha ja kõiki elundeid, kuid eriti ohustatud on süda ja koronaararterid.
Lastearstid peavad Kawasaki sündroomi reumaatiliseks haiguseks laiemas mõttes. Täpsemalt kuulub see vaskulaarsete põletike (vaskuliidide) hulka. Kawasaki sündroomi teine nimi on "mukokutaansete lümfisõlmede sündroom".
Saksamaal haigestub Kawasaki sündroomi igal aastal üheksa last 10,000 20-st. Jaapanis on haiguse esinemissagedus üle XNUMX korra kõrgem. Põhjus pole teada. Neli viiest haigest on kahe- kuni viieaastased lapsed. Kawasaki sündroom mõjutab poisse sagedamini kui tüdrukuid.
Mida teha Kawasaki sündroomiga lastel?
Kawasaki sündroomi standardravi on ravi antikehadega (immunoglobuliinidega). Need on kunstlikult toodetud valgud, mis pidurdavad põletikureaktsiooni ja viivad immuunsüsteemi taas õigele teele. Õigeaegse manustamise korral saab suures osas vältida südame veresoonte kahjustusi ja seetõttu on tüsistusi palju harvem.
Palaviku alandamiseks ja vere hüübimise pärssimiseks määrab arst tavaliselt täiendava atsetüülsalitsüülhappe (ASA). Eksperdid usuvad, et see vähendab veelgi südameatakkide arvu, mis on Kawasaki sündroomi kõige levinum surmapõhjus.
Kui haigus ei allu nendele ravimitele adekvaatselt, on Kawasaki sündroomi kontrolli all hoidmiseks saadaval muud põletikuvastased ained, näiteks kasvaja nekroosifaktor-alfa ja interleukiin-1 inhibiitorid.
Kui koronaararterid on juba rebenenud või ummistunud, võib olla vajalik kasutada kateetrit või operatsiooni, et taastada südame verevarustus. Seda juhtub aga harva. Sellise sekkumise korral sisestab arst patsiendi enda terved veresoone lõigud või kunstlikult valmistatud veresoonte proteesid. Lisaks saab kasutada nn stente. Need on väikesed põimitud torud, mis toetavad kahjustatud arterit seestpoolt.
Millised on Kawasaki sündroomi sümptomid?
Kawasaki sündroom peidab endas mitmesuguseid sümptomeid, sest haigus võib mõjutada peaaegu kõiki organeid. Sellest hoolimata on viis peamist sümptomit, mis oma kombinatsioonis on haigusele väga tüüpilised. Sageli ei esine need samal ajal, vaid ajaliselt nihkuvad üksteise suhtes.
- Kõigil juhtudel on üle 39 °C palavik üle viie päeva. Selle palaviku eripära on see, et põhjust pole võimalik kindlaks teha. Sageli on palaviku põhjuseks bakterid või viirused, kuid Kawasaki sündroomi puhul pole põhjuslikku patogeeni. Seetõttu ei alanda isegi antibiootikumravi palavikku.
- Suu, keele ja huulte limaskestad on erkpunased 90 protsendil haigestunud lastest. Arstid nimetavad neid sümptomeid lagedaks huulteks ja maasika- või vaarikakeeleks.
- Väga sageli tekib kahepoolne konjunktiviit. Mõlemad silmad on punetavad ja silmavalges on näha väikseid punaseid veresooni. Kawasaki sündroomi korral mäda ei teki, sest põletikus ei osale baktereid. Seetõttu vaidleks mädane konjunktiviit Kawasaki sündroomi vastu.
- Umbes kahel kolmandikul haigestunud lastest on kaela lümfisõlmed paistes. See on märk sellest, et kehas toimub põletikuline reaktsioon ja immuunsüsteem aktiveerub.
- Kawasaki sündroomil võivad esineda ka muud sümptomid, nagu liigesevalu, kõhulahtisus, oksendamine, peavalu, valu urineerimisel või valu rinnus.
Põhjused ja riskifaktorid
Kawasaki sündroomi põhjused on suures osas teadmata. Teadlased kahtlustavad, et selle taga on organismi kaitsesüsteemi ülereageerimine. Sel juhul vallandavad tundmatud tegurid veresoontes põletikulise reaktsiooni, mis kahjustab veresoone seina. Mõned eksperdid oletavad, et veresoonte rakud ise reageerivad üle ja nii tekib põletik.
Arvatakse, et oma osa mängib ka geneetiline komponent. Võimalik geneetiline komponent avastati, kuna Kawasaki sündroomiga lapse õdedel-vendadel on Kawasaki sündroomi tõenäosus ka ise suurem.
Uuringud ja diagnostika
Kawasaki sündroomi diagnoos põhineb peamiselt kliinilistel sümptomitel. Spetsiifilisi uuringuid haiguse jaoks ei ole. Kui esineb viis järgmisest kuuest peamisest sümptomist, on Kawasaki sündroomi suur tõenäosus:
- Kõrge palavik üle viie päeva
- Naha lööve
- Suu limaskesta punetus
- Enamasti kahepoolne konjunktiviit
- Lümfisõlmede turse
Kui kahtlustatakse Kawasaki sündroomi, on oluline südant hoolikalt uurida. Eelkõige on vaja teha elektrokardiogramm (EKG) ja südame ultraheliuuring, et varakult tuvastada võimalikud südamelihase ja klappide kahjustused. Mõnel juhul teeb arst ka koronaarangiograafia, mille käigus visualiseerib koronaarsooned kontrastainega ja uurib neid kahjustuste, eriti punnide (aneurüsmide) suhtes.
Veres on ka mõningaid märke, mis aitavad raviarstil diagnoosi panna. Näiteks nn põletikunäitajad (leukotsüüdid, C-reaktiivne valk ja erütrotsüütide settimise kiirus) on kõrgenenud ja viitavad põletikulisele protsessile. Baktereid või viirusi seevastu veres ei tuvastata. Vastasel juhul on tõenäolisem kahtlustada veremürgitust (sepsist).
Haiguse kulg ja prognoos
Kuna Kawasaki sündroomi vaskulaarne põletik mõjutab mõnikord kõiki organeid, on haiguse kulg lapseti väga erinev. Varajase diagnoosimise ja kiire ravi alustamise korral on Kawasaki sündroomi prognoos siiski soodne: mida väiksem on veresoonte kahjustus, seda väiksem on haigusest tingitud pikaajaliste tagajärgede tõenäosus. Õigeaegse ravi korral jääb Kawasaki sündroomist ellu umbes 99 protsenti, isegi kui pikaajalisi tagajärgi pole veel võimalik hinnata.
Eriti ohtlikud on võimalikud tüsistused südamele. Nende hulka kuuluvad eelkõige:
- Südamelihase põletik (äge müokardiit)
- Koronaararterite ahenemine (stenoos)
- Südamelihase osade surm (müokardiinfarkt)
- Perikardi põletik (perikardiit)
- Südame rütmihäired
- Aneurüsmide moodustumine
- Aneurüsmi rebend
Müokardiit, mis võib põhjustada südame ja südamelihase pikaajalist kahjustust, areneb tavaliselt haiguse ägedas faasis. Seevastu infarktid ja veresoonte seinte pundumine (aneurüsmid) tekivad tavaliselt alles paar nädalat pärast palaviku algust. Kawasaki sündroomi kõige levinum surmapõhjus on müokardiinfarkt.
Pikaajalise kahjustuse hindamiseks otsib arst pärast haigusest üle saamist pärgarterite seest ebakorrapärasusi. See uuring näitab, kas ja kus veresoone seinas võivad tekkida aneurüsmid.
Umbes pooled kõigist aneurüsmidest taanduvad iseenesest. Teised punnid jäävad eluks ajaks ja kujutavad endast eluohtlikku ohtu, kuna laienenud veresoone seintel on suurenenud rebenemise ja tõsise verejooksu oht. Lapsena Kawasaki sündroomi all kannatanud täiskasvanuid ohustab seetõttu veel aastaid pärast haigust hiline mõju südamele.
