Kiire progressiivne glomerulonefriit (RPGN) (sünonüümid: kiiresti progresseeruv glomerulonefriit; inglise kiiresti progresseeruv glomerulonefriit ICD-10 N01.-: kiire-progresseeruv nefriitiline sündroom) on suhteliselt haruldane glomerulonefriit kiiresti progresseeruva (progresseeruva) halvenemisega neer funktsiooni.
Glomerulonefriit on kahepoolne neerupõletik, milles kõigepealt on mõjutatud neerukered (glomerulid).
See on nefroloogiline hädaolukord, mis tuleb selgitada ja ravida, vastasel juhul võib tekkida neerupuudulikkus (päevade kuni nädalate jooksul).
Eristatakse järgmisi glomerulonefriidi peamisi vorme:
- Minimaalse muutusega glomerulonefriit (MCGN) (glomerulaarne minimaalne kahjustus) - kõige levinum põhjus nefrootiline sündroom in lapsepõlv.
- Fokaalne segmentaalne skleroseeriv glomerulonefriit (FSSGN) - seotud nefrootiline sündroom ligikaudu 15% juhtudest.
- Membraanne glomerulonefriit (MGN) - kõige sagedasem nefrootilise sündroomi põhjus täiskasvanutel; moodustab 20-30% kõigist glomerulonefriididest; võivad olla primaarsed või sekundaarsed (tulenevad muudest haigustest)
- Membranoproliferatiivne glomerulonefriit (MPGN) - seotud nefrootiline sündroom 50% -l.
- Mesangiaalne IgA glomerulonefriit - kõige tavalisem vorm kuni 35% juhtudest.
- Kiire progresseeruv glomerulonefriit (RPGN) - esineb 2-7% patsientidest; haigus liigitatakse mitmesse põhjuslikku rühma
Kiire progresseeruv glomerulonefriit (RPGN) jaguneb järgmistesse tüüpidesse:
- 1. tüüp: 12% juhtudest; tõttu antikehade glomerulaarse basaalmembraani vastu.
- 2. tüüp: 44% juhtudest; põhjustatud immuunkomplekside sadestumisest; esineb näiteks erütematoosluupuse (LE) juuresolekul
- 3. tüüp: 44% juhtudest; immuunkompleksid ja anti-nasaalsed membraanid antikehade puuduvad.
Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on ligikaudu 1 haigus 100,000 XNUMX elaniku kohta aastas (Saksamaal).
Kursus ja prognoos: Ravimata jätmisel viib kiire (kiiresti) progresseeruv glomerulonefriit terminaalse neerupuudulikkus (neer ebaõnnestumine). Kui ravi alustatakse varakult, st neerudel on endiselt jääkfunktsioon, paraneb neerufunktsioon enam kui 60% juhtudest.
Kiire progresseeruva glomerulonefriidi tüübid 2 ja 3 on sageli korduvad (korduvad).