Fokaalne segmentaalne skleroseerimine glomerulonefriit (FSSGN) (sünonüümid: fokaalne glomeruliit; fokaalne nefriit; ICD-10-GM N05.1: täpsustamata nefriitiline sündroom: fokaalsed ja segmentaalsed glomerulaarsed kahjustused), glomerulite (neerude) piirkonnas on skleroos (koe kõvenemine) ja hoiused filtrid).
Glomerulonefriit on neerude glomerulite (neerukered) põletik, mis on põhjustatud paljudest erinevatest teguritest. See on teine levinum terminali põhjus neerupuudulikkus (neer rike, mis nõuab asendamist ravi kujul dialüüs or neer siirdamine) Saksamaal, moodustades 15% kõigist juhtumitest.
Eristatakse järgmisi glomerulonefriidi peamisi vorme:
- Minimaalne muutus glomerulonefriit (MCGN) (glomerulaarne minimaalne kahjustus) - kõige levinum põhjus nefrootiline sündroom in lapsepõlv.
- Fokaalne segmentaalne skleroseeriv glomerulonefriit (FSSGN) - seotud nefrootiline sündroom ligikaudu 15% juhtudest.
- Membraanne glomerulonefriit (MGN) - kõige sagedasem nefrootilise sündroomi põhjus täiskasvanutel; moodustab 20-30% kõigist glomerulonefriididest; võivad olla primaarsed või sekundaarsed (tulenevad muudest haigustest)
- Membranoproliferatiivne glomerulonefriit (MPGN) - seotud nefrootiline sündroom 50% -l.
- Mesangiaalne IgA glomerulonefriit - kõige tavalisem vorm kuni 35% juhtudest.
- Kiire progresseeruv glomerulonefriit (RPGN) - esineb 2-7% patsientidest; haigus liigitatakse mitmesse põhjuslikku rühma
Fokaalne segmendiline skleroseeriv glomerulonefriit võib olla primaarne või sekundaarne (sekundaarne teiste seisundite, näiteks heroiin kuritarvitamine (heroiini kuritarvitamine), HIV, ülekaalulisus, ja teised). Ligikaudu 30% juhtudest on see geneetiline (primaarne).
Täiskasvanutel on fokaalne segmentaalne skleroseeriv glomerulonefriit umbes 15% nefrootilise sündroomi põhjuseks (umbes 50% mustanahalistel inimestel). nahk). Nefrootilist sündroomi iseloomustab proteinuuria (valgu kadu uriinis), mille tagajärjeks on hüpoproteineemia (liiga vähe valku veri), samuti hüperlipoproteineemia (lipiidide ainevahetushäired) ja tursed (vesi säilitamine).
Sooline suhe: mehi mõjutab see sagedamini kui naisi.
Sageduse tipp: haigus esineb valdavalt alla 50-aastastel inimestel.
Kursus ja prognoos: ilma remissioonita (ajutine (mööduv) või püsiv haigusnähtude remissioon) on 60% patsientidest lõplikult surmaga lõppenud neerupuudulikkus (neer rike) 10 aasta pärast. Seevastu täieliku remissiooni korral (haiguse sümptomite püsiv remissioon) on ainult 10%.
