Lühiülevaade
- Sümptomid: ägeda kolangiidi korral tugev valu ülakõhus, sageli kõrge palavik, naha kollasus; autoimmuunsete vormide korral väsimus, ebamugavustunne ülakõhus, kollatõbi ja tugev sügelus.
- Ravi: ägedas vormis antibiootikumid, vajadusel sapikivide eemaldamine; autoimmuunsete vormide korral, ravimid, võimalik, et maksa siirdamine
- Põhjused: Ägeda kolangiidi korral bakteriaalne infektsioon; autoimmuunsete vormide puhul sapiteede ahenemine põletiku tõttu, mille käivitab patsiendi enda immuunsüsteem
- Riskitegurid: sapikivid, sapiteede ahenemine (näiteks pärast operatsiooni või kasvajatega)
- Diagnoos: füüsiline läbivaatus, vereanalüüs, ultraheliuuring ja vajadusel täiendav pildistamine
- Haiguse kulg: äge vorm paraneb tavaliselt sobiva raviga, autoimmuunsed vormid püsivad kogu elu, suureneb maksatsirroosi ja sapijuhavähi risk PSC-ga
- Prognoos: ägeda vormi puhul tavaliselt hea, autoimmuunsete vormide puhul sageli lühenenud eluiga.
Mis on kolangiit?
Lisaks satuvad toksilised ained organismist maksa ja sapiteede kaudu soolde ning erituvad väljaheitega.
Kolangiidi korral on sapiteed põletikulised, kuid sapipõit põletik ei mõjuta.
Kolangiidi tüübid
Arstid eristavad kolangiidi ägedat bakteriaalset vormi, mida põhjustavad kaksteistsõrmiksoolest tõusvad bakterid, ja erinevaid erivorme, milleks on autoimmuunhaigused:
Äge bakteriaalne kolangiit
Ägeda kolangiidi korral sisenevad kaksteistsõrmiksoole bakterid sapiteedesse. Teatud asjaoludel need settivad ja vallandavad ägeda mädase sapiteede põletiku. Sageli kannatavad haiged sapikivide all: need takistavad sapi väljavoolu ja soodustavad seega bakterite koloniseerimist. Kuna eriti ülekaalulistel naistel on pärast 40. eluaastat suurenenud risk sapikivide tekkeks, on neil kaks korda suurem tõenäosus haigestuda ägedasse kolangiiti kui meestel.
Kolangiidi autoimmuunsed vormid
Lisaks bakteriaalsele kolangiidile on ka sapiteede põletiku erivorme, mis kuuluvad autoimmuunhaiguste hulka:
- Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC) on maksa sees ja väljaspool asuvate sapiteede krooniline progresseeruv põletik. See haigus on tihedalt seotud teiste autoimmuunhaigustega, nagu krooniline põletikuline soolehaigus, haavandiline koliit. Mehed haigestuvad umbes kaks korda sagedamini kui naised, tavaliselt vanuses 30–50.
- Sekundaarse skleroseeriva kolangiidi (SSC) korral saab erinevalt PSC-st peaaegu alati tuvastada spetsiifilise vallandaja, nagu sapiteede ebapiisav verevarustus (isheemia), sapiteede vigastused kirurgiliste protseduuride tõttu või teatud infektsioonid.
Kolangiidi autoimmuunsed vormid põhjustavad sapiteede armistumist (skleroosi) kuni sapi staasini (kolestaas). Hilisemates staadiumides tekib haigetel inimestel sageli maksatsirroos, mida saab ravida ainult maksa siirdamisega.
Millised on kolangiidi sümptomid?
Äge bakteriaalne kolangiit, PBC ja PSC näitavad ühiseid sümptomeid ja mõningaid erinevusi kliinilises pildis. Eelkõige ei teki autoimmuunsete vormide sümptomid äkki, vaid pigem järk-järgult.
Ägeda (bakteriaalse) kolangiidi sümptomid
Punase verepigmendi (hemoglobiini) lagunemissaadus (bilirubiin) ei eritu enam sapiga, läheb verre ning ladestub nahka ja limaskestadele. Naha kollasus on mõnel inimesel seotud tugeva sügelusega.
Primaarse sapiteede kolangiidi sümptomid
Varajases staadiumis ei põhjusta primaarne sapiteede kolangiit sageli sümptomeid või ainult mittespetsiifilisi sümptomeid, nagu krooniline väsimus ja ebamugavustunne ülakõhus. Paljud haiged kurdavad ka tohutut piinavat sügelust.
Kuna PBC põhjustab haiguse progresseerumisel maksafibroosi ja tsirroosi, lisanduvad hiljem ka maksakahjustuse nähud, nagu naha kollasus ja vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit). Teised PBC sümptomid on düslipideemia, rasvane väljaheide, rasvlahustuvate vitamiinide puudus ja, eriti naistel, korduvad kuseteede infektsioonid.
Primaarse skleroseeriva kolangiidi sümptomid
Kuidas kolangiiti ravitakse?
Kolangiidi ravi sõltub haiguse põhjusest.
Bakteriaalne kolangiit
Ägeda sapijuhapõletiku vallandajaks on tavaliselt bakterid. Seetõttu määrab arst haigele tavaliselt suured antibiootikumid. Mõnel juhul kasutab ta ka kombinatsiooni kahest erinevast antibiootikumiklassist, millel on erinevad toimemehhanismid, et katta laiema spektriga mikroobe (laia spektriga antibiootikumid).
Ägeda kolangiidiga inimestel soovitatakse mitte süüa vähemalt 24 tundi, et vältida sapivoolu soodustamist. Lisaks antakse haigetele valuvaigisteid, nagu metamisool, ja palavikualandajaid, nagu paratsetamool ja ibuprofeen. Tavaliselt kaob valu mõne päeva pärast. Samuti soovitatakse haigetel juua piisavalt vedelikku.
Sapikivide eemaldamine
Kui kolangiit on tingitud sapikividest põhjustatud sapiteede ummistusest, on oluline need eemaldada. Mõnel juhul sisestab kirurg stendi sapijuhasse. Stent on toru, mis hoiab sapijuha lahti ja seega parandab sapi väljavoolu peensoolde.
Primaarne skleroseeriv kolangiit
Primaarne skleroseeriv kolangiit ja primaarne sapiteede kolangiit on autoimmuunhaigused ja neid ei ole veel põhjuslikult ravitud. Kuna kahjustatud patsiendid kannatavad sageli kollatõve all, on terapeutiline fookus sapphapete eritumisel. Ravim ursodeoksükoolhape mitte ainult ei paranda kollatõbe, vaid parandab ka haigete prognoosi, vähemalt PBC puhul.
Ägedate põletikuliste episoodide korral PSC kontekstis kasutab arst ka antibiootikume. Rasvlahustuvate vitamiinide puuduse korral saavad haiged defitsiidisümptomite kõrvaldamiseks sobivaid vitamiinipreparaate.
Haiguse käigus põhjustavad PSC ja PBC maksakoe progresseeruvat armistumist (tsirroos). Tsirroosi viimases staadiumis on viimane ravivõimalus maksa siirdamine.
Põhjused ja riskifaktorid
Ägeda kolangiidi ja autoimmuunsete vormide PBC ja PSC põhjused on väga erinevad.
Soolebakterite põhjustatud äge kolangiit
Ägeda kolangiidi põhjustavad sageli soolebakterid, mis migreeruvad peensoolest ühise sapijuha (koledokaaljuha) kaudu sapipõie ja sapiteede süsteemi. Ühine sapijuha avaneb kaksteistsõrmiksoole koos pankrease kanaliga.
Sapikividest põhjustatud äge kolangiit (sapikivitõbi)
Sapikivid on tavaliselt põhjustatud liigsest kolesteroolisisaldusest sapis. Üle 40-aastased ülekaalulised naised on eriti ohustatud ja neil on sageli sapikivid.
Kui sapikivid liiguvad sapipõiest sapiteede süsteemi, blokeerivad need sapiteed, misjärel sapp naaseb – mõnikord maksa. Nendel tingimustel paljunevad sapiteede bakterid kergemini. Seejärel tekib sapiteede limaskesta ärritus ja mädapõletik (kolangiit) levib kiiremini.
Sapiteede ahenemine, näiteks anatoomiliste tunnuste, kasvaja või sapijuha piirkonnas tehtud kirurgiliste protseduuride tõttu, suurendab samuti kolangiidi riski.
PSC ja PBC: autoimmuunhaigused
Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC) ja primaarne biliaarne kolangiit (PBC) on kolangiidi erivormid, mis põhinevad autoimmuunsel põletikulisel protsessil. Haigete sapiteed on haiguse käigus krooniliselt põletikulised ja kitsenevad, mille tulemuseks on sapi mahajäämus. Põhjus, miks immuunsüsteem keha enda kudesid ründab, pole teada.
Uuringud ja diagnoosimine
Sellele järgneb füüsiline läbivaatus, mille käigus vaatab arst nahka lähemalt, muuhulgas kolangiidi kahtluse korral. Võimalik naha kollasus ehk nn maksanaha nähud viitavad maksakahjustusele. Maksa nahamärgid on tüüpilised nahamuutused, mis tekivad kroonilise maksahaiguse korral. Nende hulka kuuluvad näiteks nahaveresoonte tähekujulised laienemised (spider-naevi), peopesade punetus (palmaarne erüteem) ja väga punased, siledad, lakitaolised läikivad huuled (lakkhuuled).
Samuti kuulab arst stetoskoobiga kõhtu, et kontrollida soolestiku helisid ning sooleõhu ja väljaheite sisaldust. Ta palpeerib ka kõhtu. Arst surub sageli parema rinnakorvi alla ja palub patsiendil sügavalt sisse hingata. Kui valu suureneb ja patsient reflektoorselt lõpetab hingamise, saab põletikukahtlus kinnitust. Palpatsiooni käigus kontrollib arst ka maksa ja põrna, mis on PBC-s sageli suurenenud.
Kuna kolangiiti saab füüsilise läbivaatuse abil avastada vaid piiratud ulatuses, järgnevad tavaliselt täiendavad testid:
Vereanalüüs
PBC ja PSC korral on nn kolestaasi parameetrid sageli kõrgenenud. Need on laboratoorsed väärtused, mis näitavad sapi staasi, näiteks üldbilirubiin ja aluseline fosfataas (AP). PBC korral võib hiljem haiguse käigus tekkida maksa- ja kolesteroolitaseme tõus (hüperkolesteroleemia).
Lisaks, kuna PBC on autoimmuunhaigus, on spetsiifiliste autoantikehade (AMA-M2 ja PBC-spetsiifiline ANA) tase kõrgenenud. Need on antikehad, mis on spetsiifiliselt suunatud keha enda struktuuridele. Spetsiifilised PSC autoantikehad seevastu ei ole teada; aga nn ANCA, antineutrofiilide tsütoplasmaatilised antikehad, on paljudel mõjutatud isikutel kõrgenenud.
Ultraheli (sonograafia)
Kõhuõõne ultraheliuuring (kõhuõõne ultraheliuuring) võib anda esialgseid viiteid kolangiidi põhjustele. Laienenud sapijuhad viitavad sapiteede obstruktsioonile. Kui sapikivid esinevad sapiteede süsteemis, tekivad need tavaliselt sapipõies ja on seal kõige paremini visualiseeritavad.
Edasine pildistamine
Kui kahtlustatakse primaarset skleroseerivat kolangiiti, peetakse magnetresonantskolangiopankreatograafiat (MRCP) usaldusväärseks diagnostikavahendiks; mõnel juhul kasutatakse ka endoskoopilist retrograadset kolangiopankreatograafiat (ERCP).
ERCP võimaldab sapiteede pildistamist seestpoolt. Arst viib peenikese toru söögitoru ja mao kaudu kaksteistsõrmiksoole, mille kaudu süstib röntgenkontrastainet ühisesse sapijuhasse ja kõhunäärmejuhasse. Seejärel kasutab ta sapiteede süsteemi röntgenograafiaks röntgeniaparaati. Kui sapikivid on tuvastatavad, eemaldatakse need otse uuringu käigus.
Haiguse kulg ja prognoos
Eeldusel, et äge kolangiit paraneb ja arst eemaldab olemasolevad sapikivid, on sapiteede põletiku prognoos väga hea. Enamiku haigestunud inimeste jaoks jääb see siis ühekordseks haiguseks.
Ägeda bakteriaalse kolangiidi korral on antibiootikumravi väga oluline, et vältida bakterite levikut kogu kehas vereringe kaudu ja veremürgituse (kolangiosepsise) tekkimist. Kaugelearenenud staadiumis võib kolangiit levida ülejäänud maksakoesse ja põhjustada mädaseid abstsesse.
Mida kauem kolangiit püsib, seda suurem on sapiteede ahenemise (striktsiooni) ja armistumise oht. Sapiteede ahenemine takistab sapi piiramatut väljavoolu ja suurendab sapi tagasivoolu riski.
Kuigi äge kolangiit ei ole seotud oodatava eluea lühenemisega, väheneb oodatav eluiga PSC ja PBC korral. Näiteks sümptomaatilise PBC-ga inimeste viieaastane elulemus on umbes 50 protsenti (sümptomiteta inimeste puhul on see 90 protsenti). PSC keskmine elulemus ilma maksasiirdamiseta on umbes kümme kuni 20 aastat alates diagnoosimise hetkest.
