Plasmotsütoom: klassifikatsioon

Sümptomaatiline hulgimüeloom (plasmotsütoom) on IMWG muudetud kriteeriumide kohaselt määratletud järgmiselt: monoklonaalsete plasmarakkude esinemine luuüdi ≥ 10% või biopsia- kinnitatud luu või ekstramedullaarse manifestatsiooni plasmatsütoom ja mõni järgmistest “müeloomi määravatest sündmustest”.

CRAB kriteeriumid hulgimüeloomi diagnoosimiseks (vt allpool Labori diagnostika).

Hüperkaltseemia (kaltsiumi liig) C (hüperkaltseemia) Seerum kaltsium > 0.25 mmol / l üle normi ülemise piiri või> 2.75 mmol / l (> 11 mg / dL)
Neerupuudulikkus (neerufunktsiooni häired) R (neerupuudulikkus) GFR (glomerulaarfiltratsiooni kiirus) <40 ml / min või seerum kreatiniin > 177 umol / l.
Aneemia (aneemia) A (aneemia) > 2.0 g / dl madalamast normivahemikust või <10 g / dL
Luu kahjustused (osteolüüs ja / või Osteoporoosi). B (luukahjustused) ≥ 1 kahjustus radiograafia, CT või PET-CT järgi.

Biomarker

  • Kloonsed plasmarakud luuüdi ≥ 60%.
  • Kaasatud / kaasamata vaba kerge ahela (FLC) suhe ≥ 100
  • > 1 fokaalne kahjustus magnetresonantstomograafias (MRI)> 5 mm.

Lavastamine vastavalt Durie ja Salmonile (eelistatav on korraldamine vastavalt rahvusvahelisele staadiumisüsteemile (ISS): vt allpool).

Stage Kriteeriumid
I (A / B)
  • Hb> 10 g / dl ja
  • Seerumi Ca normaalne ja
  • Normaalne luustruktuur röntgenpildil / üksildane fookuspunkt ja
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, Bence-Jonesi valk uriinis <4 g / 24 h
II (A / B) Ei loeta ei I-le ega III-le
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl ja / või
  • Seerumi Ca tase on kõrgenenud ja / või
  • Kaugelearenenud luukahjustused Rö ja / või
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, Bence-Jonesi valk uriinis> 12 g / 24 h

legend

  • A: neerufunktsioon normaalne
  • B: neerufunktsioon on piiratud
  • Hb: hemoglobiin (vere pigment)
  • Ca: kaltsium
  • IgG: immunoglobuliin G
  • IgA: immunoglobuliin A

Lavastus vastavalt rahvusvahelisele lavastussüsteemile (ISS).

Stage Kriteeriumid 5-aastane ellujäämine
I
  • Β 2-mikroglobuliin ≤3.5 mg / l
  • Albumiin ≥3.5 g / dl
  • LDH normaalne
  • Tsütogeneetiline standardrisk
 82
II
  • Ei I ega III etapp
 62
III
  • Β 2-mikroglobuliin ≥5.5 mg / l
  • LDH tõusnud

Or

  • Tsütogeneetiline kõrge risk
 40

Selgitus: LDH: laktaatdehüdrogenaas rikastamine ja laktaatdehüdrogenaasi (LDH) sisaldus seerumis:

Stage Kriteeriumid
I
  • SS2-mikroglobuliin <3.5 mg / l ja albumiin> 35 g / l
  • Mitte kõrge riskiga CA, näiteks del (17p) ja / või t (4; 14) ja / või t (14; 16).
  • Ja normaalne LDH tase (alla normi ülemise piiri).
II
  • SS2-mikroglobuliin> 5.5 mg / l
  • Kõrge riskiga CA või
  • Kõrge LDH tase
III
  • Kõik muud võimalikud ISS, CA ja LDH kombinatsioonid.

Pärast keskmist 46-kuulist vaatlusperioodi oli 5-aastane elulemus:

  • Esialgne R-ISS I 82% juures.
  • R-ISS II 62% juures
  • R-ISS III kell 40

Progressioonivaba elulemuse määr (elulemus ilma vähk progressioon) olid kolmes prognoosirühmas 55%, 36% ja 24%.