Lühiülevaade
- Definitsioon: polümüosiit on haruldane põletikuline lihashaigus reumaatiliste haiguste rühmast. See mõjutab peamiselt täiskasvanud naisi.
- Sümptomid: Väsimus, üldine nõrkus, palavik, lihasnõrkus (eriti õla- ja vaagnapiirkonnas), lihasvalu, liigesevalu, võimalikud ka muud sümptomid (nt neelamisraskused, hingamisprobleemid, Raynaud' sündroom, igemete turse)
- Põhjused: autoimmuunhaigus, mille põhjus pole täielikult teada. Arvatavasti geneetiline ja väliste tegurite (nt infektsioonid) käivitatud.
- Diagnoos: vereanalüüsid, elektromüograafia (EMG), ultraheli, magnetresonantstomograafia, lihaste biopsia.
- Ravi: ravimid (kortisoon, immunosupressandid), füsioteraapia ja sihipärane lihastreening.
- Prognoos: Õige ravi võib tavaliselt sümptomeid oluliselt leevendada või täielikult kõrvaldada. Väike lihasnõrkus jääb aga sageli alles. Tüsistused ja kaasnevad kasvajahaigused võivad prognoosi halvendada.
Polümüosiit: määratlus ja sagedus
Mõiste "polümüosiit" pärineb kreeka keelest ja viitab paljude ("polü") lihaste ("müos") põletikule ("-itis"). Polümüosiit on üks reumaatilistest haigustest ja on väga sarnane dermatomüosiidiga. Erinevalt dermatomüosiidist mõjutab see siiski ainult lihaseid, mitte nahka.
Polümüosiiti esineb isegi harvemini kui dermatomüosiiti – maailmas on umbes viis kuni kümme uut juhtu miljoni inimese kohta aastas. See mõjutab peaaegu eranditult täiskasvanuid, tavaliselt vanuses 40–60 eluaastat. Naised kannatavad oluliselt sagedamini kui mehed.
Inklusioonkeha müosiit
Juba mõnda aega on inklusioonkeha müosiiti eristatud polümüosiidist. See on põletikuline lihashaigus, mis esineb peamiselt üle 50-aastastel meestel. Inklusioonkeha müosiit põhjustab samu sümptomeid nagu polümüosiit, kuid areneb aeglasemalt. Erinevalt polümüosiidist ei mõjuta see muid organeid ja polümüosiidile tüüpilist lihasvalu ei esine inklusioonkeha müosiidi korral.
Erinevusi on ka diagnostikas. Näiteks lihaseensüümide sisaldus ei ole inklusioonikeha müosiidi korral kõrgenenud – erinevalt polümüosiidist. Kuid nn inklusioonkehasid saab tavaliselt tuvastada kahjustatud lihastes histoloogiliste uuringute (biopsiate) käigus. Need on väikesed osakesed rakkudes või raku tuumades, mida saab näha valgusmikroskoobi all. Need koosnevad tavaliselt defektsetest valkudest.
Polümüosiit: sümptomid
Nagu dermatomüosiidi puhul, on polümüosiidi esmased sümptomid sageli mittespetsiifilised. Nende hulka kuuluvad näiteks väsimus ja üldine nõrkustunne. Võimalik on ka palavik. Kuna sellised sümptomid võivad ilmneda ka paljude teiste haiguste puhul (alates külmetushaigusest), ei viita need esialgu polümüosiidile.
Neid iseloomustab aga sümmeetriline lihasnõrkus, mis progresseerub nädalate või kuude jooksul, eriti vaagnapiirkonnas, reitel, õlgadel ja õlavarrel. Esineb ka lihasvalu, kuid harvemini kui dermatomüosiidi korral. Paljud polümüosiidiga patsiendid teatavad ka liigesevaludest.
Nagu dermatomüosiidi puhul, võib polümüosiit hõlmata ka siseorganeid. See võib põhjustada näiteks düsfaagiat, südame rütmihäireid, südamepuudulikkust ja/või kopsufibroosi.
Muude võimalike sümptomite hulka kuuluvad Raynaudi sündroom (sõrmeotste sinine värvus) ja igemete turse.
Üldiselt on polümüosiidi kulg patsienditi erinev. Lihasnõrkuse peamine sümptom ilmneb alati. Kuid see, kui rasked on sümptomid, kui kiiresti need arenevad ja kui raske haigus üldiselt on, on väga individuaalne.
Kas polümüosiiti saab ravida?
30 protsendil patsientidest võib ravi polümüosiidi peatada. 20 protsendil patsientidest ravi ei anna tulemusi ja haigus progresseerub.
Raske progresseerumise riskifaktorid
Polümüosiit on vanematel patsientidel ja meespatsientidel sageli raskem. Sama kehtib ka südame või kopsude kahjustuse korral. Kaasnevat vähki peetakse ka polümüosiidi raske kulgemise riskiteguriks. Sellistel juhtudel võib oodatavat eluiga lühendada.
Polümüosiit: põhjused
Kuidas polümüosiit täpselt areneb, pole lõplikult välja selgitatud. Siiski on vaieldamatu, et tegemist on autoimmuunhaigusega. See tähendab, et immuunsüsteem ründab düsregulatsiooni tõttu organismi enda struktuure – polümüosiidi korral lihaseid.
Dermatomüosiit on ka autoimmuunhaigus. Lähemal vaatlusel selgub aga, et polümüosiidi autoimmuunreaktsioon erineb dermatomüosiidi omast:
- Dermatomüosiidi korral on lihaskahjustuse eest peamiselt vastutavad nn B-lümfotsüütide poolt toodetud antikehad – kaudselt: need kahjustavad lihaste (ja naha) väikseid veresooni ja põhjustavad seega tüüpilisi sümptomeid.
Miks aga polümüosiidihaigete immuunsüsteem hakkab ühtäkki võitlema organismi enda struktuuridega? Sellele küsimusele pole (veel) lõplikku vastust. Kuid eksperdid kahtlustavad, et valesti suunatud immuunvastus on geneetiline ja selle võivad vallandada välismõjud, näiteks infektsioonid.
Polümüosiit: diagnoos
Polümüosiiti diagnoositakse samade uurimismeetoditega kui dermatomüosiiti:
- Vereanalüüsid: nagu dermatomüosiidi puhul, on teatud vereväärtused kõrgenenud (nt lihasensüümid, CRP, erütrotsüütide settimise määr) ja sageli on tuvastatavad autoantikehad (nt ANA).
- Elektromüograafia (EMG): muutused lihaste elektrilises aktiivsuses näitavad lihaste kahjustusi.
- Pildistamine: protseduurid nagu ultraheli või magnetresonantstomograafia (MRI) kinnitavad kahtlust.
- Lihasbiopsia: Mikroskoobi all võetud kahjustatud lihaskoe proov näitab hävitatud lihasrakke. Nähtavad on ka polümüosiidi korral lihasrakkude vahele kogunevad T-lümfotsüüdid.
Muude haiguste väljajätmine
Usaldusväärse diagnoosi jaoks on oluline välistada muud sarnaste sümptomitega haigused (diferentsiaaldiagnostika). Eriti kui sümptomid on kerged ja haigus progresseerub aeglaselt, võib polümüosiiti kergesti segi ajada teiste lihashaigustega.
Polümüosiit: ravi
Nagu dermatomüosiiti, ravitakse polümüosiiti esialgu glükokortikoididega ("kortisoon"). Neil on põletikuvastane toime ja nad summutavad immuunreaktsioone (immunosupressiivne toime). Hiljem lisatakse ka teisi immunosupressante, nagu asatiopriin, tsüklosporiin või metotreksaat.
Nagu dermatomüosiidi puhul, soovitavad eksperdid ka regulaarset füsioteraapiat ja sihipärast lihastreeningut. See aitab polümüosiidiga patsientidel säilitada oma liikuvust ja vältida lihaste atroofiat.
