Ravi
Goodpasture'i sündroomi ravi aluseks on immunosupressiivsed ravimid (näiteks tsüklofosfamiid) ja glükokortikoidid (st kortisoon) ja plasmavahetus (“plasmaferees”) vereringe eemaldamiseks antikehadeSuurbritannia retrospektiivis on pärast 1 aastat elulemus 100% ja neerude ellujäämine 95%. Hiljutiste järelduste kohaselt tõhus täiendamine ravi koosneb antikehade, mis sekkuvad immunoloogilisse protsessi. B-lümfotsüütide ja pre-B-lümfotsüütide pinnaantigeeni vastane antikeha rituksimab (MabThera®) viib ilmselt pikaajalise prognoosi olulise paranemiseni.
Sagedus
Goodpasture'i sündroom, nagu kõik autoimmuunhaigused, on väga haruldane haigus. Hinnanguliselt on 1 miljoni elaniku kohta üks Goodpasture'i sündroomi all kannatav inimene. Tundub, et mehed mõjutavad seda mõnevõrra sagedamini kui naised.
Patsientide vanus on väga erinev, teatatakse juhtumitest 10 kuni 90 aastat. Haiguse haripunkt, st vanus, kus enamik patsiente haigus areneb, on umbes 30 ja umbes 60 aastat (60-aastased on sageli naised, kellel on juba diagnoositud neer üks kord elus). Hiina Goodpasture'i sündroomi kohta tehtud uuringu kohaselt on vanematel patsientidel Goodpasture'i sündroomi kulg tavaliselt mõnevõrra kergem.
Haiguse käik
Haiguse alguses pole neid peaaegu üldse või väga vähe autoantikehade esinevad ja seetõttu on sümptomid üsna peened. Kerget mikrohematuria võib juba tuvastada uriinianalüüsis (st on juba olemas) veri uriinis, kuid nii väikestes kontsentratsioonides, et see ei oleks palja silmaga üldse nähtav, vaid seda saab diagnoosida ainult spetsiaalsete uriinianalüüside abil). Algav neerukahjustus võib põhjustada neeru hüpertensiooni, kõrge vererõhk põhjustatud vähendatud neer funktsioon, mis omakorda võib põhjustada sümptomeid ja tüsistusi.
Enamikul juhtudel alustatakse üksikasjalikku diagnoosi alles siis, kui Goodpasture'i sündroom on juba kaugel ja patsiendil on köha veri ja veri uriinis on ka selgelt nähtav inimsilm. Need kaks omadust - köhimine veri ja veri uriinis - peaks kutsuma kogenud arsti üles kaaluma Goodpasture'i sündroomi, eriti kui neer ebaõnnestumine edeneb kiiresti. Neerud biopsia (väikeste kirurgiliste protseduuride abil neerust väikeste proovide kogumine) on kõige ohutum viis Goodpasture'i sündroomi diagnoosimiseks.
Neeruproov saadeti histoloogia laborit saab seejärel kasutada kiire progresseeruva diagnoosimiseks glomerulonefriit. Otseses immunofluorestsentsis (teine uurimisvõimalus histoloogilise labori arstidele) fluorestsentsiga antikehade inimese immunoglobuliini vastu on glomerulaarse basaalmembraani (peaaegu neerukoe “alusplaadi”) lineaarne fluorestsents. Harvadel juhtudel domineerib kiiresti progresseeruv neerupuudulikkus ilma vere köhimata.
Seas laboratoorsed väärtused analüüsitud vereproovide põhjal, neeru väärtused suureneb kiiresti ja tugevalt ning saab tuvastada ka ringlevaid anti-GBM antikehi. Sümptomite raskus, mida patsient kannatab, sõltub kehas toodetavate antikehade hulgast. Kui vere köhimine on alanud, on Goodpasture'i sündroom juba kaugele jõudnud ning viivitamatu diagnoosimine ja ravi on ülitähtsad.
Kui haiguse kulg on fudroantne (= väga tormiline), tekivad lühikese aja jooksul ka hingamispuudulikkus ja neerupuudulikkus. Uriinisisese verekaotuse tõttu arenevad patsiendid raskeks aneemia (verepuudus). Kui neerud muutuvad üha enam mõjutatuks, suurenevad hüpertensioon ja neerupuudulikkus.
Varem oli selline haigus nagu Goodpasture'i sündroom alati surmav. Tänapäeval on aga tänu tänapäevase meditsiini kaasaegsetele meetoditele ja võimalustele võimalik ravida vähemalt kops kaasamine hästi. Kui aga neerud on muutunud ebapiisavaks, ei saa neid enam ravida, nii et neeruasendusravi st dialüüs, või isegi a neeru siirdamine tuleb arvestada.
